Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Limfoma no Hodgkin

Què són els limfomes no Hodgkin i a qui afecten?

Els limfomes malignes, també denominats limfomes no hodgkinians (LNH) per diferenciar-los del limfoma de Hodgkin, malaltia de característiques i pronòstic molt diferents, són neoplàsies hematològiques que tenen en comú el seu origen en cèl·lules limfoides en diferents estadis maduratius.

Dins del terme LNH s'inclouen més de 20 tipus diferents de càncer, cadascun amb les seves característiques individuals (veure taula amb la classificació de l'OMS 2008).

En els LNH, una cèl·lula limfoide, detinguda en un determinat estadi maduratiu, es reprodueix de forma incontrolada, de manera que causa amb el temps l'augment de grandària de l'òrgan en el qual es produeixen. Atès que el teixit limfàtic es troba en tot el cos, els limfomes poden aparèixer en qualsevol part de l'organisme i, a partir d'allí, disseminar-se a altres òrgans i teixits. La majoria dels casos comencen amb una infiltració en un gangli limfàtic (formes nodals), però alguns subtipus específics poden estar restringits a la pell, cervell, melsa, cor, ronyó o altres òrgans (formes extrapolades).

La incidència general dels limfomes no hodgkinians al nostre país oscil·la entre 30 i 70 nous casos per milió d'habitants i any. Són una mica més freqüents entre els homes i entre pacients amb malalties del sistema immune (SIDA, immunodeficiències, receptors de trasplantaments d'òrgans, malalties autoimmunes), infeccions (gastritis per Helicobacter, virus d'Epstein Barr), i pacients tractats amb quimioteràpia o radioteràpia.

Encara que de forma molt menys freqüent, és un tipus de càncer que també pot afectar els nens.

Tipus de limfomes no Hodgkin

Des d'un punt de vista pràctic els LNH es poden dividir en dos grans grups en funció de la seva velocitat de creixement.

Els limfomes agressius, també coneguts com a limfomes d'alt grau, que tendeixen a créixer i estendre's ràpidament i provoquen símptomes greus. Els més freqüents són el limfoma difús de cèl·lules grans B (1/3 de tots els limfomes), el limfoma de cèl·lules del mantell, el limfoma T perifèric, el limfoma de Burkitt i el limfoma limfoblàstic (equivalent a una LLA amb nul·la o escassa presència de limfoblasts a la sang).

Els limfomes indolents, també anomenats limfomes de baix grau, tenen un comportament menys agressiu, amb adenopaties d'anys d'evolució i amb estat general conservat, malgrat trobar-se en general molt estesos (estadis III i IV). Els més freqüents són el limfoma fol·licular, el limfoma de limfòcits petits (equivalent a una LLC), el limfoma limfoplasmocític/macroglobulinèmia de Waldenström), el limfoma de la zona marginal (en els quals s'inclouen els limfomes MALT) i els limfomes cutanis T (micosi fungoide i síndrome de Sézary).

Paradoxalment, els LNH agressius acostumen a respondre bé als tractaments quimioteràpics, mentre que els limfomes indolents són molt difícils d'eradicar per complet.

Els símptomes

Els símptomes dels LNH són molt variables i depenen de cada tipus específic de limfoma.

Un gran percentatge de pacients són diagnosticats en detectar-se una adenopatia. El terme adenopatia o limfadenopatia s'utilitza en medicina per descriure un augment de volum o la inflamació d'un gangli limfàtic.

De forma característica els pacients simptomàtics poden presentar febre, sudoració nocturna, pèrdua de pes, fatiga i infeccions de repetició. També poden produir-se manifestacions com a conseqüència del creixement de la grandària de la melsa (molèsties abdominals), de la compressió d'un òrgan per un tumor de gran grandària (tos, dolor lumbar o abdominal) o del mal funcionament d'un òrgan per la seva infiltració per les cèl·lules canceroses.

Els limfomes se solen classificar en quatre estadis en funció del nombre i la localització dels nòduls limfàtics afectats; si aquests nòduls limfàtics afectats estan per damunt, per sota o a banda i banda del diafragma, i si la malaltia s'ha estès a la medul·la òssia, la melsa, o a òrgans aliens al sistema limfàtic, com el fetge.

