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Síndromes mieloproliferativos crónicos

Breve introducción

Bajo esta denominación se incluyen una serie de neoplasias originadas en la célula madre hematopoyética. La lesión de la célula madre implica que se vean afectadas las líneas eritroide, granulocítica y megacariocítica, de las cuales derivan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas de la sangre, respectivamente. Por ello se produce una afectación global de todas las líneas medulares con proliferación de las tres líneas mencionadas, si bien existe el predominio de una de ellas en cada una de las distintas enfermedades.

Además, en todas ellas existen en mayor o menor grado fibrosis medular, probablemente como fenómeno reactivo a la proliferación neoplásica. Dicha proliferación también justifica la frecuente existencia de esplenomegalia e hiperuricemia, así como el aumento de los niveles de determinados marcadores séricos (LDH, vitamina B12 y FAG).

La lesión troncal también explica la no infrecuente transformación de una entidad en otra y la observación de cuadros clínicos solapados que dificultan su diagnóstico.

Son enfermedades de curso crónico con tendencia a la evolución hacia un fallo medular global o, más frecuentemente, hacia una leucemia aguda.

Página web actualizada 31/05/2017 13:27:49