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Desarrollada una técnica para identificar una causa común a enfermedades relacionadas con microangiopatías trombóticas para la que existe tratamiento

► Investigadores del Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras y del Hospital Clínic-IDIBAPS han desarrollado una técnica que permite detectar una anomalía en la vía alternativa del complemento, una parte fundamental de nuestro sistema inmune. Cuando esta vía se desregula puede atacar a células endoteliales propias y causar microangiopatía trombótica (MAT), una lesión grave y común a una serie de enfermedades.

► El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad rara, sistémica y muy grave. Clasificada dentro de las MAT, su causa es una desregulación de la vía alternativa del complemento. Desde el año 2013 existe un medicamento muy eficaz que inhibe la fase terminal de esta vía y evita la elevada morbi-mortalidad asociada a este síndrome.

► Esta técnica podría emplearse para detectar si la causa de otras enfermedades que también presentan MAT, como la pre-eclampsia o el síndrome de HELLP en embarazadas (actualmente sin tratamiento etiológico), se debe a una sobre-activación anómala de la vía del complemento. Si así fuera se podrían tratar estas enfermedades con el mismo fármaco empleado para SHUa como alternativa a la inducción de un parto prematuro y alargar así el tiempo de gestación, reduciendo la morbi-mortalidad materna y especialmente fetal.

Existe un grupo de enfermedades cuyos síntomas tienen un origen común: la lesión en el tejido endotelial que recubre el interior de los vasos sanguíneos. Esta lesión, llamada MAT (Microangiopatía Trombótica), provoca una migración de plaquetas a la herida para taparla, hasta cerrar prácticamente los vasos más pequeños y provocar una serie de síntomas como anemia, hipertensión y fallo en órganos como el riñón, el sistema nervioso central, el cardiovascular o el gastrointestinal.

Las enfermedades cuyo inicio se debe a una MAT van desde la pre-eclampsia y el síndrome de HELLP en embarazadas, al lupus y otras patologías como el Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), una enfermedad rara, sistémica y para la que hasta el año 2013 no existía tratamiento, por lo que su pronóstico era fatal.

El SHUa afecta de manera predominante al riñón y su causa es una anomalía en la vía alternativa del complemento, una parte del sistema inmunitario, que se vuelve en contra de las propias células. Esta vía consta de una serie de reacciones bioquímicas que culmina en la formación de un complejo de proteínas llamado C5b-9 que perfora las células. El fármaco que se utiliza para tratar el SHUa inhibe el complejo C5b-9 y revierte los síntomas del paciente en pocos días.

Recientemente, Marta Palomo, investigadora del Barcelona Endothelium Team del Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras y Miquel Blasco, nefrólogo del Hospital Clínic e investigador del IDIBAPS, han desarrollado una técnica que permite detectar en laboratorio clínico y en 72 horas si la vía del complemento está activada en pacientes que presentan un cuadro de enfermedad asociada con una MAT. La aplicación de esta técnica es el potencial uso del fármaco que se utiliza para tratar el SHUa, para resolver otras enfermedades.

Miquel Blasco afirma que, “esta técnica ahorra semanas y semanas de pruebas para descartar enfermedades y perder un tiempo del que el paciente no dispone”. Además, según el nefrólogo, “entre las enfermedades causadas por MAT, están las MAT secundarias, como la pre-eclampsia y el síndrome de HELLP, que afectan a embarazadas poniendo en riesgo la viabilidad del feto puesto que se debe provocar el parto como única manera de salvar a la madre y al bebé. Cuanto menor es el tiempo de gestación, menor es la probabilidad de supervivencia del neonato”.

Esta técnica se añadiría a los protocolos médicos de diagnóstico de todas las formas recogidas de MAT. Uno de los siguientes pasos es investigar la vía el complemento en MAT asociadas al trasplante de médula ósea en pacientes con leucemia con tal de conocer si esta vía se encuentra desregulada en estos pacientes.

Página web actualizada 13/11/2019 17:26:24