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Síndromes mielodisplásicos/ mieloproliferativos

¿Qué son los síndromes mielodisplásicos / mieloproliferativos y a quién afectan?

Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades infrecuentes con características mixtas entre mielodisplásicas y mieloproliferativas.

En dicho grupo se incluyen tres enfermedades:

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

Leucemia mieloide crónica atípica (LMC-A)

Se diagnostican unos 10 casos de LMMC por millón de habitantes y año en pacientes con una edad media de 70 años, con un ligero predominio entre los varones.

Las LMMJ representan el 1,6 % de las neoplásias hematológicas en niños, el 95 % de los cuales tendrá menos de 5 años, con predominio entre los varones.

La LMC-A es una enfermedad rara con una mediana de edad de diagnóstico de 65 años.

Los síntomas y el diagnóstico

Los síntomas de los pacientes con SMD/SMP no difieren de los observados en los SMD y en los SMP, son consecuencia de la anemia producida por el déficit de glóbulos rojos (sensación de cansancio, debilidad, mareos, palidez) y del déficit o malfuncionamiento de las plaquetas (hematomas, hemorragias de encías, nasales o de cualquier otro foco). Estos pacientes en lugar de neutropenia presentan un aumento de las cifras de leucocitos (componente mieloproliferativo) y muy en especial de los monocitos. A pesar de ello, también pueden presentar infecciones. En ocasiones puede observarse el crecimiento de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo.

Además de los estudios básicos en sangre y médula ósea (morfología, recuento e inmunofenotipo) a realizar en toda hemopatía, deberán realizarse estudios citogenéticos (para detectar anomalías cromosómicas concretas) y moleculares (para detectar alteraciones génicas específicas). Si bien estas enfermedades no tienen anomalías características, su estudio es fundamental para un correcto diagnóstico diferencial, entre ellas y con otras enfermedades muy similares, como la leucemia mieloide crónica.

El tratamiento y el pronóstico

El pronóstico de todos los SMD/SMP es muy malo, con probabilidades de supervivencia que no alcanzan los 2 años. Por ello y por la ineficacia de todos los agentes terapéuticos disponibles debe de plantearse rápidamente el trasplante alogénico (de donante familiar, no emparentado o de sangre de cordón umbilical) siempre que la edad y el estado general del paciente lo permitan.

En la LMMC, entidad con mayor experiencia, el empleo de agentes hipometilantes (azacitidina, decitabina) ofrece resultados similares a los obtenidos en los SMD. La hidroxiurea permite controlar el aumento de leucocitos pero no prolonga la supervivencia. La quimioterapia permite obtener hasta un 40 % de remisiones completas pero normalmente de escasa duración (meses).

Conoce a pacientes de SMD/SMP

Lee el testimonio de personas que sufren o han sufrido esta enfermedad.

Apoyo y ayuda

Si padeces síndrome mielodisplásico / mieloproliferativo o el paciente es un familiar puedes acceder al foro de pacientes y ex-pacientes de la Fundación Josep Carreras, un grupo de personas que se apoyan y aconsejan para vivir esta situación de la mejor manera posible. Puedes acceder al foro desde aquí.

Si resides en España, también puedes ponerte en contacto con nosotros enviándonos un correo electrónico a comunicacio@fcarreras.es para que te ayudemos a ponerte en contacto con otras personas que han superado esta enfermedad.

También puedes consultar otros enlaces interesantes aquí.

Página web actualizada 22/08/2017 13:16:40