Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Macroglobulinèmia de Waldenström

Què és la macroglobulinèmia de Waldenström i a qui afecta?

La Macroglobulinèmia de Waldenström, també denominada limfoma limfoplasmacític, és un tipus de càncer caracteritzat per una proliferació monoclonal de limfòcits B que infiltren medul·la i òrgans limfoides, amb capacitat de sintetitzar i segregar quantitats elevades d'immunoglobulina M (IgM) monoclonal.

Les immunoglobulines (Ig), o anticossos, són substàncies que circulen per la sang amb l'objectiu de defensar l'individu, atacant tota matèria estranya que entri en l'organisme. Cada Ig consta de dues cadenes pesades (gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o èpsilon (IgE)) i dues cadenes lleugeres (kappa o delta).

Diverses malalties es caracteritzen per la proliferació clonal de cèl·lules plasmàtiques. Això implica que produeixen un únic tipus de cadena lleugera i/o pesada (component monoclonal). Aquestes malalties es denominen gammapaties monoclonals. És per això que la macroglobulinèmia de Waldenström clàssicament es cataloga com una gammapatia monoclonal, però des del punt de vista clínic és més semblant a un limfoma no-hodgkinià de cèl·lules B de tipus indolent (limfoma limfoplasmacític).

La macroglobulinèmia de Waldenström és un tipus de neoplàsia molt poc comuna. La seva incidència a Espanya se situa en 3 casos per cada milió d'habitants i any. Sol afectar predominantment a homes (70 % dels pacients) d'edat avançada amb una mitjana d'edat de 71 anys. 

Els símptomes i el diagnòstic

La Macroglobulinèmia de Waldenström sol tenir un curs crònic i amb una evolució molt lenta, fins i tot pot romandre asimptomàtica durant anys, situació en la qual no requereix tractament.

Les principals manifestacions clíniques de les formes simptomàtiques són: fatiga, pèrdua de gana, pèrdua de pes i a vegades sudoració profusa. La presència de grans quantitats d'IgM pot originar una síndrome d'hiperviscositat. Aquestes proteïnes fan que la sang es torni més espessa i això impedeix el normal flux sanguini (sang espessa) fet que pot originar: alteracions neurològiques (cefalea, vertigen, confusió, somnolència), oculars (trastorns en la visió) i cardíaques (insuficiència cardíaca). També pot existir diàtesi hemorràgica (predisposició de l'organisme a sagnar de forma anòmala) per la hiperviscositat i per la plaquetopènia que pot originar la infiltració medul·lar. Es poden observ ar adenopaties (augment de volum dels ganglis), esplenomegàlia (augment de la grandària de la melsa) o hepatomegàlia (augment de la grandària del fetge).

El diagnòstic de la Macroglobulinèmia de Waldenström es basa en una biòpsia òssia per demostrar la infiltració limfomatosa i en la demostració del component monoclonal IgM en el proteïnograma. L'estudi requerirà, a més, d'una analítica completa amb hemograma, bioquímica (glucèmia, ionograma, perfil renal i perfil hepàtic) i estudi de coagulació, estudi immunofenotípic citogenètic i molecular de la sang i medul·la òssia (aspirat medul·lar), estudi del fons de l'ull per valorar hiperviscositat i una prova TC toràcica abdominal si se sospita d'adenopaties o d'una gran massa tumoral. Pot requerir una biòpsia ganglionar si hi ha dubtes diagnòstics i adenopaties accessibles. 

El tractament

Les formes més incipients o asimptomàtiques de la macroglobulinèmia de Waldenström (un 25% dels casos) poden no requerir tractament, i és suficient valorar-ne periòdicament l’evolució per constatar si la malaltia es manté estable o progressa.

El tractament estarà indicat quan hi hagi: febre recurrent, suors nocturnes, pèrdua de pes, dades de síndrome d'hiperviscositat grans adenopaties o organomegàlies, anèmia severa o plaquetopènia, alteracions de la coagulació i/o insuficiència renal.

En cas de requerir tractament, aquest sol basar-se en la combinació de dos o tres dels següents agents: Rituximab (anticòs monoclonal contra el receptor CD20 que presenten específicament les cèl·lules limfoides neoplàsiques), agents alquilants (clorambucil, bendamustina, ciclofosfamida) i anàlegs de les purines (fludarabina i 2CdA).

El 75 % dels pacients tindran respostes excel·lents a aquests tractaments que poden durar des de 6 mesos a 8 anys.

L'únic tractament de la Macroglobulinèmia de Waldenström amb possibilitats curatives és el trasplantament hematopoètic. Lamentablement, l'avançada edat de la majoria dels pacients i l'elevada toxicitat del procediment, fan que pugui emprar-se en comptades ocasions.

En els casos amb símptomes per hiperviscositat està indicada la pràctica de plasmafèresi fins a la desaparició dels símptomes. Aquest mètode permet extreure completament la sang del cos i separar els glòbuls blancs i vermells del plasma. Les cèl·lules de la sang es retornen al pacient i se substitueix el plasma espès per plasma normal.

El pronòstic

El pronòstic per als pacients amb Macroglobulinèmia de Waldenström depèn de diversos factors, entre ells l'edat del pacient, la velocitat de la progressió de la malaltia i la resposta al tractament. Alguns pacients poden tenir una malaltia estable o de progressió lenta, i poden viure molts anys. Altres pacients poden tenir una forma de macroglobulinèmia de Waldenström de progressió ràpida. El 60 % dels pacients segueixen vius al cap de 10 anys del diagnòstic. Al voltant del 10-15 % dels pacients tenen una malaltia que es transforma en limfoma no-hodgkinià agressiu, i ha de ser tractada com a tal. 

+ info

Suport i ajuda

Si pateixes Macroglobulinèmia de Waldenström o el pacient és un familiar pots accedir al fòrum de pacients i expacients de la Fundació Josep Carreras, un grup de persones que es donen suport i s'aconsellen per viure aquesta situació de la millor manera possible. Pots accedir al fòrum des d'aquí.

Si resideixes a Espanya, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a comunicacio@fcarreras.es perquè t'ajudem a posar-te en contacte amb altres persones que han superat aquesta malaltia.

També pots consultar altres enllaços interessants aquí.

Pàgina web actualitzada 04/09/2018 09:08:34