Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Mieloma múltiple

Què és el mieloma múltiple i a qui afecta?

El mieloma múltiple (MM) és un tipus de càncer de la sang que afecta les cèl·lules plasmàtiques, un tipus de glòbul blanc que es localitza preferentment a la medul·la òssia. Està catalogat dins de les gammapaties monoclonals, un grup heterogeni de malalties caracteritzades per una producció anormal d'immunoglobulines i l'aparició de tumors de cèl·lules plasmàtiques.

Les cèl·lules plasmàtiques produeixen immunoglobulines (Ig), o anticossos, substàncies que circulen per la sang amb l'objectiu de defensar a l'individu, atacant tota matèria estranya que entri en l'organisme. Cada Ig consta de dues cadenes pesades (gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o èpsilon (IgE)) i dues cadenes lleugeres (kappa o delta).

Les gammapaties monoclonals inclouen un grup de malalties caracteritzades per la proliferació de clonal de cèl·lules plasmàtiques que produeixen un únic tipus de cadena lleugera i/o pesada (component monoclonal).

En el mieloma múltiple les cèl·lules plasmàtiques produeixen grans quantitats d'una Ig monoclonal que poden detectar-se en sang i/o orina. Aquestes Ig en excés interfereixen en diverses propietats de la sang, en el normal funcionament dels ronyons, i afavoreixen el desenvolupament d'infeccions (ja que no es produeixen la resta d'Ig). A més, l'excés de cèl·lules plasmàtiques pot lesionar els ossos que contenen medul·la òssia (fet que comporta dolors ossis i possibles fractures) i arribar a desplaçar a les cèl·lules normals de la medul·la òssia (fet que dificulta la producció normal de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes).

El mieloma múltiple constitueix la neoplàsia de cèl·lules plasmàtiques més freqüent. Sol afectar predominantment a persones d'edat avançada, sent la mitjana d'edat 65 anys. Només el 15 % i el 2 % dels pacients tenen menys de 50 anys i 40 anys, respectivament.

A Espanya, la seva incidència anual en adults és de 40 nous casos per milió d'habitants i any, xifra que representa l'1 % de tots els càncers i el 10 % dels càncers de la sang.

Els símptomes i el diagnòstic

El principal símptoma són els dolors ossis, que presenten el 75 % dels pacients. Poden aparèixer en qualsevol localització però els més freqüents són els que s'inicien en la columna vertebral i en les costelles. Altres possibles manifestacions del mieloma múltiple són conseqüència de la falta de glòbuls vermells (cansament, debilitat, palpitacions, marejos) o de l'alteració del normal funcionament de les plaquetes (fàcil aparició d'hematomes, sagnat de nas o genives). A més, poden existir pèrdua de pes, infeccions freqüents, fractures òssies sense una causa evident i, a vegades, l'aparició de veritables tumors de cèl·lules plasmàtiques (plasmocitomes).

El 80 % dels pacients de mieloma múltiple presenten osteoporosis, osteòlisis (quan es desgasten i disminueixen una o més àrees d'un os), o fractures òssies en el moment del diagnòstic. Les regions afectades amb més freqüència són: el crani, la columna vertebral, les costelles, l'estèrnum, la pelvis i els ossos llargs com el fèmur. Una quarta part dels pacients amb mieloma múltiple presenta insuficiència renal en el moment del diagnòstic.

El diagnòstic de mieloma múltiple es basa en la demostració d'una quantitat anormalment elevada d'una determinada immunoglobulina en la sang o en l'orina i un excés de cèl·lules plasmàtiques en medul·la òssia. Per a això hauran d'efectuar-se diverses extraccions de sang i de medul·la òssia (mitjançant punció de l'estèrnum o de l'os del maluc i aspiració amb una xeringa). D'igual manera haurà d'analitzar-se l'orina de 24 hores per valorar si l'esmentada immunoglobulina anòmala està present i en quines quantitats. Finalment, hauran d'efectuar-se radiografies de tots els ossos de l'esquelet per veure si han estat danyats per la malaltia. Altres alteracions analítiques freqüents en aquesta malaltia són l'augment de la creatinina (insuficiència renal) i del calci plasmàtic, anèmia i plaquetopènia moderada.

Aquestes troballes no sempre són diagnòstics de mieloma múltiple. Així els pacients amb un augment molt moderat d'immunoglobulines i de cèl·lules plasmàtiques en medul·la òssia, en absència de qualsevol altra dada de les dades esmentades té una Gammapatia Monoclonal de Significat Incert (GMSI), forma minor de mieloma que representa el 70 % de les gammapaties monoclonals, que sol romandre estable durant dècades sense requerir tractament. La probabilitat de transformació de la GMSI a mieloma és del 12 %, 25 % i 30 % als 10, 20 i 25 anys respectivament.