El diagnòstic

Per efectuar un diagnòstic precís, haurà de realitzar-se una biòpsia d'un dels ganglis augmentat de grandària i haurà de realitzar-se l'estudi d'extensió de la malaltia (exploracions encaminades a esbrinar quants territoris ganglionars es troben afectats). Per això haurà d'efectuar-se una anàlisi de sang, una o diverses proves d'imatge (radiografies, ecografia, gammagrafia, escàner toràcic, abdominal i pèlvic, PET corporal) i una biòpsia medul·lar (biòpsia de l'os del maluc) per poder valorar l'estat de la medul·la òssia.

En funció de les àrees afectades els limfomes es classifiquen en (classificació d'Ann Arbor):

Estadi I: Afecció d'un únic territori ganglionar o d'una sola localització extralimfoide.

Estadi II: Afecció de dos o més territoris ganglionars o estructures limfoides en el mateix costat del diafragma.

Estadi III: Afecció de territoris ganglionars o estructures limfoides a banda i banda del diafragma.

Estadi IV: Afecció disseminada d'una o més localitzacions extralimfàtiques (medul·la òssia, pell, fetge...), amb o sense afecció ganglionar, a la medul·la òssia o a la pell.

L'estadi del limfoma va acompanyat de les lletres A, B, I o S.

A: El pacient no presenta febre, pèrdua de pes o suors nocturnes.

B: El pacient presenta símptomes (febre, pèrdua de pes o suors nocturnes).

I: Es troba càncer en un òrgan o teixit que no forma part del sistema limfàtic, però que pot estar prop d'un àrea afectada del sistema limfàtic.

S: El càncer es troba en la melsa.

En els limfomes agressius cal realitzar una punció lumbar per estudiar el líquid cefaloraquidi i poder detectar infiltració del sistema nerviós central per a la malaltia.

En els pacients joves que així ho desitgin, atès que normalment l'inici de tractament no sol ser urgent, es procura efectuar criopreservació de semen en els homes. És més dubtosa l'efectivitat dels protocols de preservació de la fertilitat en les dones.

El tractament

Igual que els símptomes, el tractament dels LNH és variable en funció del tipus de limfoma, l'edat i l'estat general del pacient, l'extensió i progressió de la malaltia.

Com a norma general, els limfomes denominats indolents (o de baix grau de malignitat), malgrat trobar-se molt estesos per l'organisme, tenen una molt lenta evolució, per la qual cosa poden no requerir tractament immediat després del diagnòstic de la malaltia. En aquests casos la resposta al tractament sol ser bona però gairebé mai eradicativa, amb la qual cosa, amb el temps, el limfoma es reproduirà.

Contràriament, els limfomes agressius (o d'alt grau de malignitat) poden estar més localitzats, tenen una evolució més ràpida, fet que obliga a tractar-los ràpidament, però solen respondre molt bé al tractament, de manera que és freqüent aconseguir la remissió completa de la malaltia (absència de símptomes i de malaltia demostrable emprant els mètodes d'estudi d'extensió abans esmentats) i en molts casos la curació de la malaltia.

El tractament dels limfomes indolents pot variar entre els diferents subtipus. Així, en el limfoma fol·licular (el més freqüent) i en pacients asimptomàtics, l'abstenció terapèutica es considera l'actitud més adequada. En pacients amb malaltia localitzada, la radioteràpia pot ser el millor tractament. Per a la resta de pacients, no existeix un tractament que pugui considerar-se estàndard, però els actuals es basen en l'ocupació de Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàsiques) associat a un o diversos agents quimioteràpics clàssics. Si no hi ha resposta al tractament o la malaltia recidiva pot plantejar-se un esquema quimioteràpic diferent, que podrà seguir-se, en funció de la resposta, l'edat i estat general del pacient, d'un trasplantament autogènic (del mateix pacient) o un trasplantament al·logènic (de donant compatible) d'intensitat reduïda.

Per contra, en els limfomes MALT el tractament es basa a combatre l'estímul antigènic que ha originat la transformació neoplàsica (infeccions, processos inflamatoris locals, malalties autoimmunes, etc.) per la qual cosa el tractament pot ser únicament el tractament de la infecció o la patologia causal, si bé en estadis avançats sol ser necessari associar-hi quimioteràpia convencional associada o no a Rituximab.

