Insuficiències medul·lars
Les insuficiències medul·lars constitueixen un grup heterogeni de malalties que es caracteritzen pel fracàs de la funció hematopoètica (fabricació de la sang), fet que comporta una inadequada producció d’hematies, leucòcits i/o plaquetes.
Les insuficiències medul·lars poden ser quantitatives (per disminució en el nombre), o qualitatives (per produir cèl·lules anòmales: displàsia medul·lar), i poden afectar a una, dues o les tres línies hematopoètiques, donant lloc a mono, bi o pancitopènies, respectivament.
Sèrie afecta | Denominació | Congènites o constitucionals | Adquirides |
---|---|---|---|
Roja | Eritroblastopènies | Síndrome Blackfan-Diamond | Aplàsia pura sèrie roja |
Blanca |
Neutropènies |
Síndrome de Kostmann Disgenèsia reticular Síndrome Schwachman-Diamond |
Idiopàtica Medicamentosa |
Plaquetar |
Trombocitopènies |
Amegacariocitosi ± absència radio |
Idiopàtica Medicamentosa |
Totes | IM globals | Disceratosis congènita | Aplàsia medul·lar adquirida |