La leucemia linfoblástica aguda infantil de tipo B

La leucemia es un tipo de cáncer de las células de la sangre y de la médula ósea. Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (tipo de glóbulo blanco), conocidos como linfoblastos. Estas células impiden el crecimiento del resto de células de la sangre. Los linfocitos son un tipo de leucocitos o glóbulos blancos y pueden ser de dos tipos, B y T. Según los linfoblastos se originen de células B o T, la LLA se denominará de LLA- B o LLA- T. La LLA es el cáncer más frecuente en niños y la mayoría de los diagnósticos son de leucemia linfoblástica aguda B (80% de los casos de leucemia en niños).

Como hemos visto en ‘Leucemia, médula ósea y células sanguíneas’ , la médula ósea elabora las células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se transformarán en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se convierte en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide.

Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos de glóbulos sanguíneos maduros:

• • Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno a otros tijos y órganos del cuerpo
  • Granulocitos, glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y otras enfermedades
  • Plaquetas, que colaboran en la coagulación de la sangre cuando se produce la rotura de un vaso sanguíneo.

Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, más tarde, en uno de los tres tipos de linfocitos (glóbulos blancos):

• • linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones del cuerpo
  • linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B a producir anticuerpos para combatir infecciones
  • linfocitos citolíticos naturales o linfocitos NK (natural killer), un tipo de célula inmunitaria que contiene enzimas que pueden destruir células tumorales o células infectadas por virus.

En los niños afectados por una leucemia linfoblástica aguda B, hay demasiadas células madre que se transforman en linfoblastos B.

Se desconoce la causa exacta que origina la LLA-B. La investigación en este campo es importante y se van conociendo los cambios genéticos que suceden en las células leucémicas. Sin embargo, en la mayoría de los niños con LLA- B se desconoce cuáles son los desencadenantes o los factores que le han originado la leucemia.

En una minoría de niños sí existen algunas enfermedades genéticas que les predispone al desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda. Este es el caso de niños con síndrome de Down o con otros síndromes como el síndrome de Li-Fraumeni, la ataxia-telangiectasia, la Anemia de Fanconi y otros. Otros factores que aumentan la posibilidad de padecer una leucemia pueden ser la exposición a radiaciones previo al nacimiento (radiografías) o haber recibido quimioterapia por otro cáncer.

Los hermanos de un niño con leucemia, comparados con otros niños, tienen un pequeño aumento del riesgo de padecer leucemia. Sin embargo, este riesgo es muy bajo, inferior a 1 por mil.

La leucemia, como otros tipos de cáncer, no es contagiosa. Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

En la leucemia linfoblástica aguda B, la producción de las células sanguíneas normales se ve alterada por el crecimiento de las células leucémicas en la médula ósea. Esto puede ocasionar:

• • Cansancio y palidez (por anemia)
  • Aparición de morados y pequeñas manchas rosadas en la piel (petequias) u otros sangrados por un recuento de plaquetas bajo
  • Fiebre e infecciones que no evolucionan bien (debido al mal funcionamiento de los leucocitos)
  • Dolor en las articulaciones y los huesos o cojera (por la invasión de la médula ósea por las células leucémicas)
  • Adenopatías o aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (por ocupación de las células leucémicas en el sistema linfático)

Al inicio de la enfermedad, todos estos síntomas pueden ser muy parecidos a los de una infección por un virus. Cuando los síntomas continúan más de 2-4 semanas, en una mayoría de casos se puede llegar a hacer el diagnóstico. Como no son síntomas específicos o exclusivos de la leucemia, es muy frecuente que se haya consultado en diversas ocasiones al médico antes de que se llegue al diagnóstico. Generalmente, esto no influye en las opciones de curación del niño o niña.

Generalmente, si un niño presenta los síntomas característicos (anemia, sangrados, fiebre…), la leucemia se puede diagnosticar con una analítica sanguínea. Al examinar la sangre por el microscopio, se pueden ver células leucémicas. A veces, al comienzo de la enfermedad, estas células no se ven en la sangre y la leucemia se sospecha por los síntomas y algunas alteraciones en la analítica sanguínea. El diagnóstico se confirma mediante una punción de médula ósea (crestas ilíacas) y análisis de las células obtenidas.

El objetivo del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda es eliminar las células leucémicas para permitir que la médula ósea vuelva a trabajar con normalidad.

