Leucemia Linfoblástica Aguda en pacientes pediátricos (LLA)
La leucemia linfoblástica aguda del niño (también leucemia linfoide aguda o LLA) es un cáncer de la sangre en que, por causas desconocidas, se producen cantidades excesivas de linfocitos inmaduros (linfoblastos). Esta enfermedad acostumbra a afectar a niños, pese a que es posible observarla también en adolescentes y adultos jóvenes.
En condiciones normales los linfoblastos se producen en la médula ósea y en otros órganos del sistema linfático (timo, ganglios, bazo) y una vez maduros (linfocitos) son los encargados de la defensa del organismo, al ser capaces de atacar, directamente o a través de la producción de unas sustancias denominadas anticuerpos, a todo germen o sustancia extraña que entre en nuestro organismo.
En la LLA, los linfoblastos en desarrollo se vuelven demasiado numerosos y no maduran. Estos linfocitos inmaduros invaden la sangre, la médula ósea y los tejidos linfáticos, haciendo que funcionen de forma anómala y se inflamen (aumento del tamaño del bazo o de los ganglios). También pueden invadir otros órganos, como los testículos o el sistema nervioso.
La LLA es la forma más común de leucemia infantil y se presentan entre 35 y 40 nuevos casos por millón de habitantes y año, siendo el cáncer infantil más frecuente.
Conoce a Coke, paciente de LLA de 4 años
Principales síntomas
Entre los principales síntomas se encuentran: pérdida de apetito, sensación de debilidad, fatiga fácil, cansancio, fiebre, dolores óseos, articulares y musculares, y hematomas en brazos y piernas, si bien en ocasiones se producen verdaderas hemorragias espontáneas (nariz, encías) o hemorragias excesivas tras pequeñas heridas. En algunos pacientes la fiebre puede ser debida a infecciones (abscesos, sinusitis, neumonía, etc.) y ser éstas el síntoma inicial. No es infrecuente observar un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y presentar molestias abdominales como consecuencia del crecimiento del hígado y el bazo. Un pequeño porcentaje de pacientes presentan manifestaciones graves como consecuencia del aumento de tamaño de los ganglios del mediastino que comprimen los tejidos vecinos. Otros pueden presentar manifestaciones clínicas derivadas de la infiltración del sistema nervioso central (dolor de cabeza, vómitos, somnolencia, etc.) o de los testículos (dolor e hinchazón) por la enfermedad.
Estudio
Según el origen celular y el grado de inmadurez de las células que originan la enfermedad se distinguen diversos subtipos de LLA. Dado que los diferentes subtipos tienen aproximaciones terapéuticas distintas, es necesario analizar de forma detallada tanto la sangre como la médula ósea. Para ello, deberán efectuarse diversas extracciones de sangre y de médula ósea (mediante punción del esternón o del hueso de la cadera), así como radiografías para valorar si existe aumento de tamaño de los ganglios del mediastino. También deberá estudiarse si la enfermedad se ha extendido al sistema nervioso central efectuando, para ello, una punción lumbar con el fin de poder analizar el líquido que baña dicho sistema. Si existe sospecha de infiltración testicular puede ser necesario efectuar una biopsia confirmatoria de dicha afección.
Tratamiento
El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil dependerá del grupo pronóstico al que el niño haya sido asignado, basándose en la edad del paciente, en el recuento de glóbulos blancos y en las características de las células leucémicas en el momento del diagnóstico.
El primer tratamiento es la quimioterapia, denominada de inducción, consistente en la administración por vía intravenosa de medicamentos capaces de eliminar las células cancerosas. El objetivo de dicho tratamiento es conseguir la remisión completa de la enfermedad (ausencia de síntomas y de linfoblastos en la sangre y médula ósea estudiadas mediante el microscopio). Esta remisión suele alcanzarse tras el primer ciclo de quimioterapia. A continuación, deben aplicarse varios ciclos más de tratamiento con la finalidad de consolidar dicha remisión. Finalmente, el paciente deberá recibir un tratamiento de mantenimiento que puede prolongarse hasta dos años. Durante todo este tiempo, de forma periódica y con la finalidad de eliminar posibles células leucémicas acantonadas en el sistema nervioso, deberán practicarse diversas punciones lumbares para administrar tratamiento en este nivel. La radioterapia, antaño empleada con la misma finalidad, se utiliza cada vez con menor frecuencia.
En los pacientes considerados de alto riesgo (con un elevado riesgo de recaída de la enfermedad), debe contemplarse la posibilidad de realizar un trasplante de médula ósea a partir de un donante compatible (trasplante alogénico) o del propio paciente (trasplante autólogo). El trasplante puede plantearse como parte del tratamiento inicial en los pacientes de altísimo riesgo o como forma de tratamiento de los pacientes que presentan una recaída de la enfermedad tras una quimioterapia convencional (véase el apartado «Trasplante hematopoyético»).
El 75% de los niños con LLA pueden curarse si se usan tratamientos adaptados a cada grupo de riesgo y situación clínica.
Para más información, se pueden consultar las siguientes páginas web:
