Skip to content

La Macroglobulinèmia de Waldenström

La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge, però no per reemplaçar-la.

Informació revisada per la Dra. Rocío Parody Porras, Metgessa especialista en Hematologia. Membre de la Direcció de REDMO (Registre de Donants de Medul·la Òssia) i de l’equip mèdic de la Fundació. Col·legi de Metges de Barcelona (Col. 35.205)

La Macroglobulinèmia de Waldenström és una malaltia que s’origina a la medul·la òssia; també es denomina limfoma limfoplasmocític.Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.

La Macroglobulinèmia de Waldenström és una malaltia de la medul·la òssia, en concret de les cèl·lules plasmàtiques. La Macroglobulinèmia de Waldenström. També es denomina limfoma limfoplasmocític i és un tipus de càncer caracteritzat per una proliferació monoclonal de limfòcits B que infiltren medul·la i òrgans limfoides, amb capacitat de sintetitzar i segregar quantitats elevades d’immunoglobulina M (IgM) monoclonal.

Les immunoglobulines (Ig) o anticossos són substàncies que circulen per la sang amb l’objectiu de defendre l’individu, atacant tota matèria estranya que entri a l’organisme. Cada Ig consta de dues cadenes pesants: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o èpsilon (IgE) i dues cadenes lleugeres (kappa o delta).

Diverses malalties es caracteritzen per la proliferació clonal de cèl·lules plasmàtiques. Això implica que produeixen un únic tipus de cadena lleugera i/o pesant (denominat component monoclonal). Aquestes malalties es denominen gammapaties monoclonals. És per això que la Macroglobulinèmia de Waldenström clàssicament es cataloga com a una gammapatia monoclonal, però des del punt de vista clínic és més semblant a un limfoma no hodgkinià de cèl·lules B de tipus dominant (limfoma limfoplasmocític).

La Macroglobulinèmia de Waldenström és un tipus de neoplàsia molt poc comuna. La seva incidència a l’Estat espanyol se situa en 3 casos per cada milió d’habitants i any. Acostuma a afectar predominantment homes (70 % dels pacients) d’edat avançada, i la mitjana d’edat és de 71 anys, però no és excepcional amb una edat inferior.

No existeix cap factor conegut que sigui causa directa de l’aparició de la Macroglobulinèmia de Waldeström.

No és una malaltia contagiosa.

Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.

La Macroglobulinèmia de Waldenström acostuma a tenir un curs crònic i amb una evolució molt lenta, i pot romandre asimptomàtica durant anys, situació en la qual no requereix tractament.

Les principals manifestacions clíniques de les formes simptomàtiques són: fatiga, pèrdua de l’apetit, pèrdua de pes, de vegades sudoració profusa. La presència de grans quantitats d’IgM pot originar una síndrome d’hiperviscositat. Aquestes proteïnes fan que la sang es torni més espessa i això impedeix el normal flux sanguini (sang espessa), fet que pot originar alteracions neurològiques (cefalea, vertigen, confusió, somnolència), oculars (trastorns en la visió), i cardíaques (insuficiència cardíaca). També pot existir diàtesi hemorràgica (predisposició de l’organisme a sagnar de forma anòmala) per la hiperviscositat i per la plaquetopènia que pot originar la infiltració medul·lar. Es poden observar adenopaties (augment de volum dels ganglis), esplenomegàlia (augment de la mida de la melsa) o hepatomegàlia (augment de la mida del fetge).

El diagnòstic de la Macroglobulinèmia de Waldenström es basa en la confirmació de la infiltració limfomatosa de la medul·la òssia i en la demostració del component monoclonal IgM en el proteïnograma. L’estudi requerirà, a més, una analítica completa amb hemograma, bioquímica (glucèmia, ionograma, perfil renal i perfil hepàtic) i estudi de coagulació, estudi immunofenotípic citogenètic i molecular (la mutació MYD88 L265P es detecta en més del 90 % dels casos de MW), de la sang i medul·la òssia (aspirat i biòpsia medul·lar), estudi del fons de l’ull per valorar hiperviscositat i una prova TC toràcica abdominal si se sospita d’adenopaties o d’una gran massa tumoral. Pot requerir una biòpsia ganglionar si hi ha dubtes diagnòstics i adenopaties accessibles.

Les formes més incipients o asimptomàtiques de la Macroglobulinèmia de Waldenström (un 25 % dels casos) poden no requerir tractament, i n’hi haurà prou amb valorar periòdicament la seva evolució per constatar si la malaltia es manté estable o progressa.

El tractament estarà indicat quan existeixi: febre recurrent, suors nocturnes, pèrdua de pes, dades de síndrome d’hiperviscositat, grans adenopaties o organomegàlies, anèmia severa o plaquetopènia, alteracions de la coagulació, insuficiència renal.

En cas de requerir tractament, s’acostuma a basar en la combinació de dos o tres dels agents següents: Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàstiques), agents alquilants (clorambucil, bendamustina, ciclofosfamida), inhibidors de Bruton quinasa (Ibrutinib, també utilitzat en monoteràpia) i anàlegs de les purines (fludarabina i 2CdA). La tria de la teràpia ha de ser individualitzada i dependrà de la disponibilitat dels tractaments, de les comorbiditats del pacient i característiques genètiques de la malaltia (mutacions de MYD88 i CXCR4). El tractament de les recaigudes dependrà del règim utilitzat com a primera línia, i ibrutinib serà un dels més freqüentment utilitzats (si no l’han rebut prèviament).

El 75 % dels pacients tindran respostes excel·lents a aquests tractaments que poden durar des de 6 mesos a 8 anys.

L’únic tractament de la Macroglobulinèmia de Waldenström amb possibilitats curatives és el trasplantament al·logènic hematopoètic. Malauradament, l’avançada edat de la majoria dels pacients i l’elevada toxicitat del procediment fan que pugui utilitzar-se en comptades ocasions.

En els casos amb símptomes per hiperviscositat està indicada la pràctica de plasmafèresi fins a la desaparició dels símptomes. Aquest mètode permet extreure completament la sang del cos i separar els glòbuls blancs i vermells del plasma. Les cèl·lules de la sang es tornen al pacient i se substitueix el plasma espès per plasma normal.

El pronòstic per als pacients de Macroglobulinèmia de Waldenström depèn de diversos factors, entre ells l’edat del pacient, la velocitat de la progressió de la malaltia i la resposta al tractament. Alguns pacients poden tenir una malaltia estable o de progressió lenta, i poden viure molts anys. Altres pacients poden tenir una forma de Macroglobulinèmia de Waldenström de progressió ràpida. El 60 % dels pacients continuen vius als 10 anys del diagnòstic. Prop del 10-15 % dels pacients tenen una malaltia que es transforma en limfoma no hodgkinià agressiu (link a limfomes no Hodgkin), i ha de ser tractada com a tal.

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.


ESTATAL

  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
  • FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)


ANDALUSIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis


ARAGÓ

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTÚRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTÀBRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA-LA MANXA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA I LLEÓ

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUNYA


COMUNITAT VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALÍCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ILLES BALEARS

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


ILLES CANÀRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


MADRID


MÚRCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


PAÍS BASC

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.

* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, ​​Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, ​​Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).

Informació revisada al novembre de 2023.

Vull estar al dia de la lluita contra la leucèmia