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Los linfomas no Hodgkin

Los linfomas (o cánceres del sistema linfático) se clasifican en dos grandes tipos: el linfoma de Hodgkin y los linfomas no hodgkinianos (o no Hodgkin). Estos últimos, a su vez, pueden ser de tipo indolente (crónico) o agresivo. Existen más de 60 subtipos diferentes de linfomas no Hodgkin con pronósticos y tratamientos completamente distintos.

La información proporcionada en www.fcarreras.org sirve para apoyar, no reemplazar, la relación que existe entre los pacientes/visitantes de este sitio web y su médico.

Información revisada por la Dra. Rocío Parody Porras, Médico especialista en Hematología. Miembro de la Dirección de REDMO (Registro de Donantes de Médula Ósea) y del equipo médico de la Fundación. Colegio de Médicos de Barcelona (Co. 35205)

El linfoma es un tipo de cáncer de la sangre, concretamente del sistema linfático. El sistema linfático es una red de órganos (bazo y timo), ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro cuerpo y nos ayuda a proteger el cuerpo contra los gérmenes, incluyendo las bacterias y virus.

El sistema linfático está compuesto principalmente por células llamadas linfocitos, un tipo de glóbulos blancos. En nuestra sangre existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T).

  • Los linfocitos B: Representan el 5 – 15% del total de linfocitos y dan origen a las células plasmáticas que producen anticuerpos y nos ayudan a proteger el cuerpo contra bacterias o virus. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que sean destruidos por otros componentes del sistema inmunitario.
  • Los linfocitos T: Son los responsables de coordinar la respuesta inmune celular y se ocupan de realizar la cooperación para desarrollar todas las formas de respuesta inmune, como la producción de anticuerpos por los linfocitos B. Existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una función especial. Algunas células T destruyen gérmenes o células anormales en el cuerpo. Otras células T estimulan o desaceleran la actividad de otras células del sistema inmunitario.

Los linfocitos B y T circulantes derivan, al igual que todas las células sanguíneas, de las células madre hematopoyéticas situadas en la médula ósea. La célula madre da lugar, entre otras, a los linfoblastos (células linfoide más inmaduras) y de ellos, tras sucesivas etapas madurativas, se llega a los linfocitos. La transformación neoplásica de estas células puede producirse en cualquiera de estas etapas madurativas del linfocito y ello origina los distintos tipos de síndromes linfoproliferativos (SLP). Ello explica la gran variedad y heterogeneidad biológica y clínica de los linfomas. El sistema linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, de modo que los linfomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo.

El sistema linfático del cuerpo, dónde ocurren los linfomas, está formado por diversos órganos u elementos:

  • La linfa: es un líquido incoloro y acuoso que recorre los vasos linfáticos y transporta los linfocitos T y B.
  • Los vasos linfáticos: es la red de tubos delgados que recogen la linfa desde las diferentes partes del cuerpo y la devuelven al torrente sanguíneo.
  • Los ganglios linfáticos: son pequeñas estructuras redondeadas que podemos encontrar en diferentes partes del cuerpo como el cuello, las axilas, el abdomen, la pelvis, las ingles o el mediastino (entre los pulmones). Estos ganglios filtran la linfa y ayudan a combatir infecciones y enfermedades.
  • Bazo: es el órgano que produce los linfocitos y almacena los glóbulos rojos y los linfocitos. EL bazo filtra la sangre y destruye las células sanguíneas viejas. El bazo está en el lado izquierdo del abdomen, cerca del estómago.
  • Timo: es el órgano en el que maduran y se multiplican los linfocitos. El timo está en el pecho detrás del esternón.
  • Médula ósea: es el tejido blando y esponjoso ubicado dentro de ciertos huesos, como la cadera o el esternón. Comúnmente es llamado “tuétano”. La médula ósea produce los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.
  • Amígdalas: son dos masas pequeñas de tejido linfático en la parte de atrás de la garganta. Hay una amígdala a cada lado de la garganta.

Yaiza

Linfoma no Hodgkin.

“Al cumplir 21 años me diagnosticaron un linfoma. Tenía un tumor de 14cm en el mediastino que colapsaba un pulmón y me desplazaba el corazón. Debíamos comenzar la quimioterapia lo antes posible. Soy una persona muy optimista, así que cuando me dijeron que por mi juventud tenía muchas posibilidades de superarlo en unos pocos meses, me aferré a ello y afronté el tratamiento con mucha ilusión.