El tractament dels limfomes agressius també és variable en funció del tipus de limfoma, la seva extensió i l'edat i estat general del pacient. Així, en el més freqüent, el limfoma difús de cèl·lules grans B, l'esquema quimioteràpic més emprat és el denominat R-CHOP, que associa Rituximab a ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona, amb una freqüència d'administració i nombre de cicles variable segons cada cas. La radioteràpia pot ser efectiva per tractar àrees afectes localitzades. El trasplantament de progenitors hematopoètics (normalment autogènic i més excepcionalment al·logènic) queda limitat en aquesta malaltia als pacients refractaris al tractament de primera línia o en recaiguda, sempre que la malaltia romangui quimiosensible.

+ info: Opcions de tractament per al limfoma no Hodgkin (Institut Nacional del Càncer dels Estats Units)

El pronòstic

El pronòstic és molt variable per a cada subtipus de limfoma. Així, en els limfomes fol·liculars, malgrat l'escassa probabilitat de curació amb el tractament, la probabilitat de supervivència és molt perllongada de manera que la seva mitjana és superior als 13 anys. Per contra, els limfomes agressius, solen respondre molt bé al tractament i la probabilitat de curació d'un pacient jove amb un limfoma difús de cèl·lules grans se situa en el 60-80%.

Subtipus concrets

Limfoma fol·licular

El limfoma fol·licular és un tipus de limfoma no Hodgkin indolent de cèl·lules B. Es tracta d'un tipus de limfoma amb gran prevalença al món occidental (al voltant d'un 30% de tots els LNH). Encara que pot aparèixer en qualsevol edat, és propi de persones adultes. La mitjana d'edat en el diagnòstic és de 60 anys. És molt poc freqüents en pacients joves o nens. La classificació de l'Organització Mundial de la Salut (OMS) distingeix tres subgrups de limfomes fol·liculars:

- el limfoma fol·licular amb predomini de cèl·lules petites o tipus I

- el limfoma fol·licular mixt de cèl·lules petites i grans o tipus II

- el limfoma fol·licular amb predomini de cèl·lules grans o tipus III

Aquests pacients es troben habitualment asimptomàtics i acostumen a acudir al seu metge després de percebre una adenopatia indolora (augment de volum d'un gangli). El 60% dels pacients presenta infiltració de la medul·la òssia al diagnòstic. Al voltant del 25% dels pacients també presenta esplenomegàlia (augment de volum de la melsa) i una tercera part pot tenir infiltració en el fetge. Els símptomes generals dels limfomes (sudoració nocturna, febre, pèrdua de pes) solen ser poc freqüents.

L'evolució d'aquest tipus de limfoma és indolent i lenta, amb una supervivència que supera els 12 anys de mitjana des del diagnòstic. Lamentablement, la curació d'aquests pacients és difícil i per als malalts en un estadi avançat (que suposen el 80% dels casos) és impossible aconseguir-la amb els tractaments convencionals. Encara que una part dels pacients pot aconseguir la remissió completa, a mesura que avança el curs del LF, les recaigudes són més freqüents i els períodes en remissió més curts. L'absència d'un tractament que guareixi, la supervivència relativament perllongada d'aquests malalts i la seva habitual edat avançada, són factors que condicionen el tractament. En un 20% dels pacients malalts de limfoma fol·licular, la malaltia es transforma en un limfoma agressiu, i és quan representen llavors un factor de molt mal pronòstic a curt termini.

En els pacients asimptomàtics al diagnòstic, l'abstenció terapèutica es considera l'opció més adequada, ja que existeixen estudis realitzats en l'era preRituximab que demostren que el tractament immediat no s'acompanya d'una millora en la supervivència. No es disposa de moment d'aquests estudis comparats amb esquemes que incloguin Rituximab. En els pacients amb limfoma fol·licular en estadi localitzat (I i II) s'ha de considerar la radioteràpia combinada amb quimioteràpia. La radioteràpia amb diferents tècniques d'irradiació produeix un excel·lent i perllongat control local de la malaltia (fins al 90% dels pacients). En la resta de pacients el tractament es basa en Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàsiques) associat a un o diversos agents quimioteràpics clàssics (clorambucil, bendamustina, adriamicina, ciclofosfamida, fludarabina, mitoxantrona, entre altres).

Si no hi ha resposta al tractament o la malaltia recidiva pot plantejar-se un nou esquema quimioteràpic que podrà seguir-se, en funció de la resposta, l'edat i estat general del pacient, d'un trasplantament autogènic (del mateix pacient) o un trasplantament al·logènic (de donant compatible) d'intensitat reduïda.

