Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Síndromes mielodisplàstiques/ mieloproliferatives

Què són les síndromes mielodisplàstiques / mieloproliferatives i a qui afecten?

Es tracta d'un grup heterogeni de malalties infreqüents amb característiques mixtes entre mielodisplàstiques i mieloproliferatives.

En aquest grup s'inclouen tres malalties:

— Leucèmia mielomonocítica crònica (LMMC)

— Leucèmia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

— Leucèmia mieloide crònica atípica (LMC-A)

Es diagnostiquen uns 10 casos de LMMC per milió d'habitants i any en pacients amb una edat mitjana de 70 anys, amb un lleuger predomini entre els homes.

La LMMJ representa l'1,6 % de les neoplàsies hematològiques en nens, el 95 % dels quals tindrà menys de 5 anys, amb predomini entre els homes.

La LMC-A és una malaltia rara amb una mitjana d'edat de diagnòstic de 65 anys.

Els símptomes i el diagnòstic

Els símptomes dels pacients amb SMD/SMP no difereixen dels observats en els SMD i en els SMP, són conseqüència de l'anèmia produïda pel dèficit de glòbuls vermells (sensació de cansament, debilitat, marejos, pal·lidesa) i del dèficit o mal funcionament de les plaquetes (hematomes, hemorràgies de genives, nasals o de qualsevol altre focus). Aquests pacients en lloc de neutropènia presenten un augment de les xifres de leucòcits (component mieloproliferatiu) i molt especialment dels monòcits. Malgrat això, també poden presentar infeccions. A vegades pot observar-se el creixement dels ganglis limfàtics, el fetge o la melsa.

A més dels estudis bàsics en sang i medul·la òssia (morfologia, recompte i immunofenotip) a realitzar en tota hemopatia, hauran de realitzar-se estudis citogenètics (per detectar anomalies cromosòmiques concretes) i moleculars (per detectar alteracions gèniques específiques). Si bé aquestes malalties no tenen anomalies característiques, el seu estudi és fonamental per a un correcte diagnòstic diferencial, entre elles i amb altres malalties molt similars, com la leucèmia mieloide crònica.

El tractament i el pronòstic

El pronòstic de tots els SMD/SMP és molt dolent, amb probabilitats de supervivència que no aconsegueixen els 2 anys. Per això i per la ineficàcia de tots els agents terapèutics disponibles, és necessari plantejar-se ràpidament el trasplantament al·logènic (de donant familiar, no emparentat o de sang de cordó umbilical) sempre que l'edat i l'estat general del pacient ho permetin.

En la LMMC, entitat amb major experiència, l'ocupació d'agents hipometilants (azacitidina, decitabina) ofereix resultats similars als obtinguts en els SMD. La hidroxiurea permet controlar l'augment de leucòcits però no perllonga la supervivència. La quimioteràpia permet obtenir fins a un 40 % de remissions completes però normalment d'escassa durada (mesos).

Coneix a pacients de SMD/SMP

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Suport i ajuda

Si pateixes una síndrome mielodisplàstica/mieloproliferativa o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 22/08/2017 13:16:40