Skip to content

La leucèmia limfàtica crònica

La leucèmia limfàtica crònica (LLC) és el tipus de leucèmia més freqüent en els països occidentals.

La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge, però no per reemplaçar-la.

Informació revisada per la Dra. Rocío Parody Porras, Metgessa especialista en Hematologia. Membre de la Direcció de REDMO (Registre de Donants de Medul·la Òssia) i de l’equip mèdic de la Fundació. Col·legi de Metges de Barcelona (Col. 35.205)

La leucèmia limfàtica crònica (LMC) és un tipus de càncer de les cèl·lules de la sang que s’origina a la medul·la òssia. Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.

La leucèmia limfàtica crònica (també denominada leucèmia limfocítica crònica o LLC) és un tipus de síndrome limfoproliferativa crònica (SLPC) amb expressió leucèmica.

La LLC és un càncer de la sang on la medul·la òssia i els òrgans del sistema limfàtic produeixen massa limfòcits B, un tipus de glòbul blanc. En condicions normals, els limfòcits B i T són els encarregats de combatre les infeccions, o bé mitjançant la producció d’anticossos que ataquen els elements nocius que envaeixen o es produeixen en el nostre organisme (limfòcits B), o bé els ataquen directament (limfòcits T).

En la LLC els limfòcits B infiltren progressivament la medul·la òssia, els teixits limfàtics (ganglis i melsa fonamentalment) i altres òrgans com ara el fetge. Les manifestacions clíniques de la malaltia són conseqüència d’aquesta infiltració que desplaça els elements normals de la sang i impedeix el correcte funcionament dels òrgans afectes. Addicionalment, els limfòcits produïts no funcionen correctament i no poden complir la seva missió de defensa de l’organisme.

La LLC és la leucèmia més freqüent en els països occidentals (20-40 % del total de leucèmies) i és una malaltia rara en països occidentals. A l’Estat espanyol cada any es diagnostiquen prop de 30 nous casos per milió d’habitants, uns 1.400 nous casos cada any.

Habitualment, la LLC afecta persones de més de 60 anys (edat mitjana de 70 anys; tan sols el 20 % tenen menys de 65 anys), i és extremadament excepcional en nens, i progressa molt lentament. En molts casos les persones que pateixen aquesta malaltia no presenten símptomes durant anys, de vegades mai.

Es desconeix per què apareix la leucèmia limfàtica crònica, si bé és l’única leucèmia en la qual s’ha descrit una incidència més alta entre els membres de la família (5 %).

La leucèmia limfàtica crònica, com altres tipus de càncer, no és contagiosa.

Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.

És freqüent que en les etapes inicials de la leucèmia limfàtica crònica els pacients no notin cap molèstia. La forma més freqüent de presentació d’aquesta malaltia és la trobada casual d’una alteració analítica. En més del 80 % dels pacients, la LLC es diagnostica per una analítica rutinària o de forma casual, ja que acostumen a no tenir cap símptoma.

En la resta dels casos, els principals símptomes poden ser: astènia, adenopaties (augment de mida dels ganglis limfàtics) i infeccions repetides. No és estrany que hi hagi esplenomegàlia (inflamació de la melsa) o hepatomegàlia (augment de la mida del fetge) que poden produir molèsties abdominals. A diferència del que ocorre en els limfomes, la febre, la sudoració nocturna i la pèrdua de pes no són freqüents (10 %).

Per establir el diagnòstic de LLC es requereix una limfocitosi mantinguda en sang de ≥5 x 109 /l, juntament amb un estudi morfològic i immunofenotípic compatible, així com estudis de citogenètica i molecular que complementen el diagnòstic. L’estudi medul·lar amb aspirat i biòpsia (obtenció d’un cilindre d’os del maluc), exploració clàssica antany, s’acostuma a limitar en l’actualitat als pacients de menys de 70 anys que necessiten tractament. De la mateixa manera, no és imprescindible realitzar una biòpsia d’una de les adenopaties afectes, tret de si es sospita la transformació de la LLC a una síndrome de Richter, una afecció poc freqüent en què la leucèmia limfocítica crònica (LLC) es converteix en un tipus de limfoma de creixement ràpid. També s’acostuma a estudiar quins territoris ganglionars estan afectats mitjançant tècniques d’imatge (sobretot amb la tomografia axial computaritzada, coneguda com a TAC o escàner).