Limfoma B difús de cèl·lules grans B

Es tracta d'un limfoma no hodgkinià agressiu, amb una gran prevalença, al voltant del 30% de tots els LNH. La seva incidència és de 50-60 nous casos per milió d'habitants i any i augmenta amb l'edat. Encara que s'observa en qualsevol edat, l'edat mitjana dels pacients amb limfomes de cèl·lules grans és de 55 anys. Ateses les variables alteracions citogenètiques i moleculars, així com les diferents formes clíniques fan suggerir etiologies variades en les quals intervinguin factors de l'hoste i ambientals (com les infeccions virals, especialment del grup herpes).

La classificació de l'OMS evidencia la gran variabilitat clínica d'aquests pacients:

1. Limfoma B difús de cèl·lules grans no especificat (LBDCG):

VARIANTS

Morfològiques: centroblàstica, immunoblàstica i anaplàsica

Moleculars: centre germinal i cèl·lula B activada

Immunohistoquímiques: CD5 pos, centre germinal i cèl·lula B activada

2. Subtipus de LBDCG:

Limfoma de cèl·lules grans B ric en cèl·lules T i histiòcits

LBDCG primari del SNC

LBDCG primari cutani de la cama

Limfoma de l'ancià VEB+

3. Altres limfomes B de cèl·lules grans:

Limfoma primari de mediastins (origen tímic)

Limfoma de cèl·lules B grans ALK+

Limfoma primari de cavitats (associat a HHV8)

Limfoma B de cèl·lules grans intravascular

Limfoma B associat a inflamació crònica

Granulomatosi limfomatoide

Limfoma B plasmablàstic

Limfoma B després de malaltia de Castleman associada a infecció per virus HHV8

Limfoma primitiu de cavitats

4. Categories inclassificables:

Limfoma B intermedi entre limfoma de Burkitt i LBDCG

Limfoma intermedi entre limfoma de Hodgkin esclerosi nodular i LBDCG

Aquests pacients acostumen a acudir al seu metge després de percebre una adenopatia indolora (augment de volum d'un gangli), encara que gairebé la meitat dels casos es poden consultar a causa d'una manifestació clínica diferent depenent d'on es manifesti el limfoma (dolors abdominals, intestinals, hemorràgies, dolors ossis, etc.). Una tercera part dels pacients presenten els símptomes generals dels limfomes (sudoració nocturna, febre, pèrdua de pes).

L'evolució d'aquest tipus de limfoma és agressiva i el seu pronòstic depèn molt de l'edat del pacient, el seu estat general, l'extensió del tumor i la resposta al tractament. El tractament d'aquests limfomes es basa en l'associació de quimioteràpia i radioteràpia sobre àrees afectes localitzades o de gran grandària (ex. massa mediastínica). L'esquema quimioteràpic més emprat en l'actualitat és el denominat R-CHOP, que associa Rituximab a ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona, amb una freqüència d'administració i nombre de cicles variable segons cada cas. La radioteràpia pot ser efectiva per tractar àrees afectades localitzades. El trasplantament de progenitors hematopoètics (normalment autogènic i més excepcionalment al·logènic) queda limitat als pacients refractaris al tractament de primera línia o en recaiguda, sempre que la malaltia romangui quimiosensible.

Fins al 80% dels pacients joves es poden curar amb aquesta aproximació terapèutica, i es disminueix aquesta probabilitat amb l'augment d'edat. 

Limfoma de cèl·lules del mantell

El limfoma de cèl·lules del mantell és un tipus poc freqüent de limfoma no hodgkinià de cèl·lules B que representa al voltant del 10% de tots els LNH. Apareix en persones d'edat avançada i és més freqüent en homes. El 60% dels pacients té més de 60 anys al diagnòstic.

Aquests pacients acostumen a acudir al seu metge estant ja la malaltia en una etapa avançada. El pacient presenta els símptomes generals dels limfomes (sudoració nocturna, febre, pèrdua de pes) i habitualment esplenomegàlia (engrandiment de la melsa) i adenopaties (augment indolor i significatiu d'un gangli). L'afecció extra ganglionar és molt freqüent, especialment la invasió de la medul·la òssia.

L'evolució d'aquest tipus de limfoma és de mal pronòstic. Lamentablement, actualment no existeix cap terapèutica curativa per a aquesta malaltia. Encara que una part dels pacients pot aconseguir la remissió completa amb tractament de quimioteràpia (basat en esquemes tipus R-CHOP o més intensius com l'HyperC-VAD), a mesura que avança el curs clínic del limfoma, les recaigudes són més freqüents i els períodes en remissió més curts.

