La Macroglobulinemia de Waldeström

La Macroglobulinemia de Waldeström es una enfermedad que se origina en la médula ósea, también se denomina linfoma linfoplasmocítico.Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

La Macroglobulinemia de Waldeström es una enfermedad de la médula ósea, en concreto de las células plasmáticas. La Macroglobulinemia de Waldenström. También se denomina linfoma linfoplasmocítico y es un tipo de cáncer caracterizado por una proliferación monoclonal de linfocitos B que infiltran médula y órganos linfoides, con capacidad de sintetizar y segregar cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal.

Las inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos, son sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de dos cadenas pesadas (gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o épsilon (IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).

Diversas enfermedades se caracterizan por la proliferación clonal de células plasmáticas. Ello implica que producen un único tipo de cadena ligera y/o pesada (denominado componente monoclonal). Estas enfermedades se denominan gammapatías monoclonales. Es por ello que la Macroglobulinemia de Waldenström clásicamente se cataloga como una gammapatía monoclonal, pero desde el punto de vista clínico es más parecida a un linfoma no-hodgkiniano de células B de tipo indolente (linfoma linfoplasmocítico).

La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco común. Su incidencia en España se sitúa en 3 casos por cada millón de habitantes y año. Suele afectar predominantemente a varones (70% de los pacientes) de edad avanzada, siendo la mediana de edad de 71 años, pero no es excepcional a menor edad.

No existe ningún factor conocido que sea causa directa de la aparición de la Macroglobulinemia de Waldeström.

No es una enfermedad contagiosa.

Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

La Macroglobulinemia de Waldenström suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.

Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son: fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, en ocasiones sudoración profusa. La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome de hiperviscosidad. Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas (insuficiencia cardíaca). También puede existir diátesis hemorrágica (predisposición del organismo a sangrar de forma anómala) por la hiperviscosidad y por la plaquetopenia que puede originar la infiltración medular. Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).

El diagnóstico de la Macroglobulinemia de Waldenström se basa en la confirmación de la infiltración linfomatosa de la médula ósea y en la demostración del componente monoclonal IgM en el proteinograma. El estudio requerirá además de una analítica completa con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático) y estudio de coagulación, estudio inmunofenotípico citogenético y molecular (la mutación MYD88 L265P se detecta en más del 90% de los casos de MW), de la sangre y médula ósea (aspirado y biopsia medular), estudio del fondo del ojo para valorar hiperviscosidad y una prueba TC torácica abdominal si se sospecha de adenopatías o de una gran masa tumoral. Puede requerir de una biopsia ganglionar si hay dudas diagnósticas y adenopatías accesibles.

Las formas más incipientes o asintomáticas de la Macroglobulinemia de Waldenström (un 25% de los casos) pueden no requerir tratamiento, siendo suficiente valorar periódicamente su evolución para constatar si la enfermedad se mantiene estable o progresa.

El tratamiento estará indicado cuando exista: fiebre recurrente, sudores nocturnos, pérdida de peso, datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o organomegalias, anemia severa o plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal.

En caso de requerir tratamiento, éste suele basarse en la combinación de dos o tres de los siguientes agentes: Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas), agentes alquilantes (clorambucilo, bendamustina, ciclofosfamida), inhibidores de Bruton quinasa (Ibrutinib, también usado en monoterapia) y análogos de las purinas (fludarabina y 2CdA). La elección de la terapia debe ser individualizada y dependerá de la disponibilidad de los tratamientos, de las comorbilidades del paciente y características genéticas de la enfermedad (mutaciones de MYD88 y CXCR4). El tratamiento de las recaídas dependerá del régimen usado como primera línea, siendo ibrutinib uno de los más  frecuentemente usados (si no lo han recibido previamente).

El 75% de los pacientes tendrán respuestas excelentes a dichos tratamientos que pueden durar desde 6 meses a 8 años.

El único tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström con posibilidades curativas es el trasplante alogénico hematopoyético. Lamentablemente, la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la elevada toxicidad del procedimiento, hacen que pueda emplearse en contadas ocasiones.

En los casos con síntomas por hiperviscosidad está indicada la práctica de plasmaféresis hasta la desaparición de los síntomas. Este método permite extraer completamente la sangre del cuerpo y separar los glóbulos blancos y rojos del plasma. Las células de la sangre se devuelven al paciente y se sustituye el plasma espeso por plasma normal.

El pronóstico para los pacientes con Macroglobulinemia de Waldenström depende de varios factores, entre ellos la edad del paciente, la velocidad de la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Algunos pacientes pueden tener una enfermedad estable o de progresión lenta, y pueden vivir por muchos años. Otros pacientes pueden tener una forma de Macroglobulinemia de Waldenström de progresión rápida. El 60% de los pacientes siguen vivos a los 10 años del diagnóstico. Alrededor del 10-15% de los pacientes tienen una enfermedad que se transforma en linfoma no-hodgkiniano agresivo (link a linfomas no Hodgkin), debiendo de ser tratada como tal.

• Hablemos de la Macroglobulinemia de Waldeström. Guía JANSSEN
• International Waldestrom’s Macroglobulemia Foundation
• Información sobre la Macroglobulinemia de Waldenström. Leukaemia and Lymphoma Society
• Management of Waldenstrom macroglobulinemia in 2020. Jorge J. Castillo and Steven P. Treon. Hematology 2020 | ASH Education Program

• Guía del Trasplante de Médula ósea. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Consejos de viaje para personas con cáncer. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• ¿Qué llevarme a una cámara de aislamiento? Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de fisioterapia para pacientes hematológicos y trasplantados. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Necrosis de cadera tras el tratamiento de una hemopatía maligna. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Prevención y tratamiento de la mucositis oral. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• La higiene buco-dental en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de fertilidad: padecer un cáncer y ser padre o madre. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• El cuidado de la piel en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de Estética oncológica. Fundación Josep Carreras contra la leucemia

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.

ESTATAL

• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
• FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUCÍA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz

ARAGÓN

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTURIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTABRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LA MANCHA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LEÓN

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUÑA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNIDAD VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALICIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ISLAS BALEARES

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

ISLAS CANARIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MURCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

PAÍS VASCO

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

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