Mieloma múltiple

¿Qué es el mieloma múltiple y a quién afecta?

El mieloma múltiple (MM), es un tipo de cáncer de la sangre que afecta a las células plasmáticas, un tipo de glóbulo blanco que se localiza preferentemente en la médula ósea. Está catalogado dentro de las gammapatías monoclonales, un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una producción anormal de inmunoglobulinas y la aparición de tumores de células plasmáticas.

Las células plasmáticas producen inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos, sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de 2 cadenas pesadas: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD), o épsilon (IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).

Las gammapatías monoclonales incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de clonal de células plasmáticas que producen un único tipo de cadena  ligera y/o pesada (componente monoclonal).

En el mieloma múltiple las células plasmáticas producen grandes cantidades de una Ig monoclonal que pueden detectarse en sangre y/o orina. Estas Ig en exceso interfieren en diversas propiedades de la sangre, en el normal funcionamiento de los riñones, y favorecen el desarrollo de infecciones (ya que no se producen el resto de Ig). Además, el exceso de células plasmáticas puede lesionar los huesos que contienen médula ósea (hecho que comporta dolores óseos y posibles fracturas) y llegar a desplazar a las células normales de la médula ósea (hecho que dificulta la producción normal de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).

El mieloma múltiple constituye la neoplasia de células plasmáticas más frecuente. Suele afectar predominantemente a personas de edad avanzada, siendo la media de edad 65 años. Sólo el 15% y el 2% de los pacientes tienen menos de 50 años y 40 años, respectivamente.

En España, su incidencia anual en adultos es de 40 nuevos casos por millón de habitantes y año, cifra que representa el 1% de todos los cánceres y el 10% de los cánceres de la sangre.

Los síntomas y su diagnóstico

El principal síntoma son los dolores óseos, que presentan el 75% de los pacientes. Pueden aparecer en cualquier localización pero los más frecuentes son los que se inician en la columna vertebral y en las costillas. Otras posibles manifestaciones del mieloma múltiple son consecuencia de la falta de glóbulos rojos (cansancio, debilidad, palpitaciones, mareos) o de la alteración del normal funcionamiento de las plaquetas (fácil aparición de hematomas, sangrado de nariz o encías). Además, pueden existir pérdida de peso, infecciones frecuentes, fracturas óseas sin una causa evidente y, en ocasiones, la aparición de verdaderos tumores de células plasmáticas (plasmocitomas).

El 80% de los pacientes de mieloma múltiple presentan osteoporosis, osteólisis (cuando se desgastan y disminuyen una o más áreas de un hueso), o fracturas óseas en el momento del diagnóstico. Las regiones afectadas con más frecuencia son: el cráneo, la columna vertebral, las costillas, el esternón, la pelvis y los huesos largos como el fémur. Una cuarta parte de los pacientes con mieloma múltiple presenta insuficiencia renal en el momento del diagnóstico.

El diagnóstico de mieloma múltiple se basa en la demostración de una cantidad anormalmente elevada de una determinada inmunoglobulina en la sangre o en la orina y un exceso de células plasmáticas en médula ósea. Para ello deberán efectuarse diversas extracciones de sangre y de médula ósea (mediante punción del esternón o del hueso de la cadera y aspiración con una jeringa). De igual modo deberá analizarse la orina de 24 horas para valorar si la mencionada inmunoglobulina anómala está presente y en qué cantidades. Finalmente, deberán efectuarse radiografías de todos los huesos del esqueleto para ver si han sido dañados por la enfermedad. Otras alteraciones analíticas frecuentes en esta enfermedad son el aumento de la creatinina (insuficiencia renal) y del calcio plasmático, anemia y plaquetopenia moderadas.

Estos hallazgos no siempre son diagnósticos de mieloma múltiple. Así los pacientes con un aumento muy moderado de inmunoglobulinas y de células plasmáticas en medula ósea, en ausencia de cualquier otro dato de los datos mencionados tiene una Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI), forma minor de mieloma que representa el 70% de las gammapatías monoclonales, que suele permanecer estable durante décadas sin requerir tratamiento. La probabilidad de transformación de la GMSI a mieloma es del 12%, 25% y 30% a los 10, 20 y 25 años respectivamente.

Otra forma minor de mieloma es el mieloma quiescente. Estos pacientes cumplen criterios de mieloma (por el aumento de inmunoglobulinas y de células plasmáticas) pero no tienen ninguna otra manifestación clínica o analítica de la enfermedad. Estos pacientes no deben de ser tratados si no se produce una progresión de la enfermedad, progresión que suele producirse a los 2-4 años del diagnóstico.

Su pronóstico

El pronóstico de los pacientes afectos de mieloma múltiple varía sustancialmente en función de la edad del paciente, del estadio en la detección de la enfermedad, del estado general del paciente, de la presencia de determinadas alteraciones citogenéticas, de si presentan insuficiencia renal grave y, sobretodo, de si responden al tratamiento.

Antes de utilizarse la quimioterapia, el promedio de supervivencia era de unos 7 meses, pero con la introducción de la quimioterapia, el pronóstico mejoró significativamente, dándose un promedio de supervivencia de 3 a 5 años. Esta posibilidad aumentó considerablemente con la instrucción del trasplante de médula ósea autogénico o autólogo en el arsenal terapéutico del mieloma. Aunque más de la mitad de los pacientes pueden alcanzar la remisión completa tras someterse a un tratamiento de quimioterapia, con o sin trasplante, las recaídas al cabo de uno o dos años son frecuentes y los sucesivos tratamientos ofrecen periodos de remisión cada vez más cortos.

En la actualidad el empleo de nuevos agentes como bortezomid, lenalinomida o talidomida en los esquemas de tratamiento de primera línea o de rescate ha permitido aumentar considerablemente la duración de las respuestas.

Con todo, ninguno de estos procedimientos tiene capacidad curativa. En esta enfermedad la curación tan sólo es alcanzable mediante la práctica de un trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (de donante)

Su tratamiento

En la actualidad existe consenso en que un paciente con mieloma múltiple sólo debe tratarse si existen alguno de los siguientes: hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas. Con todo, es frecuente que existan ensayos clínicos que valoren nuevos fármacos aplicados en fases más precoces de la enfermedad, pero fuera de los mismos no está indicado el tratamiento.

En caso de requerir tratamiento, en los pacientes de menos de 70 años de edad éste se basará en quimioterapia intravenosa clásica, asociada o no a uno o varios de los nuevos agentes (bortezomid, lenalinomida o talidomida), y seguida de un trasplante autólogo (que ha pasado a formar parte del tratamiento estándar de esta enfermedad).

En los pacientes mayores de 70 años el tratamiento deberá de ser muy personalizado pudiendo beneficiarse de esquemas de tratamiento clásicos por vía oral, también muy efectivos y menos tóxicos. 

La finalidad del tratamiento es siempre frenar la evolución de la enfermedad y mejorar los síntomas ya que, lamentablemente, ninguno de ellos permite su curación. De todas maneras, más de la mitad de los pacientes logra la desaparición de todos los síntomas (remisión completa) o bien de parte de ellos (remisión parcial) con alteraciones analíticas que pueden mantenerse controladas muchos meses o años.

El único tratamiento del mieloma múltiple con posibilidades curativas es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (a partir de un donante compatible). Lamentablemente, la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la elevada toxicidad del procedimiento, hacen que pueda emplearse en contadas ocasiones. Los mejores resultados se están obteniendo con una nueva modalidad de trasplante alogénico mucho menos tóxica, los trasplantes de intensidad reducida. Estos trasplantes, en especial cuando son realizados unos meses después del trasplante autólogo inicial (trasplante en tándem), y estando el paciente en respuesta completa, están ofreciendo resultados esperanzadores.

La radioterapia es muy efectiva para el tratamiento de los dolores óseos y las formas localizadas de la enfermedad.

Como medida complementaria, los bifosfonatos (etidronato, pamidronato, clodronato, celedronato) son agentes que inhiben la actividad de los osteoblastos, células responsables de la destrucción ósea, y favorecen la recalcificación del hueso. Por ello, suelen administrarse una vez al mes y de forma prolongada a todos los pacientes con mieloma.

Más información sobre el mieloma múltiple

Conoce a personas que han padecido esta enfermedad

Apoyo y ayuda

Si padeces mieloma múltiple o el paciente es un familiar, también puedes acceder al foro de pacientes y ex-pacientes de la Fundación Josep Carreras, un grupo de personas que se apoyan y aconsejan para vivir esta situación de la mejor manera posible. Puedes acceder al Foro desde aquí. Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un email a comunicacio@fcarreras.es si quieres que te ayudemos a ponerte en contacto con otras personas que están luchando contra esta enfermedad.

También puedes consultar otros enlaces interesantes aquí.

Página web actualizada 14/04/2014 11:19:40