Aplasia medular adquirida

¿Qué es la aplasia medular adquirida y a quién afecta?

La aplasia medular adquirida (AM) es una insuficiencia medular cuantitativa adquirida que afecta, en mayor o menor medida, a las tres series hematopoyéticas.

Aunque en la mayor parte de los casos (80%) no es posible identificar la causa de la aplasia, en ocasiones se puede relacionar su inicio con la ingesta de algún fármaco, el contacto con agentes químicos, pesticidas, benceno, pinturas o radiaciones ionizantes o haber padecido determinadas infecciones virales (siendo las hepatitis las más frecuentes). En el resto de casos, la AM parece ser de origen autoinmune (los propios linfocitos del paciente ocasionan, por causas desconocidas, la destrucción de la celularidad hematopoyética).

Como consecuencia de la falta de producción medular en la sangre se produce un déficit, más o menos intenso, de hematíes (o glóbulos rojos, encargados de transportar oxígeno a los tejidos), de leucocitos (o glóbulos blancos, encargados de la defensa contra las infecciones) y de plaquetas (encargadas de evitar las hemorragias). De forma característica la AM afecta a estos tres tipos celulares derivados de la célula madre, si bien cada uno de ellos puede verse afectado con distinta intensidad.

Su incidencia estimada en nuestro medio es de 1,5 – 4,5 casos por millón de habitantes y año. Se observa una incidencia entre dos y tres veces superior en ciertas zonas geográficas, como el extremo oriente, el sudeste asiático (Japón, China) o México.

La AM típica es una enfermedad del adulto joven, aunque existe un segundo pico de incidencia en mayores de 60 años. La AM puede afectar a ambos sexos, aunque en algunas de las grandes series predominan los varones.

La forma congénita de la enfermedad, denominada Anemia de Fanconi, es atribuible a una alteración cromosómica que produce, además de la insuficiencia medular, otras anomalías congénitas.

Los síntomas y su diagnostico

Los síntomas dependerán de la intensidad del déficit de los diferentes tipos de células de la sangre. El déficit de hematíes (anemia) puede manifestarse con cansancio, debilidad, palidez, sensación de mareo, palpitaciones y dolor de cabeza, si bien, por lo general, la anemia suele ser bien tolerada ya que se instaura de forma lenta y progresiva. Como consecuencia del déficit en leucocitos pueden producirse úlceras orales e infecciones de repetición. El déficit en plaquetas puede producir hematomas tras mínimos traumatismos, sangrado de encías, nariz o conjuntivas, así como hemorragias más graves en cualquier otro lugar.

El diagnóstico de sospecha se establece al realizarse un análisis de sangre para estudiar alguna de las manifestaciones clínicas anteriormente mencionadas. El diagnóstico definitivo no podrá establecerse hasta haber estudiado la médula ósea, obteniendo una muestra mediante una punción del esternón o de la cadera. Además será preciso extraer un pequeño cilindro del hueso de la cadera (biopsia medular) para estudiar la arquitectura de la médula. Estas dos pruebas permiten diferenciar entre la aplasia medular y otras causas de disminución global de los tres tipos de células de la sangre. Según la intensidad de la afección medular se suele hablar de aplasia medular menos grave, grave y muy grave.

Su tratamiento y pronóstico

En los casos en los que se haya identificado la causa de la aplasia medular, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. En los pacientes sintomáticos, el tratamiento inicial deberá basarse en una serie de medidas de soporte que tienen por objetivo mejorar dichas manifestaciones. La primera medida suele consistir en realizar una transfusión de glóbulos rojos para mejorar las manifestaciones derivadas de la anemia. Si existe sangrado como consecuencia de la falta de plaquetas deberá, asimismo, llevarse a cabo una transfusión de plaquetas. Si existe fiebre, o una infección, será necesario administrar antibióticos y, en caso de no existir, deberán extremarse las medidas de asepsia para evitar contraerla.

Los pacientes con una aplasia no grave pueden estar prácticamente asintomáticos y no precisar estas medidas de apoyo. En ellos es posible que el empleo de estimuladores de la médula ósea como los andrógenos (hormonas masculinas) pueda corregir la aplasia. De todas formas, los andrógenos no siempre son efectivos, deben administrarse durante períodos prolongados, comportan notables efectos secundarios, y raramente resuelven un caso de aplasia medular grave.

Los pacientes con una aplasia menos grave deben ser tratados con un agente inmunodepresor denominado ciclosporina A al que en ocasiones se asocian globulina antitimocítica (más conocida como ATG) y factores estimulantes de la hematopoyesis (como el G-CSF). Con este tratamiento se resolverá el cuadro en el 50-60% de los pacientes, si bien en un tercio de los casos la aplasia puede reaparecer al cabo de un tiempo siendo necesario administrar un nuevo ciclo del mencionado tratamiento.

El tratamiento de elección de las aplasias medulares graves y muy graves en pacientes jóvenes (de menos de 40 años) es el trasplante de médula ósea, en el supuesto de que dispongan de un hermano histocompatible. Con esta medida se alcanza la curación de hasta el 90% de los pacientes.

En los enfermos de mayor edad, o en aquellos que no dispongan de donante familiar compatible, el tratamiento se basará en la administración de globulina antitimocítica (ATG) a la que suele asociarse la ciclosporina A. Estos fármacos resuelven la aplasia en el 50-70% de los casos, si bien no son infrecuentes las recaídas y las respuestas parciales. En estas ocasiones deberá efectuarse un segundo ciclo de tratamiento o un trasplante de médula ósea en caso de existir donante compatible (familiar o no emparentado).

El pronóstico a largo plazo depende de la severidad de la aplasia, la edad del paciente, la precocidad en el inicio del tratamiento inmunosupresor y la disponibilidad de donante compatible (familiar o no familiar). El 60-90% de los pacientes con tratamiento inmunodepresor curan en uno o dos ciclos. Con el trasplante de médula ósea la probabilidad de curación oscila entre el 70-95% de los trasplantes de hermanos compatibles y el 50-70% de los de donantes no emparentados.

Conoce a personas que han padecido esta enfermedad

Apoyo y ayuda

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Página web actualizada 14/04/2014 11:19:40