El equipo de médicos hematólogos del niño decidirá cuál es el mejor tratamiento para él, teniendo en cuenta muchos factores, entre los que destacan:

• • el tipo de LLA que tiene (B o T)
  • la edad del niño y el número de leucocitos al diagnóstico
  • las características genéticas de las células leucémicas
  • la respuesta que presente al tratamiento

El tratamiento de la LLA sigue protocolos de tratamiento elaborados por especialistas en hematología y oncología pediátrica y están basados ​​en resultados de otros protocolos (de grupos nacionales e internacionales).

La quimioterapia es el principal tratamiento que recibirá el niño. Consiste en la utilización de medicamentos que eliminan las células cancerosas impidiendo que se reproduzcan.

Cuando la quimioterapia se administra por vía intravenosa, para evitar pinchar repetidamente una vena, se utiliza un dispositivo especial llamado catéter. El catéter se introduce en una vena grande que permite administrar todo tipo de medicamentos, así como también extraer sangre para los análisis de sangre, evitando las repetidas punciones al niño.

Existe un tipo de catéter, llamado port-a-cath, que se une a un reservorio redondo de plástico o metal que queda bajo la piel del tórax. El port-a-cath es muy práctico en niños porque al quedar bajo la piel no permite que el niño se lo arranque, es más difícil que se infecte que otros tipos de catéter y permite que el niño se bañe.

Si la quimioterapia se administra por un catéter venoso llega, por la sangre, a la casi totalidad de las células del cuerpo. Sin embargo, la mayoría de los medicamentos de la quimioterapia no llegan bien al líquido cefalorraquídeo que baña el cerebro y médula espinal. Esto hace que haya células leucémicas que pueden sobrevivir en este líquido. Con el fin de prevenir que las células leucémicas que llegan al líquido cefalorraquídeo sobrevivan y sean la causa de una futura recaída al sistema nervioso, se debe administrar quimioterapia directamente en el líquido cefalorraquídeo, mediante punciones lumbares (quimioterapia intratecal). En una minoría de niños que por las características de su LLA sabemos que tienen más riesgo de recaída en el sistema nervioso, este tratamiento se puede complementar con radioterapia craneal.

El tratamiento con quimioterapia puede curar hasta un 85-90% de los niños con LLA-B. Cuando no se observan células de la leucemia en la médula ósea ni en ningún otro lugar se dice que el paciente está en remisión completa.

Un 15-20% de los niños pueden recaer de la leucemia. La mayoría de las recaídas tienen lugar en los primeros 5 años desde el diagnóstico, en especial en los primeros 2 años tras haber finalizado el tratamiento. En los casos que hay una recaída, se vuelve a administrar quimioterapia y, según el caso, se realiza un trasplante de médula ósea (ver LA RECAÍDA). También existen nuevas modalidades de tratamiento para los niños en recaída (ver NUEVOS TRATAMIENTOS)

La mayoría de los niños con LLA tienen muchas posibilidades de curarse sólo con quimioterapia y no está indicado realizar el trasplante. El trasplante se reserva para los casos más difíciles de curar con sólo quimioterapia dado que es un tratamiento más intensivo y que tiene más riesgos y posibles secuelas.

En los niños que han recaído o en aquellos que, por las características de su leucemia, sabemos que tienen un riesgo muy alto de recaer, suele estar indicado realizar un trasplante de médula ósea. Este se hace una vez se ha alcanzado una nueva remisión completa con quimioterapia intensiva u otras modalidades de tratamiento. Con el trasplante, las posibilidades de curación pueden aumentar.

Tipos de quimioterapia

La quimioterapia que recibirá el paciente dependerá del tipo de leucemia y de las probabilidades de recaída que tenga. Existen diferentes tipos de tratamiento, que serán más o menos intensos, según el riesgo que tenga de recaída. Según este riesgo, los pacientes se clasifican en los siguientes grupos:

1) riesgo estándar

2) riesgo intermedio

3) alto riesgo

La intensidad y duración de la quimioterapia puede variar según el grupo de riesgo. En todo caso, todos los niños, con independencia del grupo de riesgo al que pertenezcan, recibirán

1) un tratamiento inicial llamado tratamiento de inducción, de quimioterapia intensiva seguido de

2) un tratamiento de consolidación o intensificación. Después se sigue de:

3) un tratamiento de mantenimiento que consiste en una quimioterapia de intensidad baja, consistente en pastillas (administración oral) y que permite, en la mayoría de los casos, hacer una vida casi normal, volver a la escuela y a las actividades deportivas u otras extraescolares. En un pequeño grupo de niños con un riesgo mayor de recaída, se procede a trasplante de médula ósea en lugar del tratamiento de mantenimiento.

Adrián

Leucemia linfoblástica aguda.

“A Adrián le diagnosticaron una leucemia aguda cuando tenía 2 años. Tras el tratamiento, se recuperó perfectamente. Dejó atrás toda medicación y ya solo iba una vez al mes al hematólogo para revisión. Ya empezaba a hacer vida normal, en septiembre había vuelto al cole y el miedo había desaparecido. Pero recayó. Y nos tocó volver a pelear. El único camino era un trasplante de médula ósea. La Fundación Josep Carreras, en coordinación con la Organización Nacional de Trasplantes, buscó en el mundo un donante de médula ósea compatible con él. La recuperación fue muy difícil porque, además de varias complicaciones, se juntó la pandemia por COVID19. Pero ahora ya está en casa, ha vuelto al colegio, a hacer deporte y está genial”.

Si el niño sufre una recaída de la leucemia linfoblástica aguda, las posibilidades de curación y el tratamiento dependerán de varios factores, fundamentalmente:

1. del tiempo transcurrido entre el diagnóstico y la recaída, cuando más tiempo, mejor
2. de si se trata de una leucemia linfoblástica aguda de tipo B o T
3. de la localización de la recaída (médula ósea u otros como el sistema nervioso, testículos u otros)
4. la respuesta que tenga al tratamiento de la recaída

El tratamiento generalmente consistirá en quimioterapia más intensiva que la recibida inicialmente y, a menudo, trasplante de médula ósea. Algunos niños en recaída pueden curarse sin trasplante.

En los últimos años, además de la quimioterapia, existen nuevos tratamientos que pueden sustituir o complementar a la quimioterapia, como la inmunoterapia y los tratamientos dirigidos contra una diana molecular (Ver NUEVOS TRATAMIENTOS).

En los últimos años se está produciendo una revolución en el tratamiento del cáncer y de la leucemia linfoblástica aguda B específicamente. Entre los nuevos tratamientos que hay disponibles para tratar la LLA destacan los tratamientos conocidos como medicina de precisión y la inmunoterapia, especialmente la inmunoterapia CAR-T.

La medicina de precisión consiste en administrar un tratamiento personalizado, dirigido frente a alteraciones genéticas presentes en el cáncer o leucemia del paciente en concreto. Así, por ejemplo, el imatinib ha aumentado de forma muy importante la curación de los niños con LLA con cromosoma Philadelphia (LLA Ph+).

Los tratamientos de inmunoterapia son tratamientos contra el cáncer que ayudan al sistema inmunitario a combatir el cáncer. El propio sistema inmunitario es potenciado para ayudar a su cuerpo a combatir las infecciones y otras enfermedades. La inmunoterapia se puede utilizar sola o en combinación con quimioterapia u otros tratamientos contra el cáncer.

Existen diversas terapias como:

• Anticuerpos monoclonales e inhibidores de puntos de control

Cuando el sistema inmunitario detecta algo perjudicial, produce anticuerpos. Los anticuerpos son proteínas que combaten las infecciones al unirse a los antígenos. Los antígenos son moléculas que inician la respuesta inmunitaria en el cuerpo. Los anticuerpos monoclonales se producen en un laboratorio para mejorar los anticuerpos naturales del organismo o actuar como anticuerpos por sí mismos. Algunos anticuerpos bloquean la actividad de las proteínas de las células cancerosas consiguiendo que no se reproduzcan. Otros inhiben o detienen los puntos de control inmunitarios. El organismo utiliza los puntos de control inmunitarios (check-points) para detener de forma natural la respuesta del sistema inmunitario de atacar células sanas. Los inhibidores de los puntos de control inmunitario evitan que las células cancerosas bloqueen el sistema inmunitario. Algunos de estos anticuerpos monoclonales usados en el tratamiento de las leucemias linfoblásticas agudas son rituximab, blinatumomab inotuzumab, entre otros).

