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Los bebés también tienen cáncer

La leucemia linfoblástica aguda, luces y sombras del cáncer infantil más frecuente

► La leucemia linfoblástica pediátrica es el cáncer pediátrico más frecuente. Actualmente las tasas de supervivencia están por encima del 80%, pero sigue habiendo subtipos de leucemia linfoblástica pediátrica, como la leucemia linfoblástica del lactante con reordenamiento del gen MLLAF4, en la que el pronóstico sigue siendo devastador, con supervivencias inferiores al 40%.

► El grupo de investigación del Instituto Josep Carreras, liderado por el Dr. Pablo Menéndez, es experto y pionero en el estudio de la leucemia linfoblástica del lactante. Es uno de los pocos grupos del mundo que investiga su causa y sus posibles tratamientos.

El cáncer afecta a personas de todas las edades y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Comienza con cambios genéticos en una sola célula que posteriormente se multiplica sin control. En muchos cánceres, este comportamiento da lugar a una masa (o tumor). Si no se trata, el cáncer por lo general se extiende, invade otras partes del cuerpo y provoca la muerte. Pero, el cáncer infantil es diferente del cáncer de adultos. Se llaman igual pero no son la misma enfermedad. El cáncer de adultos es una enfermedad del envejecimiento de las células y, el cáncer infantil, una enfermedad del crecimiento de las mismas.

El cáncer infantil afecta, en el mundo, unos 300.000 menores de edad según la OMS. La leucemia es el cáncer infantil más frecuente, supone un 30% de los diagnósticos, siendo la leucemia linfoblástica aguda (LLA) la más habitual. El cáncer afecta a 1.200 menores cada año en España. Aproximadamente, unos 400 niños cada año en España son diagnosticados de leucemia. Según datos del Registro Español de Tumores Infantiles (RETI-SEHOP), 11% de los casos se dan antes del primer año de vida, pero la mayoría, el 64%, entre el año y los 9 años.

Abril, superviviente de una leucemia linfoblástica aguda del lactante

Hace más de 10 años la supervivencia de la LLA en niños era muy baja. Más del 80% no sobrevivía, mientras que ahora, gracias a la investigación, más del 85% de los niños con LLA se cura. En primer lugar, porque se han desarrollado y mejorado tratamientos dirigidos específicos y de soporte, y porque, además, los niños toleran muy bien el trasplante de médula ósea, tratamiento de elección en los casos de alto riesgo, mucho mejor que los adultos. A pesar de las elevadas tasas de curación en la leucemia linfoblástica pediátrica, no podemos obviar que muchos de los tratamientos convencionales tienen una elevada toxicidad y numerosos efectos secundarios en los niños.

 

Una leucemia que afecta a los bebés

A pesar de la elevada supervivencia en los niños, existen subtipos de leucemia infantil, como es el caso de la leucemia linfoblástica del lactante con reordenamiento MLLAF4, con supervivencias inferiores al 40%, este es el tipo de leucemia que investiga el Dr. Pablo Menéndez, líder del grupo de investigación de ‘Biología de las células madre, leucemia del desarrollo e inmunoterapia’, del Instituto Josep Carreras.

Este tipo de leucemia se desarrolla durante el primer año de vida, tiene un origen prenatal, es decir, que la alteración genética ocurre durante el embarazo, es muy agresiva y los tratamientos actuales no son efectivos. La mayoría de los pacientes con leucemia linfoblástica del lactante presentan una translocación concreta de un gen en el cromosoma 11, el gen KTM2A (antes MLL) del que se conocen unas 60 translocaciones concretas con otros genes.

Esta translocación se produce durante la gestación, aunque la leucemia se manifiesta a lo largo del primer año de vida. ¿Qué ocurre para que esta leucemia tenga una latencia tan corta (de meses) y otras leucemias infantiles tengan latencias de hasta 15 años? ¿Qué difiere en esta leucemia para que sea tan agresiva? Estas y otras preguntas son las que está intentando desvelar el grupo del Dr. Pablo Menéndez.

Dr. Pablo Menéndez, líder del grupo de investigación de ‘Biología de las células madre, leucemia del desarrollo e inmunoterapia’, del Instituto Josep Carreras.

 

Conociendo la asociación del cambio en el cromosoma 11, Menéndez quiso secuenciar el genoma de estos pacientes para intentar responder a estas preguntas, pero, tras culminar este proceso, los resultados no fueron reveladores. A pesar de la agresividad de la enfermedad, el genoma de estos niños era muy estable, sin apenas errores genéticos. Actualmente, el grupo está enfocando el proyecto en el estudio del metiloma, es decir, cómo se expresan los genes para ver si es ahí dónde están las pistas para comprender que la enfermedad se manifieste.

El día que haya un tratamiento para matar las células tumorales portadoras de este cambio genético, esta leucemia podría pasar ser de muy mal pronóstico a ser de muy buen pronóstico”, comenta el Dr. Francesc Solé, director científico del Campus de Can Ruti del Instituto Josep Carreras. “Es lo que ha pasado, por ejemplo, en el caso de la leucemia aguda promielocítica, que antes era la leucemia aguda más mortal, y ahora es de las más curables porque se conoce su mecanismo genético y se aborda conociéndolo. Así es cómo funciona la investigación del Instituto Josep Carreras, se intenta conocer bien cada leucemia para desarrollar maneras de paliarla y abordarla con un tratamiento dirigido a ese tipo de leucemia”.

Hacer estudios epidemiológicos también podría evitar la aparición de la leucemia. “Sabemos que, si nos ponemos crema protectora, el 80% de los melanomas no aparecería. En este caso, si sabemos qué hábitos por parte de las mujeres embarazadas reducirían la probabilidad de que sus hijos desarrollen una leucemia infantil, disminuiría muchísimo su incidencia”, añade el Dr. Solé. “Esto mismo lo queremos estudiar para todos los tipos de leucemia, es decir, intentar cambiar hábitos y así evitar que se desarrolle una leucemia u otro tipo de cáncer”.

Según la OMS, en los países de ingresos altos, aproximadamente el 85% de los niños con cáncer se van a curar de su enfermedad, con mínimas secuelas en la mayoría de los casos. El pronóstico es bastante peor para los niños con cáncer de los países de ingresos bajos y medianos, y ello por varios factores, tales como: el diagnóstico tardío del cáncer, que conlleva niveles más bajos de eficacia de los tratamientos; las carencias de los hospitales, desprovistos de los medicamentos y suministros adecuados; el padecimiento de otras enfermedades en el paciente; y la falta de conocimientos sobre el cáncer entre los dispensadores de atención primaria. Además, los tratamientos quedan simplemente fuera del alcance de muchos padres de entornos de escasos recursos que tendrían que pagar los gastos médicos de su propio bolsillo.

Abril, actualmente

El Dr. Pablo Menéndez participa en varios proyectos y consorcios con más hospitales y centros de investigación de todo el mundo para desvelar los mecanismos que desarrollan la leucemia congénita, como por ejemplo el proyecto CLOSER, que involucra a 14 hospitales y centros de investigación de Europa y América Latina. Su trabajo sigue varias líneas de investigación, muchas de ellas centradas en diferentes grupos de leucemias pediátricas como, por ejemplo, entender los mecanismos por los cuales hay casos en los que las células leucémicas de los niños tienen un número muy superior de cromosomas que las normales. También se están desarrollando trabajos encaminados a mejorar los tratamientos de los niños, como son aquellas líneas en las que se están desarrollando nuevos CARs, entre otros.

Página web actualizada 13/02/2020 14:10:45