El limfoma anaplàstic de cèl·lules grans

El limfoma anaplàstic de cèl·lules grans (ALCL, per les seves sigles en anglès) és un tipus de limfoma no Hodgkin de cèl·lules T poc freqüent i agressiu, pertanyent al grup dels trastorns limfoproliferatius CD30 positiu, que afecta els ganglis limfàtics i regions extraganglionars. Segons l’expressió d’una proteïna denominada quinasa del limfoma anaplàstic (ALK) es classifica en dos grups: ALK positiu i ALK negatiu. El limfoma anaplàstic de cèl·lules grans representa aproximadament el 3 % dels limfomes no Hodgkin en adults i el 10 % al 20 % dels limfomes en la infància. El subtipus ALK positiu acostuma a afectar nens i adults joves. El subtipus ALK negatiu és més comú en pacients de més de 40 anys.

La seva causa és desconeguda. En el subtipus ALK positiu, existeix una sobreexpressió del gen ALK (2p23) del receptor de tirosinquinasa del limfoma anaplàstic a conseqüència de la translocació t(2;5)(p23;q35).

Clínicament, el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans es caracteritza per l’afectació dels ganglis perifèrics, mediastínics o abdominals. Es manifesta per l’aparició de ganglis limfàtics de grans dimensions, però indolors, especialment a les regions cervical i axil·lar.  Pot també disseminar-se cap a regions extraganglionars com ara els ossos, la medul·la òssia, el teixit subcutani, els pulmons, la melsa i el fetge. Els símptomes generals inclouen pèrdua de l’apetit i fatiga, així com febre, pèrdua de pes i/o sudoració nocturna (símptomes B).

Respecte al diagnòstic, les purgues generals no difereixen de la resta de limfomes i, per tant, resulta essencial diferenciar el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans amb altres limfomes que també expressen CD30, com ara el limfoma de Hodgkin o els limfomes perifèrics T. A l’examen histopatològic i immunohistoquímic de la biòpsia ganglionar es troben unes cèl·lules atípiques de grans dimensions que expressen l’antigen CD30, però també d’altres com els antígens CD3, CD5 o CD2 (especialment en el subtipus ALK negatiu). En el subtipus ALK positiu, la proteïna ALK es detecta per immunohistoquímica.

Aquest limfoma de ràpid creixement principalment afecta els ganglis limfàtics i es tracta amb règims de quimioteràpia, com ara CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) o CHOEP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, etopòsid, i prednisona). Els pacients amb anomalia ALK acostumen a tenir una resposta favorable a aquest tractament. Una altra alternativa podria ser la combinació quimioterapèutica de ciclofosfamida, doxorubicina i prednisona juntament amb el anticòs monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris®) per al tractament de pacients adults amb limfoma anaplàstic de cèl·lules grans sistèmic sense tractament previ o en combinació amb ciclofosfamida, doxorubicina i prednisona. Els metges també podrien recomanar radioteràpia per a alguns pacients en estadis I i II.

Aquest limfoma acostuma a respondre bé al tractament, i la supervivència a llarg termini és comuna, especialment si les cèl·lules del limfoma tenen massa proteïna ALK. Si les cèl·lules no tenen la proteïna ALK, o si el limfoma retorna després del tractament inicial, els pacients poden arribar a necessitar tractaments més intensius, entre ells quimioteràpia de dosis altes seguida d’un trasplantament de cèl·lules mare.

El crizotinib (Xalkori®) està aprovat per al tractament de pacients pediàtrics d’1 any d’edat en endavant i adults joves que tenen limfoma anaplàstic de cèl·lules grans sistèmic amb anomalia d’ALK (ALK+), en casos de recaiguda o refractaris.

Amb tractament, els pacients subtipus ALK-positiu (supervivència a 5 anys del 70-80 %) tenen un pronòstic millor que els pacients subtipus ALK-negatiu (supervivència a 5 anys del 33-49 %). Les recidives confereixen pitjor pronòstic.

L’any 1995 es va publicar el primer article que relacionava el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans al fet de portar implants mamaris (LACG-AIM). És important tenir en compte que aquesta entitat és molt infreqüent.

En aquests casos, el limfoma es desenvolupa al voltant de la càpsula periprotètica (al voltant de la pròtesi) i en el fluid que envolta l’implant. Generalment es tracta amb èxit mitjançant la retirada de l’implant amb capsulectomia completa (intervenció que consisteix a l’extirpació de la càpsula periprotètica, coberta fibrosa que crea l’organisme al voltant de les pròtesis de mama després d’un augment de pit).

Més informació a l’Agència Espanyola del Medicament.

• Com entendre el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans? Lymphoma Foundation

MATERIALS TESTIMONIALS

• Ebook “Aquí i ara: la història de l’Álvaro”.
• Ebook “Aquí i ara: la història de la Clàudia”.

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

• Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)

ALIMENTACIÓ

• Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society

ALTRES

• Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
• FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUSIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis

ARAGÓ

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTÚRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTÀBRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA-LA MANXA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA I LLEÓ

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUNYA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNITAT VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALÍCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ILLES BALEARS

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

ILLES CANÀRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MÚRCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

PAÍS BASC

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.