• Terapias celulares como la inmunoterapia CAR-T

Entre otras terapias celulares, el tratamiento con linfocitos T CAR (CAR-T cells) ha tenido resultados muy prometedores en niños con LLA de tipo B. Los linfocitos T CAR son linfocitos que se recogen del paciente y se los modifica genéticamente para que reconozcan y destruyan a la célula leucémica. Ver Inmunoterapia CAR-T o cómo rediseñar las propias células para atacar el cáncer

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Abril

Leucemia mieloide aguda.

“Cuando tenía cinco meses me diagnosticaron una leucemia linfoblástica aguda. Después de someterme a un tratamiento muy duro, recibí un trasplante de células madre de la sangre de un donante anónimo localizado por el programa REDMO de la Fundación Josep Carreras. Tras 4 años de recuperación, y cuando ya estaba bien, la leucemia volvió. En ese momento tuve la suerte de poder entrar en un ensayo clínico de inmunoterapia CART, el primero que se hacía en España con niños. Era 2016. Desde entonces estoy bien. Volví al colegio, a bailar, a la música, a leer… y desde entonces disfruto muchísimo de la vida. Soy una imparable”.

Después de completar el tratamiento, el niño seguirá controles periódicos por su médico hematólogo y por otros especialistas en caso necesario. Los controles se realizan para evaluar una posible recaída y para hacer un seguimiento y un tratamiento de las posibles complicaciones a largo plazo. Estos controles se van espaciando progresivamente hasta hacerse una vez al año. Es recomendable realizar un seguimiento como mínimo anual a largo plazo para poder detectar pronto y poder tratar, si aparecieran, las secuelas del tratamiento o de la leucemia.

A continuación, hacemos unas recomendaciones de carácter general y que responden a algunas de las preguntas más frecuentes que realizan los padres de los niños con leucemia:

• ¿Se le caerá el pelo? ¿Cuándo? ¿Lo debemos cortar?

Con la quimioterapia que recibirá para tratar la leucemia, el cabello se le caerá. Generalmente, esto sucede a las 2-3 semanas del inicio de la quimioterapia. Si el niño o la niña tiene el pelo largo, es más adecuado cortarlo corto antes de que empiece a caer. No es necesario, ni conveniente desde el punto de vista psicológico, cortarlo durante los primeros días del ingreso. Tampoco hay que explicarle este hecho en un primer momento. Sí conviene, sin embargo, abordar este tema con el niño antes de que empiece a caer. El cabello vuelve a salir al cabo de 2-4 semanas de haber iniciado la fase de tratamiento de mantenimiento, en la que la quimioterapia es de menor intensidad.

• Higiene

Debido a que el niño tiene disminuidas sus defensas ante las infecciones (por la propia enfermedad y también por el tratamiento administrado), es conveniente mantener una higiene corporal adecuada del niño, de la habitación del hospital y del domicilio familiar, así como de sus juguetes.

Es recomendable evitar aquellos juguetes que almacenen mucho polvo y las cajas de cartón. Tampoco se ha de almacenar comida fuera del frigorífico. Las plantas están prohibidas en la habitación, ya que en la tierra hay esporas de hongos.

El orden facilita la limpieza por parte del personal de la limpieza del hospital.

• Visitas

Es conveniente reducir el número de visitas en la habitación del niño, ya que pueden ser portadoras de infecciones. Es recomendable que no haya más de 2 acompañantes en la habitación y que se laven las manos antes de entrar. Si alguno de los visitantes tiene algún proceso infeccioso (resfriado, conjuntivitis …) es preferible que no venga.

En el caso de que éste sea el padre, la madre u otra persona que cuide del niño y que no se pueda prescindir de su atención, convendría que se pusieran una mascarilla y se lavaran las manos antes de entrar en contacto con el niño.

• Alimentación

El niño que recibe tratamiento con quimioterapia intensiva debe recibir una alimentación variada. Es conveniente, cuando la cifra de leucocitos es baja, evitar los alimentos crudos que no se puedan pelar (por ejemplo: lechuga, fresas, tomate crudo).

En ocasiones la quimioterapia puede quitar el hambre, o incluso provocar náuseas. Durante los días que esté recibiendo la quimioterapia, no conviene forzar al niño para que coma, porque puede ser contraproducente.