A Europa s’acostuma a utilitzar la classificació de Binet per caracteritzar la LLC. Es distingeixen tres estadis diferenciats, segons el nombre de grups de teixit limfàtic afectats (ganglis limfàtics del coll, ganglis limfàtics de l’engonal, ganglis limfàtics de les aixelles, melsa i fetge) i si el pacient té o no anèmia (pocs glòbuls vermells) o plaquetopènia (molt poques plaquetes).

  • Estadi A de Binet: menys de tres àrees limfàtiques engrandides, no anèmia ni plaquetopènia.
  • Estadi B de Binet: tres o més àrees limfàtiques engrandides, no anèmia ni plaquetopènia.
  • Estadi C de Binet: anèmia i/o plaquetopènia.

Als Estats Units s’acostuma a establir aquesta classificació mitjançant el sistema Rai, que va des de 0 (només limfocitosi), 1 (s’hi afegeixen adenopaties en els territoris anteriorment mencionats), 2 (si melsa i/o fetge estan afectats), 3 (presència d’anèmia per infiltració medul·lar) i 4 (presència de plaquetopènia per infiltració medul·lar). Els estadis A i 0, de Binet i Rai respectivament, serien de risc baix, B i 1-2 serien de risc intermedi, i C i 3-4 serien de risc alt.

Els pacients amb una LLC en fase inicial (risc baix) no acostumen a requerir tractament durant anys i poden dur una vida normal, excepte pels periòdics controls als quals estan obligats per controlar si la malaltia progressa o es manté estable.  Sovint conviure amb una malaltia que requereix vigilància sense tractament pot ser un repte emocional per a molts pacients i, per tant, la comunicació amb el seu metge és fonamental.

Els criteris per iniciar tractament són la presència de:

  • Símptomes sistèmics molt evidents (febre, sudoració, pèrdua de pes).
  • Els criteris per iniciar tractament són la presència de:
  • Símptomes sistèmics molt evidents (febre, sudoració, pèrdua de pes).
  • Adenopaties o esplenomegàlia de gran mida que causi molèsties al pacient.
  • Infeccions de repetició.
  • Augment progressiu de l’anèmia i/o plaquetopènia.
  • Temps de duplicació dels limfòcits molt ràpid (duplicació de la limfocitosi en menys de 6 mesos).
  • Complicacions autoimmunitàries (anèmia i/o trombopènia) que no responen al tractament corticoide.

Els recomptes molt elevats de limfòcits no són, per si mateixos, criteri per iniciar el tractament.

Com a alternatives terapèutiques existeixen diverses opcions: Tractaments basats en quimioimmunoteràpia (punt 1) i tractaments dirigits

  1. Tractament basat en quimioteràpia–immunoteràpia: que combina fludarabina, associada a ciclofosfamida i Rituximab (anticòs monoclonal dirigit al CD20, marcador present en els limfòcits). Aquest tractament estaria indicat sobretot en pacients joves. En pacients de més de 65 anys s’acostuma a utilitzar la combinació de bendamustina i rituximab, que es tolera millor. En pacients amb comorbiditats, una altra opció es clorambuzil i obinotuzumab, un altre anticòs monoclonal anti CD20.
  2. Tractaments dirigits a molècules específiques:
    • Inhibidors de tirosina cinasa de Burton com ara ibrutinib o acalabrutinib, que poden combinar-se amb Rituximab. D’elecció en els pacients amb alteració de TP53.
    • Inhibidors de BCL2 com ara venetoclax en monoteràpia si bé s’ha aprovat recentment per ser utilitzat amb obinotuzumab, un altre anticòs monoclonal anti CD20. Indicat en pacients en què ibrutinib està contraindicat.
    • Idealisib (un altre inhibidor selectiu d’un tipus específic de cinasa) associat a rituximab, aprovat per a LLC que ha rebut almenys un tractament previ, o bé com a tractament de primera línia en presència de deleció en 17p o mutació de TP53 en pacients que no són adequats per rebre cap altre tractament.

