Síndromes linfoproliferativos es la denominación empleada para designar a diversas neoplasias originadas en células linfoides en diferentes estadios madurativos. El sistema linfático es una red de órganos (bazo y timo), ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. Se trata de una parte fundamental del sistema inmunitario de nuestro cuerpo. En nuestra sangre existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T).

- Los linfocitos B: Representan el 5 - 15% del total de linfocitos y dan origen a las células plasmáticas que producen anticuerpos y nos ayudan a proteger el cuerpo contra bacterias o virus.

- Los linfocitos T: Son los responsables de coordinar la respuesta inmune celular y se ocupan de realizar la cooperación para desarrollar todas las formas de respuesta inmune, como la producción de anticuerpos por los linfocitos B.

Los linfocitos B y T circulantes derivan, al igual que todas las células sanguíneas, de las células madre hematopoyéticas situadas en la médula ósea. La célula madre da lugar, entre otras, a los linfoblastos (células linfoide más inmaduras) y de ellos, tras sucesivas etapas madurativas, se llega a los linfocitos. La transformación neoplásica de estas células puede producirse en cualquiera de estas etapas madurativas del linfocito y ello origina los distintos tipos de síndromes linfoproliferativos (SLP). Ello explica la gran variedad y heterogeneidad biológica y clínica de estos tumores.

Desde un punto de vista didáctico suelen distinguir los siguientes grandes grupos de neoplasias linfoides:

— Neoplasias de células linfoides inmaduras

— Leucemia linfoblástica aguda (diversos subtipos, ver LLA)

— Neoplasias de células linfoides maduras

— Los linfomas no hodgkinianos (LNH) (más de 20 variedades, ver tabla)

— Otros SLP con expresión leucémica (tricoleucemia, leucemia de la zona marginal esplénica, leucemia prolinfocítica, leucemia de linfocitos granulares, entre otras)

— Gammapatías monoclonales (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidosis primaria, enfermedad de las cadenas pesadas, entre otras)

— Leucemia linfática crónica (LLC)

— Linfoma de Hodgkin (LH) (diversos subtipos, ver tabla).

Además muchas de estas enfermedades pueden subclasificarse en función del origen B o T de sus células.

Por todo ello, la clasificación de las neoplasias linfoides propuesta por la OMS (2008) resulta un tanto compleja: