Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
La leucemia mieloide crónica (o LMC) es un cáncer de la sangre en el que la médula ósea produce demasiados granulocitos, un tipo de glóbulo blanco. Se clasifica dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
En condiciones normales, las células madre de la médula ósea maduran hasta convertirse en los diferentes tipos de células de la sangre. En la LMC las células madre tienen una alteración que se transmite a toda su descendencia pero es en los granulocitos donde más se expresa. Éstos se producen de forma incontrolada, invadiendo la médula ósea y el resto del organismo, impidiendo la normal fabricación del resto de las células de la sangre y alterando el funcionamiento de diversos órganos.
La leucemia mieloide crónica se desarrolla en tres fases: una inicial, o fase crónica, en la que el exceso de producción de granulocitos es fácilmente controlable; una segunda fase o de aceleración, en la que empieza a ser difícil controlar la enfermedad y, una tercera o fase blástica, en la que se transforma en leucemia aguda.
La LMC predomina entre los adultos (edad media 50 años) y es poco frecuente en niños. Cada año se diagnostican alrededor de 15 nuevos casos por millón de habitantes.
Xavier, paciente de LMC junto a su mujer, Dolors, y su hijo. Conoce el caso de Xavier.
Principales síntomas
En el 60% de los pacientes la enfermedad se diagnostica por una analítica rutinaria. El paciente puede permanecer totalmente asintomático durante muchos años. En el resto, los principales síntomas son: debilidad, fatiga persistente, fiebre, sudación, pérdida de peso, anemia, hemorragias, hematomas no justificados, pequeñas infecciones, dolores en huesos y articulaciones. Muchos pacientes presentan además sensación de ocupación en el lado izquierdo del abdomen como consecuencia del crecimiento de tamaño del bazo. Todos estos síntomas suelen controlarse rápidamente al recibir el tratamiento y el paciente puede permanecer asintomático hasta que se produzca la progresión de la enfermedad antes mencionada.
Estudio
El diagnóstico de LMC se basa en el aumento de granulocitos en la sangre y médula, y en la demostración de una alteración característica en los cromosomas de las células sanguíneas, el denominado cromosoma Filadelfia, o de la alteración génica que origina la enfermedad, el denominado gen bcr/abl. Para efectuar estos estudios es necesario analizar de forma detallada tanto la sangre como la médula ósea por lo que deberán efectuarse diversas extracciones de sangre y de médula ósea, obtenida esta última mediante punción del esternón o el hueso de la cadera. Finalmente deberá realizarse una biopsia medular (obtención de un pequeño cilindro del hueso de la cadera) para poder estudiar la arquitectura de la médula ósea.
Tratamiento
El tratamiento dependerá de la fase en que se encuentre la enfermedad y de la edad del paciente.
Por su extraordinaria efectividad los inhibidores de la tirosin-quinasa (ITK) se han convertido en pocos años en el tratamiento de primera línea de la LMC. En los pacientes con cifras iniciales de leucocitos muy elevadas es habitual administrar hidroxiurea durante unos días para reducir estas cifras y poco después iniciar el tratamiento con un ITK. El más habitualmente empleado es el imatinib (Glivec®), reservándose los otros dos agentes comercializados hasta la actualidad (dasatinib -Sprycell®- y nilotinib - Tasigna®-) para el tratamiento de segunda línea en los pacientes que no responden a imatinib.
Estos agentes consiguen el total control de la enfermedad en casi el 90% de los pacientes y esta respuesta se suele mantiene durante muchos años, siendo frecuentes las respuestas moleculares (desaparición en mayor o menor grado del bcr/abl en los controles de seguimiento). Esta efectividad y su escasa toxicidad han hecho que estos agentes, a pesar de no permitir la curación de la enfermedad, hayan desbancado totalmente al trasplante alogénico de médula ósea como tratamiento inicial de la LMC.
Si bien el trasplante permite la curación de la enfermedad en el 50-70% de los pacientes se trata de un procedimiento asociado a una considerable morbi-mortalidad. Por ello se le reserva para los pacientes en fases avanzadas de la enfermedad o para aquellos que no responden o pierden la respuesta a los ITK.
En los pacientes en estas circunstancias con una edad inferior a 60-65 años debe valorarse si existe algún hermano histocompatible o, en caso de no existir, proceder a localizar un donante compatible no familiar mediante una búsqueda internacional de donante voluntario no emparentado a través de la Fundación Internacional Josep Carreras.
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Para más información, se pueden consultar las siguientes páginas web:
