Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Leucèmia mieloide crònica

Què és la leucèmia mieloide crònica i a qui afecta?

La leucèmia mieloide crònica (també denominada leucèmia mielògena o granulocítica crònica o LMC) és un càncer de la sang en el qual la medul·la òssia produeix massa granulòcits, un tipus de glòbul blanc. Amb el temps, aquestes cèl·lules van envaint la medul·la òssia i la resta de l'organisme, de manera que impedeixen la normal fabricació de la resta de les cèl·lules de la sang i alteren el funcionament de diversos òrgans. La seva velocitat d'instauració sol ser molt lenta, per això moltes persones que pateixen aquesta malaltia no presenten símptomes durant anys.

La LMC i altres malalties de la sang de similars característiques però que afecten unes altres cèl·lules de la sang reben la denominació de síndromes mieloproliferatives cròniques o neoplàsies mieloproliferatives.

La LMC representa el 15-20 % del total de leucèmies i la seva incidència al nostre país s'estima en 15 nous casos per milió d'habitants i any en adults. És una malaltia d'adults i de forma molt poc freqüent pot observar-se en nens (solament un cas de cada milió d'habitants i any). Pot aparèixer en qualsevol edat però és més freqüent en l'edat madura o avançada.

La LMC es desenvolupa en tres fases: una inicial, o fase crònica, en la qual l'excés de producció de granulòcits és fàcilment controlable; una segona fase, o d'acceleració, en la qual comença a ser difícil controlar la malaltia; i una tercera fase, o blàstica, en la qual es transforma en una leucèmia aguda mieloide (80 %) o limfoide (20 %), ambdues de molt mal pronòstic. Amb els medicaments fins fa pocs anys disponibles (excepció feta del trasplantament de medul·la) aquesta evolució es produïa en un màxim de 8-10 anys. En l'actualitat, gràcies als inhibidors de la tirosincinasa, els pacients poden romandre dècades en fase crònica.

Els símptomes i el diagnòstic

En el 60 % dels pacients la malaltia es diagnostica per una analítica rutinària. El pacient pot romandre totalment asimptomàtic durant anys. En la resta, els principals símptomes són: debilitat, fatiga persistent, febre, sudoració excessiva, pèrdua de pes, anèmia, hemorràgies i hematomes no justificats, petites infeccions, dolors en ossos i articulacions. Molts pacients presenten a més sensació d'ocupació en el costat esquerre de l'abdomen com a conseqüència del creixement de grandària de la melsa (esplenomegàlia). Tots aquests símptomes solen controlar-se ràpidament en rebre el tractament i el pacient pot romandre asimptomàtic fins que es produeixi la progressió de la malaltia abans esmentada.

El diagnòstic de LMC es basa en l'augment de granulòcits en la sang i medul·la, i en la demostració d'una alteració característica en els cromosomes de les cèl·lules sanguínies, el denominat cromosoma Filadèlfia (present en el 95 % dels casos de LMC), o de l'alteració gènica que origina la malaltia, el denominat oncogen BCR/ABL. Per efectuar aquests estudis és necessari analitzar de forma detallada tant la sang com la medul·la òssia, obtinguda aquesta última mitjançant punció de l'estèrnum o d'una cresta ilíaca (part posterosuperior dels ossos de la pelvis). Finalment haurà de realitzar-se una biòpsia medul·lar (obtenció d'un petit cilindre del mateix os pèlvic) per poder estudiar l'arquitectura de la medul·la òssia.

El tractament

Avui dia el tractament d'un pacient amb LMC es basa en l'administració d'un inhibidor de la tirosincinasa (ITK). Aquests agents es distingeixen de les teràpies antineoplàstiques clàssiques perquè són capaces d'atacar exclusivament determinades cèl·lules canceroses sense danyar les cèl·lules normals.

Els ITK més emprats són Imatinib (Glivec®), Dasatinib (Sprycell®) i Nilotinib – (Tasigna®). Imatinib és el més emprat com a tractament de primera línia, i els restants es reserven per als pacients que no responen per complet a Imatinib. Amb tot, atesa la seva potent acció, cada vegada és més freqüent l'ocupació d'aquests ITK de segona línia per al tractament inicial. Altres ITK en fase de desenvolupament són Bosutinib (Bosulif®) i Ponatinib (Iclusig®). En els pacients amb xifres inicials de leucòcits molt elevades és habitual administrar hidroxiurea durant uns dies per reduir aquestes xifres i poc després iniciar el tractament amb un ITK.

Aquests agents aconsegueixen el total control de la malaltia en gairebé el 90 % dels pacients i aquesta resposta se sol mantenir durant molts anys, de manera que són freqüents les respostes moleculars (desaparició en major o menor grau de l’oncogèn BCR/ABL en els controls de seguiment). Aquesta efectivitat i la seva escassa toxicitat han fet que aquests agents, malgrat no permetre la curació de la malaltia, hagin desplaçat totalment el trasplantament al·logènic de medul·la òssia com a tractament inicial de la LMC, ja que, si bé és curatiu, es tracta d'un procediment associat a una considerable morbimortalitat. Per això el trasplantament es reserva per als pacients joves en fases avançades de la malaltia o per a aquells que no hi responen o perden la resposta als ITK.

El pronòstic

Encara que el pronòstic de la LMC dependrà de la fase en què es trobi la malaltia al diagnòstic i de l'edat del pacient, ha canviat radicalment en l'última dècada gràcies al descobriment i aplicació dels anomenats inhibidors de la tirosinocinasa, que s'han convertit en pocs anys en el tractament de primera línia de la LMC. Gràcies a ells, molts pacients mantenen la malaltia en fase crònica durant molts anys (el 85 % dels pacients al cap de 8 anys de seguiment).

Si bé hi ha alguns factors inicials com l'edat avançada, una xifra molt elevada de granulòcits, la presència de cèl·lules blàstiques (granulòcits immadurs), una esplenomegàlia geganta, l'afectació greu de les altres sèries (trombocitosi i/o anèmia) i les alteracions citogenètiques afegides que confereixen un mal pronòstic a la malaltia, el principal factor pronòstic és el grau de resposta al tractament amb els ITK.

LMC i fertilitat

Atès que la LMC és una malaltia crònica que en moltes ocasions afecta persones joves en edat fèrtil que no tenen la sensació d'estar malalts perquè es troben asimptomàtics i requereixen tan sols la presa diària de la medicació, el tema de la concepció sol generar molts dubtes.

Lamentablement l'única cosa que es pot dir sobre aquest tema és el que esmenten les fitxes tècniques dels ITK, “els pacients que prenen aquesta medicació han d'adoptar mesures anticonceptives, ja que es desconeix el possible efecte teratogènic d'aquests fàrmacs sobre el fetus”.

Les úniques alternatives existents en l'actualitat són: 1) criopreservar esperma o òvuls fecundats abans de l'inici de la medicació, o 2) prendre la medicació fins a aconseguir una remissió molecular completa i estable. En aquesta situació, i sota el control d'un grup d’hematòlegs i obstetres experts, cal fer el següent:

a) en l'home: parar la medicació durant 2-3 mesos per, posteriorment, recollir esperma per a la criopreservació o la utilització per a fecundació.

b) en la dona: parar la medicació amb ITK i iniciar tractament amb interferó (medicament bastant ben tolerat que no té efectes secundaris sobre el fetus). Si es tolera, al cap d'un parell de mesos s’intenta quedar embarassada mantenint el tractament fins al part, moment en què podria reprendre la medicació amb ITK. Amb tot, a ningú s'oculta els riscos que comporta aquest procediment pel fet d’estar més d'11-12 mesos sense medicació. Per això tan sols es planteja en casos de pacients en remissió molecular completa i estable.

+ info

Coneix a pacients de LMC

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Suport i ajuda

Si pateixes leucèmia mieloide crònica o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 25/08/2017 09:43:44