A pesar de ello, los resultados no fueron buenos y me tuve que someter a un autotrasplante de médula ósea, a un tratamiento experimental y, a posteriori, a un trasplante de mi hermano. Así fue como, después de 5 años, conseguí la remisión completa. Han sido muchos años de sufrimiento sin descanso, de angustia y de miedo, pero estoy agradecida y feliz de poder explicar todo esto en pasado. Ahora, ayudo con mi experiencia a pacientes y familiares con información de primera mano a través de las redes sociales para que el cáncer y todo lo que conlleva deje de ser un tema tabú y los nuevos diagnosticados puedan entender mejor cada parte de su enfermedad”.

Habitualmente los linfomas se clasifican en dos grandes tipos:

  • el linfoma de Hodgkin

Actualmente, según los últimos datos de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) son diagnosticados cada año en España más de 1.500 casos de linfomas de Hodgkin.

  • los linfomas no-hodgkinianos (o no Hodgkin)

Asimismo, en este gran grupo heterogéneo puede haber linfomas agresivos y linfomas indolentes (“crónicos”), en función de la velocidad de crecimiento y de las características específicas de la célula tumoral. Los linfomas, además, se clasifican dependiendo de si la célula afectada es de tipo B o T. Actualmente, según los últimos datos de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) son diagnosticados cada año en España más de 9.000 casos de linfomas no Hodgkin.

El linfoma de Hodgkin es habitualmente una única entidad clínica con varios estadios y, en cambio, existen más de 60 tipos de linfomas no Hodgkin (LNH) con tratamientos y pronósticos radicalmente distintos.

Desde un punto de vista práctico, los linfomas no hodgkinianos se pueden dividir en dos grandes grupos en función de su velocidad de crecimiento.

  • Los linfomas agresivos, también conocidos como linfomas de alto grado, que tienden a crecer y extenderse rápidamente y suelen provocar síntomas graves. Los más frecuentes son el linfoma difuso de células grandes B (1/3 de todos los linfomas), el linfoma de células del manto, el linfoma T periférico, el linfoma de Burkitt y el linfoma linfoblástico (equivalente a un tipo de leucemia linfoblástica aguda).
  • Los linfomas indolentes, también llamados linfomas de bajo grado, tienen un comportamiento menos agresivo, con adenopatías de años de evolución y con estado general conservado, a pesar de hallarse por lo general muy extendidos (estadios III y IV). Los más frecuentes son el linfoma folicular, el linfoma de linfocitos pequeños (equivalente a una leucemia linfática crónica), el linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenström), el linfoma de la zona marginal (en los que se incluyen los linfomas MALT) y los linfomas cutáneos T (micosis fungoide y síndrome de Sézary).

Paradójicamente, los linfomas no Hodgkin agresivos acostumbran a responder bien a los tratamientos quimioterápicos, mientras que los linfomas indolentes son muy difíciles de erradicar por completo, aunque con los tratamientos actuales los pacientes pueden vivir muchos años y la mayoría del tiempo sin síntomas.

En este apartado desarrollaremos o redirigiremos a información de calidad para pacientes de algunos de los tipos de linfomas no hodgkinianos (LNH):

Las causas de los linfomas no Hodgkin (LNH), la clínica, los estudios a realizar para su diagnóstico y el estadiaje de la enfermedad son comunes en todos los linfomas, como se expone a continuación. Las particularidades específicas de algunos de ellos (si al diagnóstico son más frecuentemente localizados o diseminados, o el lugar de aparición) serán detalladas en cada apartado correspondiente

Hoy en día se desconocen las causas por las que se desarrolla un LNH, salvo casos específicos como puede ser el linfoma de Burkitt que se puede asociar a una reactivación del virus Epstein Barr, o bien a inmunodeficiencias secundarias a VIH o tratamiento inmunosupresor previo. No se trata por tanto en general de una enfermedad infecciosa ni hereditaria, ni existen factores medioambientales que estén claramente relacionados con su desarrollo.

La causa más frecuente de consulta al médico, como en otros tipos de linfomas, es la aparición de un ganglio linfático indoloro y aumentado de tamaño. Estos ganglios se encuentran localizados preferentemente en la región cervical (en muchas ocasiones se confunden con ganglios inflamados secundarios a infecciones bucales, dentarias o de oídos). A veces estos ganglios aumentados de tamaño se localizan en región axilar o inguinal. Muchas veces, los pacientes acuden al médico por tos seca persistente y en la radiografía de tórax se observa una masa a nivel de mediastino (región localizada entre ambos pulmones).

En algunos casos el paciente presenta los llamados síntomas B (pérdida de peso superior al 10% en los últimos seis meses sin causa determinada, fiebre vespertina y sudación nocturna), además de cansancio.