Por otro lado, los corticoides (prednisona y dexametasona) que recibirá en algunas fases del tratamiento pueden aumentar mucho el apetito, incluso con ansiedad. Si bien se les puede permitir comer algo más que las comidas que se sirven en el hospital, no se les debe dejar comer sin límite, ya que con frecuencia no lo toleran bien y puede ocasionar dolor de estómago.

• Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en niños. National Cancer Institute.
• Leucemia linfoblástica aguda en niños y adolescentes. St Jude International

MATERIALES LEUCEMIA INFANTIL

• Los bebés también tienen leucemia. Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Leucemia infantil. Los pequeños imparables. Fundación Josep Carrerascontra la leucemia.
• Juego recortable Medulín. Fundación Josep Carreras contra la leucemia.

La Fundación Josep Carreras dispone de un cuento “El bebé forzudo” dirigido a niños o hermanos que padecen leucemia. Está especialmente dirigido a niños hasta los 6 años. Si quieres solicitarlo, puedes enviarnos un correo a imparables@fcarreras.es.

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

• Guía del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• ¿Qué es el HLA y cómo funciona? Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• La Enfermedad Injerto contra Receptor Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Historia del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• ¿Cómo se realiza la búsqueda de un donante compatible anónimo? Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Guía de cuidados para niños trasplantados. TransplantCHild.
• El trasplante de células madre: un libro para colorear. Leukeamia and Lymphoma Society.

MANUALES DE APOYO

• ¿Cómo enfrentarse a la leucemia y el linfoma en niños? Leukemia & Lymphoma Society.
• VIVIR APRENDIENDO. Protocolo de actuación para alumnos con cáncer AFANION.
• Guía de apoyo para padres de niños oncológicos ASION.
• Guía para jóvenes y adolescentes con cáncer ASION.
• Alumnado con cáncer. guía para docentes ASION.
• La importancia del comportamiento de los padres cuando un niño tiene cáncer ASION.
• Mi hijo tiene cáncer. ¿Qué hago? FARO.

ALIMENTACIÓN

• ¿Cómo mantener una alimentación saludable durante el tratamiento? Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• “Buen provecho”. Consejos dietéticos durante el tratamiento AFANION.
• ‘Las recetas mágicas de Jabel’. Isabel Rojas Murcia, Carolina Mangas Gallardo.

OTROS

• Información sobre los efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento para la leucemia o el linfoma en los niños Leukemia & Lymphoma Society.
• Mi hermano tiene cáncer Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• La escuela en un hospital Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Educando ilusiones. Guía para la intervención psicoeducativa en niños y adolescentes con cáncer FARO.
• El cáncer en la adolescencia Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Documental ‘La leucemia y los adolescentes’ Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Documental ‘Los bebés también tienen leucemia’ Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• 7 formas de ponerse un pañuelo Fundación Josep Carreras contra la leucemia.
• Cuento ‘La princesa Luzie y los caballeros de la quimio’ ASPANAFOA.
• Cuento ‘Vamos a quimioterapia’.
• Cuento ‘Vamos a radioterapia’.
• Cuento ‘Gasparín Super Quimio’ Federación Española de Padres de Niños con Cáncer.
• Vídeo ‘Charlie Brown y la leucemia’.
• Cuento ‘Toby y la máquina voladora’.
• Cuento ‘El hada de las estrellas’ AECC.
• Cuento ‘Lina la pequeña golondrina’ Osakidetza.

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras contra la leucemia.

ANDALUCÍA

• ANDEX (Sevilla)
• ALES (Jaén)
• ASPANOMA (Málaga)
• AUPA (Granada)
• ARGAR (Almería)

ARAGÓN

• ASPANOA

ASTURIAS

• GALBÁN

CASTILLA LA MANCHA

• AFANION

CASTILLA LEÓN

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CATALUÑA

• FUNDACIÓ D’ONCOLOGIA INFANTIL ENRIQUETA VILLAVECCHIA
• AFANOC

COMUNIDAD VALENCIANA

• ASPANION

EXTREMADURA

• AOEX
• DANDO COLOR Y CALOR (Badajoz)

GALICIA

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• BICOS DE PAPEL (Vigo)

ISLAS BALEARES

• ASPANOB

ISLAS CANARIAS

• PEQUEÑO VALIENTE
• FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• FARO

MADRID

• AAA (asociación de adolescentes y Adultos Jóvenes con Cáncer)
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