Per tant, la tria d’una o altra estratègica dependrà de la disponibilitat de teràpies, de l’edat del pacient i tolerància, i de la presència de factors d’alt risc com ara la mutació TP53 i la del(17p)

Igualment cal tenir present el tractament de suport, ja que en ser una malaltia crònica i que condiciona cert grau d’alteració del sistema immunitari que ens prevé d’infeccions, juntament amb el tractament pot ser necessari posar tractament antibiòtic de profilaxi (com ara el cotrimaxazol) o bé de vegades suport amb immunoglobulines.

Aquestes teràpies, generalment ben tolerades, són molt efectives i, de vegades, permeten assolir una remissió molecular de la malaltia, situació en la qual no és possible detectar-la ni tan sols utilitzant les tècniques de laboratori més sofisticades. Malgrat això, cap d’aquests tractaments permet la curació de la LLC, si bé les remissions assolides poden mantenir-se durant anys.

A diferència d’altres leucèmies, la LLC no s’acostuma a tractar amb un trasplantament de progenitors hematopoètics per raó de l’avançada edat de la majoria dels pacients. Amb tot, els pacients joves amb una LLC agressiva poden beneficiar-se d’aquesta mesura terapèutica si disposen d’un donant histocompatible, en ser aquesta l’única teràpia que permet curar la malaltia.

El trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics, si bé es va utilitzar durant anys amb la finalitat de prolongar la durada de la remissió, ha estat pràcticament abandonat per no ser mai curatiu i la disponibilitat dels nous esquemes terapèutics abans mencionats.

Els pacients que han patit una transformació a síndrome de Richter han de ser tractats com a un limfoma agressiu (vegeu capítol de limfomes no Hodgkin).

El pronòstic d’un pacient amb LLC és summament variable depenent de la presència o absència d’una sèrie de factors pronòstics com ara: l’estadi de la malaltia, el temps de duplicació de la xifra de limfòcits, l’elevació de beta2 microglobulina en sang, la presència de determinades alteracions citogenètiques (trisomia 12 o delecions del cromosoma 11 o 17), l’increment de determinats marcadors sèrics, com ara l’expressió de les proteïnes ZAP-70 o CD38, la presència de la mutació de la TP53, i l’estat mutacional en la regió variable del gen de les immunoglobulines. Així per exemple els pacients amb mutacions en la regió variable del gen de la immunoglobulina tenen un millor pronòstic, ja que tendeixen a progressar molt lentament, no acostumen a requerir tractament, i poden viure molts anys.

Amb les noves teràpies aprovades per a la LLC (ibrutinib i similars, i els inhibidors de BCL2 com ara venetoclax), el pronòstic dels pacients que clàssicament era més desfavorable ha millorat molt, si bé existeixen determinats subgrups (com els que presenten la mutació TP53 i/o la deleció del cromosoma 17) que continuen tenint una resposta pobra als tractaments.

El 5-10 % dels pacients amb LLC pateixen una evolució a una varietat agressiva de limfoma, denominada síndrome de Richter, que requereix tractament quimioteràpic intensiu.

En un percentatge petit de pacients (5 %) presenten (abans o després del diagnòstic de LLC) segones neoplàsies (pell, tracte digestiu i pulmó).

MATERIALS TESTIMONIALS

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

ALIMENTACIÓ

ALTRES

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes de les associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.


ESTATAL


ANDALUSIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis


ARAGÓ

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTÚRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTÀBRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA-LA MANXA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA I LLEÓ

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUNYA


COMUNITAT VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALÍCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ILLES BALEARS

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


ILLES CANÀRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


MADRID


MÚRCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


PAÍS BASC

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter e Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.

* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, ​​Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, ​​Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).

Informació revisada al novembre de 2023.

Fes-te soci de la cura de la leucèmia!

FES-TE SOCI/SÒCIA!
INICIATIVES SOLIDÀRIES
LLEGATS SOLIDARIS

Vull estar al dia de la lluita contra la leucèmia