Una altra forma minor de mieloma és el mieloma quiescent. Aquests pacients compleixen criteris de mieloma (per l'augment d'immunoglobulines i de cèl·lules plasmàtiques) però no tenen cap altra manifestació clínica o analítica de la malaltia. Aquests pacients no han de ser tractats si no es produeix una progressió de la malaltia, progressió que sol produir-se als 2-4 anys del diagnòstic. 

El tractament

En l'actualitat existeix consens en què un pacient amb mieloma múltiple només ha de tractar-se si existeixen algun dels següents símptomes: hipercalcemia, insuficiència renal, anèmia o lesions òssies. Amb tot, és freqüent que existeixin assajos clínics que valorin nous fàrmacs aplicats en fases més precoces de la malaltia, però fora dels mateixos no està indicat el tractament.

En cas de requerir tractament, en els pacients de menys de 70 anys aquest es basarà en quimioteràpia intravenosa clàssica, associada o no a un o varis dels nous agents (bortezomib, lenalinomida o talidomida), i seguida d'un trasplantament autòleg (que ha passat a formar part del tractament estàndard d'aquesta malaltia).

En els pacients majors de 70 anys el tractament deurà ser molt personalitzat podent beneficiar-se d'esquemes de tractament clàssics per via oral, també molt efectius i menys tòxics.

La finalitat del tractament és sempre frenar l'evolució de la malaltia i millorar els símptomes, ja que lamentablement, cap d'ells permet la seva curació. De tota manera, més de la meitat dels pacients aconsegueix la desaparició de tots els símptomes (remissió completa) o bé de part d'ells (remissió parcial) amb alteracions analítiques que poden mantenir-se controlades molts mesos o anys.

L'únic tractament del mieloma múltiple amb possibilitats curatives és el trasplantament al·logènic de progenitors hematopoètics (a partir d'un donant compatible). Lamentablement, l'avançada edat de la majoria dels pacients i l'elevada toxicitat del procediment, fan que pugui emprar-se en explicades ocasions. Els millors resultats s'estan obtenint amb una nova modalitat de trasplantament al·logènic molt menys tòxica, els trasplantaments d'intensitat reduïda. Aquests trasplantaments, especialment quan són realitzats uns mesos després del trasplantament autòleg inicial (trasplantament en tàndem), i estant el pacient en resposta completa, estan oferint resultats esperançadors.

La radioteràpia és molt efectiva per al tractament dels dolors ossis i les formes localitzades de la malaltia.

Com a mesura complementària, els bifosfonats (etidronat, pamidronat, clodronat, celedronat) són agents que inhibeixen l'activitat dels osteoclasts, cèl·lules responsables de la destrucció òssia, i afavoreixen la recalcificació de l'os. Per això, solen administrar-se una vegada al mes i de forma perllongada a tots els pacients amb mieloma. 

El pronòstic

El pronòstic dels pacients afectes de mieloma múltiple varia substancialment en funció de l'edat del pacient, de l'estadi en la detecció de la malaltia, de l'estat general del pacient, de la presència de determinades alteracions citogenètiques, de si presenten insuficiència renal greu i, sobretot, de si responen al tractament.

Abans d'utilitzar-se la quimioteràpia, la mitjana de supervivència era d'uns 7 mesos, però amb la introducció d'aquesta, el pronòstic va millorar significativament, donant-se una mitjana de supervivència de 3 a 5 anys. Aquesta possibilitat va augmentar considerablement amb la instrucció del trasplantament de medul·la òssia autogènic o autòleg en l'arsenal terapèutic del mieloma. Encara que més de la meitat dels pacients poden aconseguir la remissió completa després de sotmetre's a un tractament de quimioteràpia, amb trasplantament o sense trasplantament, les recaigudes al cap d'un o dos anys són freqüents i els successius tractaments ofereixen períodes de remissió cada vegada més curts.

En l'actualitat l'ocupació de nous agents com bortezomib, lenalinomida o talidomida en els esquemes de tractament de primera línia o de rescat ha permès augmentar considerablement la durada de les respostes.

Amb tot, cap d'aquests procediments té capacitat curativa. En aquesta malaltia la curació tan sols és assolible mitjançant la pràctica d'un trasplantament al·logènic de progenitors hematopoètics (de donant)

+ info

Coneix a pacients de MM

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Suport i ajuda

Si pateixes mieloma múltiple o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 11/10/2017 12:32:43