El limfoma de cèl·lules del mantell

El limfoma de cèl·lules del mantell (LCM) és un tipus poc freqüent de limfoma no hodgkinià agressiu de cèl·lules B que representa prop del 10 % de tots els limfomes no Hodgkin. Apareix en persones d’edat avançada i és més freqüent en homes. La meitat dels pacients té més de 65 anys al diagnòstic. Generalment, compromet la medul·la òssia, els ganglis limfàtics, la melsa i l’aparell digestiu, que inclou l’esòfag, l’estómac i els intestins. El limfoma de cèl·lules del mantell (LCM) es caracteritza per un canvi genètic dins de les cèl·lules del limfoma que involucra els cromosomes 11 i 14. Aquest canvi genètic altera la funció d’una proteïna anomenada ciclina D1. Alguns pacients tenen una forma de la malaltia de creixement més lenta. En aquests casos s’acostuma a recomanar un període de vigilància sense tractament fins que apareguin signes de dany o progressió de la malaltia.

Existeixen dues variants de la malaltia: la de tipus comú o clàssic i la variant blàstica, més agressiva i difícil de tractar.

Avui dia es desconeixen les causes del limfoma de cèl·lules del mantell (LCM). No es tracta d’una malaltia infecciosa ni hereditària, no existeixen factors mediambientals que estiguin clarament relacionats amb el seu desenvolupament.

En el LCM, generalment en el diagnòstic, la malaltia acostuma a estar en una etapa avançada. El pacient pot presentar els símptomes B generals dels limfomes (sudoració nocturna, febre, pèrdua de pes) i habitualment esplenomegàlia (engrandiment de la melsa) i adenopaties (augment indolor i significatiu d’un gangli). L’afecció extraganglionar és molt freqüent (90 % dels pacients), especialment la invasió de la medul·la òssia i el tub digestiu.

L’estudi histològic del gangli o teixit biopsiat s’ha de contemplar sempre mitjançant un estudi immunohistoquímic, citogenètic i molecular. En el cas de LCM s’ha de demostrar la translocació cromosòmica típica (11,14), que implica l’expressió augmentada de la ciclina D1 dins de les cèl·lules, imprescindible per realitzar el diagnòstic diferencial amb altres limfomes similars. Pot haver-hi, a més, un nombre d’alteracions cromosòmiques secundàries. La tinció de Ki-67 és útil per valorar l’activitat proliferativa d’aquest tipus de tumors.

Amb freqüència, el limfoma de cèl·lules del mantell és un tipus de limfoma que no respon bé al tractament a llarg termini.

Per aquest motiu, és important que els hematòlegs utilitzin l’Índex de Pronostic Internacional per al Limfoma de Cêl·lules del Mantell (MIPI), que recull els factors clínics que més influeixen en el pronòstic d’aquest tipus de limfoma. El MIPI té en compte quatre factors en el moment del diagnòstic, que són independents entre ells i que es puntuen de 0 a 3 segons estiguin o no alterats:

• l’edat del pacient
• el seu estat general
• el nivell de deshidrogenasa làctica (LDH) a la sang
• el recompte de leucòcits (glòbuls blancs) a la sang

D’aquesta manera, es podrà establir un pronòstic de la tolerància del pacient a la quimioteràpia. El MIPI assigna una categoria de risc alt (0 a 3 punts), risc intermedi o risc alt (6 a 11 punts) al pacient.

El tractament d’elecció per al limfoma de cèl·lules del mantell és la quimioteràpia (que es pot associar a la radioteràpia sobre àrees afectes localitzades o de grans dimensions segons els esquemes detallats a continuació:

– L’esquema denominat R-CHOP, que associa rituximab a ciclofosfamida, adriamicina, vincristina i prednisona, generalment alternat amb R-DHAP (rituximab, dexametasona, citarabina i cisplatí), un total de 6 cicles.

– Rituximab associat a Hyper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina [Adriamicina] i dexametasona), alternant amb altes dosis de metotrexat i citarabina.

– En pacients joves, fins els 65-70 anys, i sense comorbiditats i amb malaltia quimiosensible, es proposa com a tractament de consolidació un trasplantament autòleg de progenitors hematopoètics, que ha demostrat millorar la taxa de duració de la resposta de la malaltia i la supervivència global. Després del trasplantament es recomana fer un tractament de manteniment amb rituximab cada 2 mesos durant 3 anys

– En pacients no candidats a trasplantament, els dos esquemes més utilitzats són R-CHOP (normalment fins a 6 cicles, seguit de Rituximab de manteniment cada 2 mesos de forma indefinida) i R-Bendamustina.

El trasplantament al·logènic de progenitors hematopoètics quedaria reservat a pacients joves (<70 anys) amb donant disponible, amb bon estat de salut, que hagin recaigut després d’un trasplantament autòleg, i sempre que la malaltia respongui al tractament de rescat (que sigui quimiosensible).

En pacients refractaris al tractament de primera línia o en recaiguda, sempre que la malaltia romangui quimiosensible, altres opcions de tractament poden incloure:

– Fàrmacs dirigits com a ibrutinib (Imbruvica®), acalabrutinib (Calquence®), zanubrutinib (Brukinsa®), bortezomib (Velcade®), venetoclax (Venclexta®). D’aquests fàrmacs, l’ibrutinib, que generalment s’associa a rituximab, és el que ofereix el millor perfil d’eficàcia i toxicitat i té indicació aprovada en aquesta malaltia.

– Quimioteràpia (amb medicaments diferents dels utilitzats anteriorment, com pot ser la gemcitabina o la bendamustina amb citarabina), sovint juntament amb rituximab.

– Medicaments d’immunoteràpia com ara lenalidomida (Revlimid®), juntament amb rituximab.

– Teràpia de cèl·lules CAR-T amb brexucel (Tercatus), teràpia específica per al limfoma del mantell primàriament refractari o bé en recaiguda després de trasplantament autòleg previ o sense, més enllà de la primera remissió completa. La seva administració es realitza només a centres nacionals de tercer nivell que han estat autoritzats pel Ministeri de Sanitat, i cada cas ha de ser valorat i aprovat per un comitè nacional d’experts.

En el cas dels pacients grans amb limfoma de cèl·lules del mantell que no compten amb un bon estat de salut, els enfocaments menys intensius són la millor opció per controlar la malaltia sense provocar toxicitats o danys rellevants amb el tractament.

La investigació en els darrers anys ofereix moltes més oportunitats terapèutiques per a aquests pacients. No obstant això, tot i que la majoria dels pacients responen bé a les primeres línies de tractament, les recaigudes són molt freqüents. La mitjana de durada de la remissió, segons la majoria dels estudis, és de 1,5 a 3 anys. El pronòstic per a la variant blàstica del limfoma de cèl·lules del mantell és menys favorable. Malgrat això, actualment s’estan assajant nous tractaments d’immunoteràpia més dirigits que probablement desembocaran a millorar el seu pronòstic en els propers anys. El trasplantament de medul·la òssia de donant compatible (trasplantament al·logènic) és, avui dia, l’única opció per a aquests pacients.

• El limfoma de cèl·lules del mantell. AEAL
• Limfoma de cèl·lules del mantell. Leukemia & Lymphoma Society
• Guia clínica de GELTAMO 2022 per al diagnòstic i tractament de Limfoma de cèl·lules del mantell

MATERIALS TESTIMONIALS

• Ebook “Aquí i ara: la història de l’Álvaro”.
• Ebook “Aquí i ara: la història de la Clàudia”.

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

• Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)

ALIMENTACIÓ

• Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society

ALTRES

• Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
• FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUSIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis

ARAGÓ

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTÚRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTÀBRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA-LA MANXA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA I LLEÓ

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUNYA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNITAT VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALÍCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ILLES BALEARS

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

ILLES CANÀRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MÚRCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

PAÍS BASC

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.