Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Síndromes limfoproliferatius

Breu introducció

Denominació emprada per designar diverses neoplàsies originades en cèl·lules limfoides en diferents estadis maduratius. El sistema limfàtic és una xarxa d'òrgans (melsa i timus), ganglis limfàtics, conductes i vasos limfàtics que produeixen i transporten limfa des dels teixits fins al torrent sanguini. Es tracta d'una part fonamental del sistema immunitari del nostre cos. En la nostra sang existeixen dos tipus principals de limfòcits, denominats limfòcits B (cèl·lules B) i limfòcits T (cèl·lules T).

- Els limfòcits B: Representen el 5 - 15% del total de limfòcits i donen origen a les cèl·lules plasmàtiques que produeixen anticossos i ens ajuden a protegir el cos contra bacteris o virus.

- Els limfòcits T: Són els responsables de coordinar la resposta immune cel·lular i s'ocupen de realitzar la cooperació per desenvolupar totes les formes de resposta immune, com la producció d'anticossos pels limfòcits B.

Els limfòcits B i T circulants deriven, igual que totes les cèl·lules sanguínies, de les cèl·lules mare hematopoètiques situades a la medul·la òssia. La cèl·lula mare dóna lloc, entre altres, als limfoblasts (cèl·lules limfoides més immadures) i d'ells, després de successives etapes maduratives, s'arriba als limfòcits. La transformació neoplàsica d'aquestes cèl·lules pot produir-se en qualsevol d'aquestes etapes maduratives del limfòcit i això origina els diferents tipus de síndromes limfoproliferatives (SLP). Això explica la gran varietat i heterogeneïtat biològica i clínica d'aquests tumors.

Des d'un punt de vista didàctic solen distingir-se els següents grans grups de neoplàsies limfoides:

— Neoplàsies de cèl·lules limfoides immadures

— Leucèmia limfoblàstica aguda (diversos subtipus, veure LLA)

— Neoplàsies de cèl·lules limfoides madures

— Els limfomes no hodgkinians (LNH) (més de 20 varietats, veure taula)

— Altres SLP amb expressió leucèmica (tricoleucèmia, leucèmia de la zona marginal esplènica, leucèmia prolimfocítica, leucèmia de limfòcits granulars, entre altres)

— Gammapaties monoclonals (mieloma múltiple, macroglobulinèmia de Waldenström, amiloïdosis primària, malaltia de les cadenes pesades, entre altres)

— Leucèmia limfàtica crònica (LLC)

Limfoma de Hodgkin (LH) (diversos subtipus, veure taula).

A més moltes d'aquestes malalties poden subclassificar-se en funció de l'origen B o T de les seves cèl·lules.

Per tot això, la classificació de les neoplàsies limfoides proposada per l'OMS (2008) resulta una mica complexa:

Neoplàsies limfoides de cèl·lules precursores

  • Leucèmia / Limfoma limfoblàstic B
  • Leucèmia / Limfoma limfoblàstic T

Neoplàsies de cèl·lules B madures

  • Leucèmia limfàtica crònica / Limfoma limfocític de cèl·lules petites
  • Leucèmia prolimfocítica B
  • Limfoma de la zona marginal esplènica
  • Tricoleucèmia
  • Limfoma limfoplasmocitoide / Macroglobulinèmia de Waldenström
  • Mieloma / plasmocitoma
  • Limfoma de la zona marginal extra ganglionar de tipus MALT
  • Limfoma de la zona marginal ganglionar
  • Limfoma fol·licular
  • Limfoma primari cutani centrefolicular
  • Limfoma de cèl·lules de mantell
  • Limfoma difús de cèl·lules grans B
  • Limfoma primari de cèl·lules grans B ric en cèl·lules T i histiòcits
  • Limfoma difús de cèl·lules grans B del sistema nerviós central
  • Limfoma primari de cèl·lules grans B del sistema nerviós central
  • Limfoma primari cutani de cèl·lules grans B de tipus "extremitats inferiors"
  • Granulomatosis limfomatoide
  • Limfoma primari de mediastí
  • Limfoma intravascular
  • Limfoma plasmabàtic
  • Limfoma primari de cavitats
  • Limfoma / leucèmia de Burkitt

Neoplàsies de cèl·lules T i de cèl·lules NK madures

  • Leucèmia prolimfocítica T
  • Leucèmia T de limfòcits grans granulars
  • Procés limfoproliferatiu de cèl·lules NK granulars, indolent
  • Leucèmia agressiva de cél·lules NK
  • Leucèmia / Limfoma T de l'adult (HTLV-1+)
  • Limfoma NK/T extra ganglionar de cèl·lules T/NK
  • Limfoma T intestinal, associat a enteropatia
  • Limfoma T hepatoesplènic
  • Limfoma de cèl·lules T subcutani pseudopaniculític
  • Micosi fungoide / Síndrome de Sézary
  • Síndrome limfoproliferatiu C30 positiu primari cutani
    • Papulosis limfomatoide
    • Limfoma de cèl·lules grans aplàsic, primari cutani
  • Limfoma de cèl·lules T perifèriques, no especificat
  • Limfoma de cèl·lules T angioinmunoblàstic
  • Limfoma de cèl·lules T anaplàsic, ALK+
  • Limfoma de cèl·lules T anaplàsic, ALK-

Limfoma de Hodgkin

  • Limfoma de Hodgkin amb predomini limfocític nodular
  • Limfoma de Hodgkin clàssic
  • Limfoma de Hodgkin clàssic, esclerosi nodular
  • Limfoma de Hodgkin clàssic, ric en limfòcits
  • Limfoma de Hodgkin clàssic, cel·lularitat mixta
  • Limfoma de Hodgkin clàssic, depleció limfocítica

*En negreta s'indiquen les entitats més freqüents.

Pàgina web actualitzada 09/10/2017 12:01:38