En aquest tipus de limfoma, el trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics no sembla millorar la supervivència dels pacients, si bé se sol emprar en pacients en segona línia de tractament. Encara que l'experiència és encara limitada, en els pacients joves amb dades de mal pronòstic que disposin d'un donant compatible, ha de valorar-se la possibilitat de realitzar un trasplantament al·logènic, ja que aquesta és l'única opció terapèutica amb opcions curatives.

Limfoma de cèl·lules B extraganglionar tipus MALT

El limfoma de tipus MALT és un tipus de limfoma indolent de cèl·lules B conegut per la seva afectació estomacal. El MALT és un teixit limfàtic que pot aparèixer en les mucoses. La infecció per un bacteri que infecta l'epiteli gàstric humà, habitualment Helicobacter pylori (en el 90% dels casos), fa aparèixer el teixit MALT en forma de gastritis fol·licular i, a partir d'aquí, es poden donar canvis moleculars que podrien conduir al limfoma MALT.

Existeixen altres formes de limfomes MALT que s'han relacionat amb altres infeccions com:

Limfomes MALT cutanis i Borrelia burgdorferi

Limfomes oculars i Chlamydia psitacci

Limfoma intestinal i Campylobacter yeyuni

Els pacients amb un limfoma MALT acostumen a acudir al metge amb símptomes gàstrics: cremor d'estómac, hemorràgia, dolor epigàstric o abdominal. Aquest tipus de limfoma acostuma a romandre localitzat però, eventualment, pot estendre's a altres zones com els pulmons, els intestins o la medul·la òssia. En el 10% dels pacients amb limfoma MALT, la malaltia es transforma en un limfoma agressiu de mal pronòstic.

En els casos de limfoma MALT gàstrics localitzats, l'eradicació del bacteri Helicobacter pylori mitjançant antibiòtics, aconsegueix la desaparició del limfoma microscòpicament en la majoria de casos. Si la malaltia no es resol o no està limitada a l'estómac, caldrà associar quimioteràpia, normalment basada en agents com clorambucil, fludarabina, bendamustina o combinacions tipus CHOP, associades o no a Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàsiques). Una vegada aconseguida, la remissió es manté estable en el 90% dels casos.

En els limfomes MALT extragàstrics limitats, a vegades s'empra radioteràpia local a més de la quimioteràpia abans esmentada.

Limfoma de Burkitt

El limfoma de Burkitt, també conegut com a limfoma de cèl·lules petites no dividides, és un tipus de limfoma no hodgkinià agressiu de cèl·lules B. Aquest tipus de neoplàsia és poc freqüent i afecta sobretot pacients joves.

El limfoma de Burkitt es distingeix en 3 subtipus amb característiques i manifestacions clíniques diferents:

- El limfoma de Burkitt endèmic. S'observa en nens a Àfrica equatorial. És la malignitat més freqüent entre nens d'aquesta regió del món. Els petits afectats per la malaltia en general solen tenir també infecció crònica per malària. La malaltia tendeix a afectar la mandíbula i altres ossos facials. S'associa a la presència del virus Epstein-Barr en el 95% dels casos.

- El limfoma de Burkitt esporàdic. Aquesta variant es presenta a tot el món i afecta sobretot a nens i adults joves. Aquest tipus de malaltia constitueix una tercera part dels limfomes en nens.

- El limfoma de Burkitt associat a immunodeficiència. Aquesta variant s'associa especialment a la infecció pel virus de la immunodeficiència humana (VIH) o pot ocórrer a pacients trasplantats que estiguin rebent medicaments immunosupressors.

La forma més habitual en el nostre medi (l'esporàdica de l'adult) representa tan sols el 2% de tots els limfomes al món occidental. Es caracteritza per un inici molt agressiu amb grans masses ganglionars i afectació extramedul·lar. Quan l'afectació medul·lar és important es denomina leucèmia limfoblàstica B madura o leucèmia de Burkitt.

El tractament de primera línia ha d’iniciar-se immediatament i es basa en la quimioteràpia intensiva amb esquemes alguna cosa diferenciats de la resta de limfomes agressius, tant per les seves dosis més elevades com pel seu contingut. Així el tractament més habitual associa ciclofosfamida, metotrexat, citarabina, l'anticòs monoclonal Rituximab i la profilaxi de la infiltració del sistema nerviós central. És a dir, esquemes que s'assemblen als empleats en les leucèmies limfoblàstiques agudes. Amb aquestes combinacions el 75-80% dels nens i joves respon favorablement. Aquest tractament ha d'iniciar-se immediatament, ja que es tracta d'una malaltia en la qual el tumor progressa molt ràpidament.

El trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics no està indicat com a tractament de primera línia i es reserva per a pacients amb mal pronòstic.

Limfoma perifèric de cèl·lules T

Els limfomes perifèrics de cèl·lules T són un grup heterogeni de limfomes molt agressius que representen el 5-10% dels limfomes. Solen presentar-se en pacients adults en un estadi avançat i que es diagnostiquen després de l'aparició de símptomes com a sudoració nocturna, febre o pèrdua de pes. L'afecció extraganglionar és molt freqüent.

La combinació de quimioteràpia tipus CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona) constitueix la base del seu tractament i, malgrat que els seus resultats no són satisfactoris, no s'ha trobat cap estratègia terapèutica que ofereixi millors resultats. Alguns pacients responen bé a la quimioteràpia inicial, però les llargues supervivències en aquest tipus de limfoma no són comuns, de manera que la supervivència al cap de cinc anys és del 30%. El limfoma sol progressar en poc temps i el pronòstic és molt desfavorable. Això motiva que els pacients joves amb limfoma perifèric de cèl·lules T en recaiguda siguin bons candidats per a tractaments experimentals que poden incloure un trasplantament de progenitors hematopoètics.

Limfoma anaplàsic de cèl·lules grans

El limfoma anaplàsic de cèl·lules grans CD30 (Ki-1) positiu ha de separar-se de la resta de limfomes de cèl·lules T pel seu pronòstic més favorable i la seva resposta al tractament. Aquest tipus de limfoma ha de distingir-se del limfoma anaplàsic cutani, d'excel·lent pronòstic i d'altres limfomes B o T de trets anaplàsics. Representa aproximadament el 3% de tots els limfomes no hodgkinians en adults i el 10-30% dels limfomes infantils. El tipus ALK+ és més freqüent en menors de 30 anys i predomina en homes. La forma ALK negativa és més freqüent en majors, sense diferència entre sexes. La majoria dels pacients presenten malaltia avançada, amb símptomes sistèmics (sobretot febre elevada) i afectació extranodal. La medul·la òssia està infiltrada en un elevat nombre de casos.

La combinació de quimioteràpia tipus CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona) a la qual en estadis localitzats pot afegir-se la radioteràpia, constitueix la base del tractament del limfoma anaplàsic de cèl·lules grans i la remissió completa s'obté en el 70-80% dels pacients ALK+.

Limfoma limfoblàstic de cèl·lules T

El limfoma limfoblàstic és un tipus de limfoma no hodgkinià agressiu que afecta especialment els nens. En adults és relativament rar, però suposa una tercera part dels limfomes que es diagnostiquen en nens i joves.

El limfoma limfoblàstic es classifica segons si és de precursors B o T, però aquest últim és el més habitual. Les cèl·lules canceroses del limfoma limfoblàstic són les mateixes que les de la leucèmia limfoblàstica aguda (LLA). De fet, la malaltia es classifica com a limfoma limfoblàstic i es tracta com a tal si la proporció de blasts en la medul·la òssia és inferior al 25% i no existeixen blasts en sang perifèrica. Si no fos així, es classificaria com a leucèmia limfoblàstica aguda (LLA).

Més del 90% dels pacients es troba en estadis avançats de la malaltia (estadis III i IV) i un 60% acaba desenvolupant leucèmia limfoblàstica aguda (LLA).

La combinació de quimioteràpia habitual en altres limfomes agressius, denominada CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona), no ofereix bons resultats. Per això, el tractament ha de basar-se en esquemes propis de la leucèmia limfoblàstica aguda per aconseguir taxes de remissió elevades (70-90%) en nens i molt menors en adults. A causa de la pobra resposta al tractament en adults, a vegades es recomana l'administració d'altes dosis de quimioteràpia seguides d'un trasplantament autòleg o, fonamentalment, al·logènic (procedent d'un donant familiar o voluntari) de progenitors hematopoètics. 

+ info

Coneix a pacients de LNH

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Suport i ajuda

Si pateixes algun tipus de limfoma no Hodgkin o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 04/01/2018 16:46:17