Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Leucèmia limfoblàstica aguda de l'adult

Què és la leucèmia limfoblàstica aguda de l'adult i a qui afecta?

La leucèmia limfoblàstica aguda (també denominada leucèmia limfoide aguda o LLA) és un tipus de càncer de la sang en el qual, per causes desconegudes, es produeixen quantitats excessives de limfòcits immadurs (limfoblasts). Les cèl·lules canceroses es multipliquen ràpidament i desplacen les cèl·lules normals de la medul·la òssia, el teixit tou del centre dels ossos on es formen les cèl·lules sanguínies.

En condicions normals els limfòcits es produeixen en la medul·la òssia i en altres òrgans del sistema limfàtic (timus, ganglis, melsa), i són els encarregats de la nostra defensa perquè són capaces d'atacar, directament o a través de la producció d'unes substàncies denominades anticossos, tot agent que envaeixi o cèl·lula anòmala que es produeixi en el nostre organisme. En la LLA, els limfoblasts (precursors dels limfòcits) es fabriquen en quantitats excessives i no maduren. Aquests limfòcits immadurs envaeixen la sang, la medul·la òssia i els teixits limfàtics, de manera que s'inflamen. També poden envair altres òrgans, com els testicles o el sistema nerviós central.

Si bé la LLA sol afectar predominantment nens, no és infreqüent observar-la en adolescents i adults joves. En adults, aquest tipus de leucèmia predomina en els joves de sexe masculí (edat mitjana entre 25 i 30 anys). Tan sols un 10-15 % dels pacients superen els 50 anys. A Espanya, la incidència anual de LLA en adults és de 30 nous casos per milió d'habitants i any.

Tipus de leucèmia limfoblàstica aguda

La leucèmia limfoblàstica aguda pot afectar els limfòcits B, que produeixen anticossos per ajudar a combatre les infeccions, o els limfòcits T, responsables de coordinar la resposta immune intervinguda per cèl·lules. Per això, l'OMS classifica les LLA d'acord amb el tipus de limfòcit afectat i el grau de maduració, tot distingint:

- Leucèmia limfoblàstica aguda de precursors B (inclou diversos subtipus identificables mitjançant estudis immunofenotípics; Pro-B, Pre-B comuna, Pre-B)

- Leucèmia limfoblàstica aguda de precursors T (inclou diversos subtipus identificables mitjançant estudis immunofenotípics; Pro-T, Pre-T, tímica cortical, tímica madura)

- Leucèmia limfoblàstica de precursors B madurs (també anomenada LLA Burkitt-like)

En totes elles poden detectar-se translocacions cromosòmiques (desplaçament de part d'un cromosoma a un altre cromosoma) i alteracions moleculars que fan variar el pronòstic i el tractament de la malaltia. Per exemple, la presència del denominat cromosoma Filadèlfia, una translocació entre els cromosomes 9 i 22 [t(9;22)], confereix un especial mal pronòstic a aquesta varietat de LLA, atès que obliga a un tractament més agressiu que en la resta de LLA. 

Els símptomes i el diagnòstic

Les manifestacions clíniques dels malalts de leucèmia limfoblàstica aguda reflecteixen una insuficiència medul·lar provocada per la proliferació dels limfoblasts en la medul·la òssia i la seva infiltració en els diferents òrgans i teixits. El començament és gairebé sempre agut i les manifestacions clíniques no solen precedir el diagnòstic en més de dos mesos. L'habitual és que el malalt presenti símptomes com: pèrdua de gana, sensació de debilitat i fatiga, febre, dolors als ossos, a les articulacions i músculs, hematomes en braços i cames, produïts per la falta de plaquetes. A vegades es produeixen veritables hemorràgies espontànies (nas, genives) o bé hemorràgies excessives en petites ferides.

Alguns pacients poden presentar infeccions (abscessos, sinusitis, pneumònia, etc.) com a símptoma inicial. En uns altres, pot observar-se un augment de la grandària dels ganglis limfàtics i molèsties abdominals com a conseqüència del creixement del fetge i la melsa. Un petit percentatge de malalts pot presentar manifestacions com a conseqüència de la compressió d'estructures veïnes (per exemple el mediastí) per part dels ganglis limfàtics inflamats, o símptomes derivats de la infiltració del sistema nerviós central (mal de cap, vòmits, somnolència, etc.), dels testicles (dolor, inflor) o dels ossos (dolors ossis).

Encara que qualsevol òrgan pot estar infiltrat pels limfoblasts, els més freqüentment afectats són el fetge, la melsa i els ganglis limfàtics. En els nens, la freqüència d'infiltració d'aquests òrgans és del 80 %, 70 % i 50 %, respectivament, mentre que és alguna cosa menor en adults. La infiltració d'altres òrgans com les mames, els testicles o la pell i les mucoses és molt poc freqüent en el moment del diagnòstic, encara que pot constituir la localització inicial de les recaigudes.