En los LNH indolentes, no es infrecuente que el diagnóstico se haga en personas asintomáticas en las que se realizan pruebas de imagen o análisis de laboratorio por otros motivos.

El diagnóstico del LNH debe de realizarse mediante las siguientes pruebas, que además permitirán realizar el estadiaje de la enfermedad (si está localizada en una o varias áreas, o incluso diseminada por afectación de la médula ósea y por tanto de la sangre):

  • Examen físico y antecedentes de salud.
  • Analítica sanguínea (hemograma y bioquímica que incluye marcadores tumorales como LDH y Beta2 microglobulina en sangre, así como serologías de marcadores infecciosos). En dicha analítica se pueden realizar estudios de inmunofenotipo linfocitario si hay sospecha de infiltración de linfoma en sangre.
  • Prueba de imagen para detectar la presencia de ganglios patológicos u otras áreas afectadas (en el momento actual, la prueba a utilizar es la tomografía por emisión de positrones asociada a una tomografía axial computarizada – PET/TAC) y, en aquellos casos en los que el PET/TAC es negativo, ya no se recomienda realizar una biopsia de médula ósea.
  • La biopsia de un ganglio linfático sospechoso es la prueba de elección, mientras que la punción/aspiración de un ganglio linfático inflamado no es una técnica válida ya que no permite ver la estructura del ganglio al microscopio. En algunos casos se puede utilizar la biopsia con aguja gruesa.
    El estudio histológico (del tejido ganglionar) debe siempre completarse mediante un estudio inmunohistoquímico, citogenético (para descartar alteraciones cromosómicas que son típicas de algunos tipos de linfoma) y molecular para realizar un correcto diagnóstico diferencial con otros linfomas muy similares.
  • Electrocardiograma y radiología de tórax, que permite evidenciar ensanchamiento mediastínico (masa centrotoracical que puede ser el origen de un linfoma) 
  • PET/TC con TC torácico, abdominal y pélvico.
  • Biopsia de médula ósea (no necesaria si el PET/TC es negativo).
  • Punción lumbar (citometría de flujo +/-citología): indicada en aquellos pacientes que presenten alto riesgo de afectación de SNC como son aquellos con afectación testicular, de la mama, renal, epidural o cuando hay más de una localización extraganglionar y LDH muy elevada (como ocurre típicamente en el linfoma linfoblástico, linfoma de Burkitt y linfoma difuso de célula grande).

Los siguientes estudios permiten saber la extensión de la enfermedad:

    • Estadio I: Afección de un único territorio ganglionar o de una sola localización.
    • Estadio II: Afección de dos o más territorios ganglionares o estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma.
    • Estadio III: Afección de territorios ganglionares o estructuras linfoides a ambos lados del diafragma.
    • Estadio IV: Linfoma diseminado a otros órganos (por ej. médula ósea, hígado, etc.)

Además, en función de la presencia de síntomas B generales (pérdida de peso ≥10% durante los seis meses previos no explicada por otros motivos, fiebre >38 ºC persistente o remitente durante un mes antes del diagnóstico, sudoración nocturna profusa durante el mes anterior), cada uno de estos estadios se subclasifica en A, B, E o S:

    • A: El paciente no presenta los síntomas B anteriormente mencionados.
    • B: El paciente presenta alguno de los síntomas B.
    • E: Se encuentra linfoma en un órgano o tejido que no es un ganglio o el bazo.
    • S: cuando el bazo está afectado por el linfoma

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

ALIMENTACIÓN

OTROS

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.


ESTATAL

  • AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
  • ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
  • FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
  • FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)


ANDALUCÍA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz


ARAGÓN

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTURIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTABRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LA MANCHA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


CASTILLA LEÓN

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUÑA


COMUNIDAD VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALICIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ISLAS BALEARES

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


ISLAS CANARIAS

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


MADRID


MURCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.


PAÍS VASCO

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

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* De acuerdo con la Ley 34/2002 de Servicios de la Sociedad de la Información y el Comercio Electrónico (LSSICE), la Fundación Josep Carreras contra la Leucemia informa que toda la información médica disponible en www.fcarreras.org ha sido revisada y acreditada por el Dr. Enric Carreras Pons, Colegiado nº 9438, Barcelona, Doctor en Medicina y Cirugía, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematología y Hemoterapia y Consultor senior de la Fundación; y por la Dra. Rocío Parody Porras, Colegiada nº 35205, Barcelona, Doctora en Medicina y Cirugía, Especialista en Hematología y Hemoterapia y adscrita a la Dirección médica del Registro de Donantes de Médula Ósea (REDMO) de la Fundación).

Información revisada en noviembre de 2023.

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