Síndromes linfoproliferativos

Breve descripción

Denominación empleada para designar a diversas neoplasias originadas en células linfoides en diferentes estadios madurativos. El sistema linfático es una red de órganos (bazo y timo), ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro cuerpo. En nuestra sangre existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T).

- Los linfocitos B: Representan el 5 - 15% del total de linfocitos y dan origen a las células plasmáticas que producen anticuerpos y nos ayudan a proteger el cuerpo contra bacterias o virus.

- Los linfocitos T: Son los responsables de coordinar la respuesta inmune celular y se ocupan de realizar la cooperación para desarrollar todas las formas de respuesta inmune, como la producción de anticuerpos por los linfocitos B.

Los linfocitos B y T circulantes derivan, al igual que todas las células sanguíneas, de las células madre hematopoyéticas situadas en la médula ósea. La célula madre da lugar, entre otras, a los linfoblastos (células linfoide más inmaduras) y de ellos, tras sucesivas etapas madurativas, se llega a los linfocitos. La transformación neoplásica de estas células puede producirse en cualquiera de estas etapas madurativas del linfocito y ello origina los distintos tipos de síndromes linfoproliferativos (SLP). Ello explica la gran variedad y heterogeneidad biológica y clínica de estos tumores.

Desde un punto de vista didáctico suelen distinguir los siguientes grandes grupos de neoplasias linfoides:

Neoplasias de células linfoides inmaduras

— Leucemia linfoblástica aguda (diversos subtipos, ver LLA)

Neoplasias de células linfoides maduras

— Los linfomas no hodgkinianos (LNH) (más de 20 variedades, ver tabla)

— Otros SLP con expresión leucémica (tricoleucemia, leucemia de la zona marginal esplénica, leucemia prolinfocítica, leucemia de linfocitos granulares, entre otras)

— Gammapatías monoclonales (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidosis primaria, enfermedad de las cadenas pesadas, entre otras)

— Leucemia linfática crónica (LLC)

Linfoma de Hodgkin (LH) (diversos subtipos, ver tabla).

Además muchas de estas enfermedades pueden subclasificarse en función del origen B o T de sus células.

Por todo ello, la clasificación de las neoplasias linfoides propuesta por la OMS (2008) resulta un tanto compleja:

Neoplasias linfoides de células precursoras

  • Leucemia / Linfoma linfoblástico B
  • Leucemia / Linfoma linfoblástico T

Neoplasias de células B maduras

  • Leucemia linfática crónica / Linfoma linfocítico de células pequeñas
  • Leucemia prolinfocítica B
  • Linfoma de la zona marginal esplénica
  • Tricoleucemia
  • Linfoma linfoplasmocitoide / Macroglobulinemia de Waldenström
  • Mieloma / plasmocitoma
  • Linfoma de la zona marginal extra ganglionar de tipo MALT
  • Linfoma de la zona margina ganglionar
  • Linfoma folicular
  • Linfoma primario cutáneo centrofolicular
  • Linfoma de células del manto
  • Linfoma difuso de células grandes B
  • Linfoma primario de célules grandes B rico en células T e histiocitos
  • Linfoma difuso de células grandes B del sistema nervioso central
  • Linfoma primario de células grandes B del sistema nervioso central
  • Linfoma primario cutáneo de celulas grandes B de tipo "extremidades inferiores"
  • Granulomatosis limfomatoide
  • Linfoma primario de mediastino
  • Linfoma intravascular
  • Linfoma plasmabático
  • Linfoma primario de cavidades
  • Linfoma / leucemia de Burkitt

 

Neoplasias de células T y de células NK maduras

  • Leucemia prolinfocítica T
  • Leucemia T de linfocitos grandes granulares
  • Proceso linfoproliferativo de células NK granulares, indolente
  • Leucemia agresiva de celulas NK
  • Leucemia / Linfoma T del adulto (HTLV-1+)
  • Linfoma NK/T extraganglionar de células T/NK
  • Linfoma T intestinal, asociado a enteropatía
  • Linfoma T hepatoesplénico
  • Linfoma de células T subcutáneo pseudopaniculítico
  • Micosis fungoides / Síndrome de Sézary
  • Síndrome linfoproliferativo C30 positivos primarios cutáneos
    • Papulosis linfomatoide
    • Linfoma de células grandes anaplasico, primario cutáneo
  • Linfoma de células T periféricas, no especificado
  • Linfoma de células T angioinmunoblástico
  • Linfoma de células T anaplásico, ALK+
  • Linfoma de células T anaplásico, ALK-

Linfoma de Hodgkin

  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular
  • Linfoma de Hodgkin clásico
  • Linfoma de Hodgkin clásico, esclerosis nodular
  • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
  • Linfoma de Hodgkin clásico, celularidad mixta
  • Linfoma de Hodgkin clásico, depleción linfocítica.

En negrita se indican las entidades más frecuentes.

Linfomas no Hodgkinianos

Linfoma de Hodgkin

Leucemia linfática crónica

Página web actualizada 07/12/2016 20:42:45