Síndromes mielodisplásicos/ linfoproliferativos

Breve introducción

Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades infrecuentes con características mixtas entre mielodisplásicas y mieloproliferativas.

En dicho grupo se incluyen tres enfermedades:

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

Leucemia mieloide crónica atípica (LMC-A)

Se diagnostican unos 10 nuevos casos de LMMC por millón de habitantes y año en pacientes con una edad media de 70 años, con un ligero predominio entre los varones.

Las LMMJ representan el 1,6% de las neoplásias hematológicas en niños, el 95% de los cuales tendrá menos de 5 años, con predominio entre los varones.

La LMC-A es una enfermedad rara con una mediana de edad de diagnóstico de 65 años.

Los síntomas y su diagnóstico

Los síntomas de los pacientes con SMD/SMP no difieren de los observados en los SMD y en los SMP, son consecuencia de la anemia producida por el déficit de glóbulos rojos (sensación de cansancio, debilidad, mareos, palidez) y del déficit o malfuncionamiento de las plaquetas (hematomas, hemorragias de encías, nasales o de cualquier otro foco). Estos pacientes en lugar de neutropenia presentan un aumento de las cifras de leucocitos (componente mieloproliferativo) y muy en especial de los monocitos. A pesar de ello, también pueden presentar infecciones. En ocasiones puede observarse el crecimiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo.

Además de los estudios básicos en sangre y médula ósea (morfología, recuento e inmunofenotipo) a realizar en toda hemopatía, deberán realizarse estudios citogenéticos (para detectar anomalías cromosómicas concretas) y moleculares (para detectar alteraciones génicas específicas). Si bien estas enfermedades no tienen anomalías características, su estudio es fundamental para un correcto diagnóstico diferencial, entre ellas y con otras enfermedades muy similares, como la leucemia mieloide crónica.

Su tratamiento y pronóstico

El pronóstico de todos los SMD/SMP es muy malo, con probabilidades de supervivencia que no alcanzan los 2 años. Por ello y por la ineficacia de todos los agentes terapéuticos disponibles debe de plantearse rápidamente el trasplante alogénico (de donante familiar, no emparentado o de sangre de cordón umbilical) siempre que la edad y el estado general del paciente lo permitan.

En la LMMC, entidad con mayor experiencia, el empleo de agentes hipometilantes (azacitidina, decitabina) ofrece resultados similares a los obtenidos en los SMD. La hidroxiurea permite controlar el aumento de leucocitos pero no prolonga la supervivencia. La quimioterapia permite obtener hasta un 40% de remisiones completas pero normalmente de escasa duración (meses).

Conoce a personas que han padecido esta enfermedad

Apoyo y ayuda

Si padeces síndrome mielodisplásico/linfoproliferativo o el paciente es un familiar, también puedes acceder al foro de pacientes y ex-pacientes de la Fundación Josep Carreras, un grupo de personas que se apoyan y aconsejan para vivir esta situación de la mejor manera posible. Puedes acceder al Foro desde aquí. Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un email a comunicacio@fcarreras.es si quieres que te ayudemos a ponerte en contacto con otras personas que están luchando contra esta enfermedad.

También puedes consultar otros enlaces interesantes aquí.

Página web actualizada 03/12/2016 22:42:50