Linfoma de Hodgkin

¿Qué es el linfoma de Hodgkin y a quién afecta?

El linfoma de Hodgkin (antiguamente llamado enfermedad de Hodgkin) es un cáncer del sistema linfático. Se le estudia separadamente del resto de los linfomas por sus especiales características clínicas y su buen pronóstico.

El sistema linfático es una red de órganos, ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro cuerpo.

En el linfoma de Hodgkin (LH) se producen de forma descontrolada unas células linfoides atípicas, denominadas de Reed-Sternberg, que parecen originadas en los linfocitos B, causando el aumento de tamaño de los ganglios de una región del organismo para extenderse con el tiempo a otras áreas ganglionares vecinas, al bazo o la médula ósea. Es excepcional que el LH se extienda al hígado o a otros órganos y tejidos. Debido a que el tejido linfático se halla repartido por todo el organismo, el LH puede originarse en casi cualquier parte pero, por lo general, aparece en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las áreas más comunes.

La incidencia del LH en nuestro país es de 30 nuevos casos por millón de habitantes y año. Tiene una distribución bimodal, afectando bien a personas jóvenes, de entre 15 y 35 años, bien a mayores de 55 años. En la población joven es más frecuente entre las mujeres y entre los segundos afecta predominantemente a los hombres. Aunque de forma mucho menos frecuente, es un tipo de cáncer que también puede afectar a los niños y supone alrededor del 5% de los cánceres infantiles.

Tipos de linfoma de Hodgkin

Según la Organización Mundial de la Salud, podemos dividir el linfoma de Hodgkin en dos tipos principales: el clásico y el predominio linfocítico nodular (20%).

La mayoría de los LH (80%) son del tipo clásico. En él se distinguen, en función de la celularidad acompañante 4 variedades que, ordenadas de mejor a peor pronóstico, son:

• Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos (10%)

• Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Es la variedad más frecuente (55%) e incide especialmente en adolescentes y adultos jóvenes.

• Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta (16%)

• Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica. Es común en pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (1%)

Los síntomas y su diagnóstico

El 60-70% de los pacientes están asintomáticos y son diagnosticados al detectarse una adenopatía. Adenopatía, o linfadenopatía, es el término que se usa en medicina para referirse a un ganglio linfático palpable por haber aumentado de volumen.

El paciente suele notar la inflamación indolora de un ganglio, por lo general de la zona lateral del cuello o encima de las clavículas, si bien también pueden observarse en la zona axilar e inguinal. En ocasiones una molestia abdominal puede ser indicativa de la inflamación del bazo. Algunos pacientes presentan síntomas derivados de la compresión de alguna estructura del organismo por los ganglios inflamados (tos seca, dolor en la región lumbar).

Los pacientes sintomáticos pueden presentar: fiebre de predominio nocturno, sudoración profusa, y pérdida no justificable de peso (esta tríada de síntomas reciben la denominación de síntomas B por la relevancia pronóstica que confiere su presencia). Son también característicos de esta enfermedad los picores generalizados (prurito), que presentan el 10-15% de los pacientes, y el dolor de los ganglios inflamados que aparece a los pocos minutos de una ingesta alcohólica.

Está demostrado que el 45-60% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB), puesto que han padecido una mononucleosis infecciosa, presentan niveles elevados de anticuerpos contra el VEB, o el virus está presente en las células del linfoma.

El grado de diseminación del cáncer se suele describir como estadios. A diferencia de los linfomas no hodgkinianos, el linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada pasando de un grupo ganglionar a otros contiguos, siguiendo la disposición de la circulación linfática y después al bazo, hígado, médula ósea. El linfoma de Hodgkin se suele clasificar en cuatro estadios.

Clasificación de Ann Arbor

• Estadio I: el linfoma afecta una sola región de ganglionar o afecta a un solo órgano fuera del sistema linfático (extralinfático).

• Estadio II: el linfoma afecta dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma o afecta a un solo órgano extralinfático y sus ganglios regionales.

• Estadio III: el linfoma afecta regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, con o sin afectación de un órgano extralinfático.

• Estadio IV: el linfoma presenta una afectación diseminada en uno o más órganos extralinfáticos de forma difusa como el hígado, el pulmón y la médula ósea.

El estadio del linfoma de Hodgkin va acompañado de las letras A, B, E o S.

• A: el paciente no presenta fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos.
• B: el paciente presenta síntomas (fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos).
• E: se encuentra cáncer en un órgano o tejido que no forma parte del sistema linfático, pero que puede estar cerca de un área afectada del sistema linfático.
• S: cáncer se encuentra en el bazo (spleen en inglés).

Para efectuar un diagnóstico preciso, deberá realizarse una biopsia de uno de los ganglios que ha aumentado de tamaño y un estudio de extensión de la enfermedad (exploraciones encaminadas a averiguar cuántos territorios ganglionares se hallan afectos). Para ello deberán efectuarse análisis de sangre, una o varias pruebas de imagen (radiografías, ecografía, gammagrafía, escáner y/o resonancia magnética) y una biopsia medular (biopsia del hueso de la cadera) para poder valorar el estado de la médula ósea.

Su tratamiento y pronóstico

El tratamiento del linfoma de Hodgkin varía en función de la extensión de la enfermedad pero siempre se basa en la quimioterapia a la que en ocasiones se asocia radioterapia sobre áreas afectas.

La quimioterapia consiste en la asociación de varios fármacos activos frente a la enfermedad, administrados cada 4 semanas con un número variable de ciclos en función de la extensión de la enfermedad. La asociación más utilizada en la actualidad es la denominada ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina) 2, 4, 6, u 8 ciclos en función del riesgo. Cada uno de estos ciclos se compone de dos partes que se administran los días 1 y 15 de cada mes.

En los pacientes considerados de alto riesgo (con un muy elevado riesgo de recaída de la enfermedad) y en especial tras una recaída, está indicada la realización de un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (procedente de un donante familiar o voluntario) no se incluye en los protocolos de tratamiento estandarizados del linfoma de Hodgkin si bien se emplea para el tratamiento de pacientes que han recidivado después de un trasplante autólogo.

Como en cualquier enfermedad neoplásica su pronóstico va a depender del tipo histológico de LH, de su extensión y de la respuesta al tratamiento. Si no existen factores adversos, y han sido correctamente tratados, la probabilidad de curación de estos pacientes es superior al 80%.

A pesar del buen pronóstico generalizado de los pacientes con LH, los enfermos que no consiguen una remisión completa tras el tratamiento inicial o los pacientes con recidivas tardías tienen un pronóstico mucho más desfavorable.

Más información sobre el linfoma de Hodgkin

Conoce a personas que han padecido esta enfermedad

Apoyo y ayuda

Si padeces linfoma de Hodgkin o el paciente es un familiar, también puedes acceder al foro de pacientes y ex-pacientes de la Fundación Josep Carreras, un grupo de personas que se apoyan y aconsejan para vivir esta situación de la mejor manera posible. Puedes acceder al Foro desde aquí. Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un email a comunicacio@fcarreras.es si quieres que te ayudemos a ponerte en contacto con otras personas que han superado esta enfermedad.

También puedes consultar otros enlaces interesantes aquí.

Página web actualizada 23/07/2014 10:26:37