El linfoma de Burkitt en niños y adolescentes

El linfoma Burkitt, también conocido como linfoma de células pequeñas no hendidas, es un tipo de linfoma agresivo no-Hodgkin que afecta principalmente a niños y adolescentes o adultos jóvenes. Se presenta con más frecuencia en varones, por lo general, en las edades de 5 a 10 años. Hay tres tipos principales de linfoma de Burkitt: el esporádico, el endémico y el relacionado con la inmunodeficiencia. El linfoma de Burkitt esporádico se presenta en todo el mundo, el linfoma de Burkitt endémico se presenta en África central y el linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia se observa con mayor frecuencia en los pacientes infectados por el virus del VIH. Algunas formas del linfoma de Burkitt están relacionadas con el virus Epstein-Barr. Su nombre se debe al médico Denis Parsons Burkitt quien, trabajando en el África ecuatorial, describió la enfermedad en 1956.

• La variante esporádica del linfoma de Burkitt (también conocida como la variante no-africana) está asociada a una infección por el virus Epstein-Barr.
• La variante endémica (o africana) del linfoma de Burkitt ocurre en África ecuatorial o central. Es el cáncer más frecuente entre niños de esa región del mundo. Por lo general, estos niños también tienen una infección crónica por malaria y se piensa que ésta podría ser la razón por la que se ha reducido la resistencia al virus Epstein-Barr. Los niños africanos generalmente desarrollan este linfoma en la mandíbula o en otros huesos faciales.
• La variante del linfoma de Burkitt asociada a inmunodeficiencia está relacionada en especial al virus del VIH o por una inmunodeficiencia debida a un trasplante previo o en casos de que un paciente esté recibiendo medicamentos inmunosupresores. 

El linfoma de Burkitt se inicia en los linfocitos B. Como hemos comentado anteriormente, algunos tipos de linfoma de Burkitt se asocian a una infección producida por el virus de Epstein-Barr o a un sistema inmunitario debilitado. El linfoma de Burkitt también puede resultar de una translocación cromosómica que afecta al gen Myc. Una translocación cromosómica significa que el cromosoma se ha roto. En el linfoma de Burkitt afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc). La variante más frecuente produce una traslocación del cromosoma 8 al 14 —t(8;14)(q24;q32). En muchos otros tipos de linfoma de Burkitt no existe una causa clara por la que se desarrolla.

Según el tipo de linfoma de Burkitt el paciente podría notar:

– Una inflamación de los ganglios linfáticos en la cabeza y cuello. Esta inflamación es frecuentemente indolora, pero crece de forma muy rápida.

– En el caso del esporádico, comienza en el abdomen y la zona del vientre con fuertes dolores, vómitos y nauseas.

Estas son las dos zonas más comunes, pero también se puede iniciar en otras zonas del aparato digestivo como páncreas e hígado, excretor como riñones, reproductivo como testículos y ovarios y también en el cerebro o líquido cefalorraquídeo.

Además, se suelen dar otros síntomas habituales de los linfomas como:

– Fiebre

– Sudoración nocturna

– Rápida y pronunciada pérdida de peso

– Sensación de cansancio

Uno de los problemas del linfoma de Burkitt es que, en función de la zona afectada, puede costar diferenciar la enfermedad de otras que generan por ejemplo, oclusión intestinal y dolores de vientre.

Igualmente es importante diferenciarle con otros tumores y linfomas, y para ello es importante utilizar diferentes pruebas diagnósticas para diferenciarlo:

– Tomografías computarizadas de abdomen, pecho y pelvis.

– Biopsia de la médula ósea y del ganglio linfático.

– Análisis del líquido cefalorraquídeo.

– Hemogramas completos que incluya el lactato deshidrogenasa (LDH), enzima catalizadora que se encuentra en muchos tejidos del cuerpo, pero su presencia es mayor en el corazón, hígado, riñones, músculos, glóbulos rojos, cerebro y pulmones. Un nivel anormalmente alto puede ser indicativo de linfoma.

Sin tratamiento, el linfoma de Burkitt es rápidamente mortal. De hecho, es uno de los tipos de cáncer que se disemina más rápido. Por ello, los hematólogos inician rápidamente tratamiento de quimioterapia intensiva que incluye también quimioterapia intratecal (la administración de los fármacos antineoplásicos directamente en el líquido cefalorraquídeo). A la quimioterapia le puede acompañar otros tratamientos, como la radioterapia, los esteroides y otros medicamentos.

En algunos casos, poco frecuentes, en el caso de linfoma esporádico, es necesario realizar una intervención quirúrgica para extirpar segmentos de intestino obstruidos o perforados.

El tratamiento actual, si es empleado tras un diagnóstico precoz, puede conseguir la curación de más del 80% de los casos.

• El linfoma en niños. St Jude CHildren’s Research Center
• El linfoma no-Hodgkin en niños y adolescentes. St Jude CHildren’s Research Center
• Tratamiento del linfoma no-Hodgkin infantil. National Cancer Institute

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