Per efectuar un diagnòstic precís, hauran de realitzar-se diverses extraccions de sang i de medul·la òssia (obtinguda aquesta última mitjançant punció de l'estèrnum o de l'os del maluc) en la qual s'analitzaran diversos aspectes com a morfologia, recompte, immunofenotip, cariotip i biologia molecular. A més, s'efectuaran radiografies per valorar si existeix augment de grandària dels ganglis del mediastí i es valorarà si la malaltia s'ha estès al sistema nerviós central mitjançant una punció lumbar amb la finalitat d'analitzar el líquid cefaloraquidi que banya aquest sistema. 

El tractament

El tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda es determinarà en cada cas tenint en compte l'edat, l'estat general del pacient i els factors pronòstics abans esmentats.

L'objectiu principal de qualsevol tractament en les leucèmies o altres hemopaties malignes és aconseguir la remissió completa de la malaltia en l’àmbit molecular (absència de malaltia emprant tècniques capaces de detectar alteracions moleculars). Per aconseguir-ho el tractament es realitza en tres fases: d'inducció a la remissió, de consolidació/intensificació i de manteniment.

La fase d'inducció a la remissió es basa sempre en quimioteràpia intensiva, l'administració de drogues per via intravenosa amb l'objectiu d'aconseguir que desapareguin les cèl·lules leucèmiques de la sang i la medul·la òssia i permetre la producció normal de les altres cèl·lules sanguínies. Aquesta situació clínica de remissió completa sol aconseguir-se després del primer cicle de tractament en el 80-85 % dels adults. Es considera que un pacient ha aconseguit la remissió completa quan la xifra de limfoblasts en la medul·la òssia és inferior al 5 %.

A continuació ha d'efectuar-se un tractament de consolidació/intensificació amb la finalitat de reduir la malaltia residual. Comença una vegada que la leucèmia està en remissió completa. L'objectiu de les teràpies de consolidació i intensificació és destruir les cèl·lules leucèmiques restants que poden no estar actives, però poden començar a reproduir-se i causar una recaiguda. El nombre de cicles i la seva composició pot variar en funció dels diferents protocols terapèutics.

La tercera fase del tractament es diu de manteniment i té com a objectiu destruir tota cèl·lula leucèmica restant que pogués reproduir-se a llarg termini i produir una recaiguda. La seva durada és de dos anys. Durant tot aquest temps, de forma periòdica i amb la finalitat d'eliminar possibles cèl·lules leucèmiques acantonades en el sistema nerviós, han de practicar-se diverses puncions lumbars per administrar tractament en aquest nivell.

El tractament fins ara descrit és el que sol aplicar-se a pacients considerats de risc estàndard, especialment si manquen d'un germà compatible. En els pacients considerats d'alt risc (amb un elevat risc de recaiguda de la malaltia, o després d'una recaiguda) està indicada la realització d'un trasplantament de progenitors hematopoètics (medul·la òssia, sang perifèrica o sang de cordó umbilical) a partir d'un donant compatible (trasplantament al·logènic), idealment un germà histocompatible o, en defecte d'això, un donant voluntari no emparentat localitzat  mundialment o una unitat de sang de cordó umbilical.

El trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics no sol incloure's en els protocols de tractament estandarditzats de les LLA a causa de l'alt risc de recaigudes (més de 60%) després del tractament. 

El pronòstic

El pronòstic dels pacients afectats de leucèmia limfoblàstica aguda varia substancialment en funció de diversos factors de risc. L'edat, la quantitat inicial de limfoblasts, el subtipus de LLA que es tracti, la presència de localitzacions extramedul·lars (mediastí, sistema nerviós, testicles), la presència d'anomalies genètiques i, molt especialment, la lentitud en l'obtenció de la remissió completa després del tractament inicial són paràmetres predictius d'un pronòstic desfavorable.

En les LLA dels adults s'acostumen a identificar dos grups pronòstics: les LLA de risc estàndard (20-25 % dels casos amb una supervivència esperada del 60 %) i les LLA d'alt risc (amb una freqüència del 70-75 % i una supervivència esperada del 40 %). Aquesta classificació permet així mateix modular la intensitat del tractament del pacient*.

*Aquestes xifres són valors estadístics mitjans que, en cap cas, poden aplicar-se a casos individuals, ja que l'evolució de cada pacient depèn absolutament de l’estat, l’edat i les possibles complicacions que es presentin. 

Subtipus concrets

Existeixen diferents subtipus de Leucèmia Limfoblàstica Aguda:

- LLA B madura (Burkitt-like). Amb les pautes de tractament actuals el pronòstic d'aquesta varietat de LLA ha millorat notablement amb supervivències properes al 70 % sense necessitat de realitzar trasplantament en molts casos.

- LLA Filadèlfia positiva. Malgrat el progrés que ha suposat l'ocupació, juntament amb la quimioteràpia intensiva, dels nous inhibidors de la tirosincinasa (imatinib, dasatinib, nilotinib), aquesta varietat de LLA requereix indefectiblement la realització d'un trasplantament al·logènic (de donant familiar o no emparentat o de sang de cordó umbilical) per a la curació (assolible en el 50-60 % dels pacients).

+ info

Coneix a pacients de LLA

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Suport i ajuda

Si pateixes leucèmia limfoblàstica aguda o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 04/01/2018 16:46:17