Skip to content

Els limfomes cutanis T

La informació proporcionada a www.fcarreras.org serveix per donar suport a la relació que existeix entre els pacients/visitants d’aquest lloc web i del seu metge, però no per reemplaçar-la.

Informació revisada per la Dra. Rocío Parody Porras, Metgessa especialista en Hematologia. Membre de la Direcció de REDMO (Registre de Donants de Medul·la Òssia) i de l’equip mèdic de la Fundació. Col·legi de Metges de Barcelona (Col. 35.205)

Existeixen diversos tipus de limfoma cutani de cèl·lules T. El tipus més freqüent és la Micosi fungoide (MF) i, el més greu, la síndrome de Sézary (SSZ). Ens pararem en aquest apartat en aquests dos subtipus que representen prop del 75-80 % de tots els limfomes cutanis T. La micosi fungoide és un tipus de limfoma rar diagnosticat a unes 200 persones cada any a l’Estat espanyol. Tot i ser infreqüent, és el limfoma cutani més habitual i representa aproximadament el 50 % dels nous diagnòstics de limfomes cutanis.

La micosi fungoide (MF) afecta per igual els dos sexes. Fins fa alguns anys es deia que afectava sobretot en etapes avançades de la vida, a partir dels 50-60 anys. Amb els nous mètodes diagnòstics, cada vegada es diagnostica a pacients més joves i amb lesions inicials.

Els limfomes cutanis de cèl·lules T són un tipus de limfoma no Hodgkin de cèl·lules T de curs crònic en els quals els limfòcits T es tornen anòmals i comencen a atacar la pell. Aquests limfomes s’anomenen “primaris cutanis” perquè la seva primera manifestació és a la pell.

La síndrome de Sézary és un tipus agressiu de limfoma cutani T que es manifesta, a més, a la sang. Pot procedir d’una micosi fungoide prèvia.

La síndrome de Sézary (SSZ) afecta sobretot persones d’entre 60 i 70 anys. Afecta més els homes que les dones en una proporció de 2/1. La Societat Internacional de Limfomes Cutanis (SILC) i l’Organització Europea per a la Investigació i Tractament del Càncer (OEITC) defineixen la síndrome de Sézary com a la fase leucèmica del limfoma cutani de cèl·lules T. Aquesta variant de limfoma cutani de cèl·lules T es presenta amb una incidència anual d’1/10.000.000 persones. Per tant, a l’Estat espanyol podríem dir que es diagnostiquen de síndrome de Sézary unes 50 persones cada any.

Pel que fa a les causes, com ocorre amb la majoria dels limfomes, es desconeixen. Pel que fa a la clínica i al diagnòstic, tenen les seves particularitats distintives respecte a altres limfomes, tal com es detalla a continuació:

En la MF, el primer símptoma és habitualment l’enrogiment de la pell, anomenat eritema, a vegades en forma de màcules eritematoses persistents i descamatives. Té un curs indolent (és a dir, no és agressiu quant al seu desenvolupament) però progressiu en el temps. Les manifestacions inicials poden ser molt inespecífiques i persistir així mesos i anys. De fet, es pot confondre amb èczemes que no acaben de respondre al tractament, amb problemes de dermatitis de contacte, al·lèrgies a determinades substàncies, psoriasi… per a la qual cosa serà necessària finalment la biòpsia de les lesions per confirmar-lo. Molt poques vegades la formació de tumors està present ja en l’inici de la malaltia.

D’una altra banda, la SSZ es caracteritza pel que es coneix com a la tríada:

  • Eritrodèrmia: és una inflamació de la pell exfoliativa generalitzada, que involucra el 90 % o més de la pell del pacient. L’eritrodèrmia és potencialment severa, i els pacients poden requerir hospitalització per controlar i restablir l’equilibri de líquids i electròlits, l’estat circulatori i la temperatura corporal.
  • Limfadenopatia: inflamació dels ganglis limfàtics.
  • Limfòcits atípics circulants (cèl·lules Sézary): són limfòcits T atípics que s’observaran a la sang perifèrica o sang circulant.

Les fases de la micosi fungoide es podrien categoritzar en:

  • Fase premicòtica: es presenta granellada vermellosa i escamosa en parts del cos no exposades al sol, sobretot el tors. Aquesta granellada no produeix símptomes, i pot ser que duri mesos o anys. Durant aquesta fase, és molt difícil que la granellada es diagnostiqui com a micosi fungoide.
  • Fase de taques: es presenta granellada vermellosa i fina que sembla un èczema.
  • Fase de plaques: es presenten petits bonys elevats (pàpules) o lesions dures a la pell, que a vegades són vermelloses.
  • Fase tumoral: es formen tumors a la pell. De vegades sorgeixen úlceres en aquests tumors i s’infecta la pell.

En el cas de la síndrome de Sézary (SSZ), per confirmar el seu diagnòstic es realitzen exàmens de laboratori i d’histopatologia, fonamental per detectar les cèl·lules de Sézary. Són de vital importància per al seu diagnòstic les tècniques d’immunohistoquímica i immunogenètica, així com el recompte absolut de cèl·lules de Sézary (≥1000/μl).

La síndrome de Sézary i la micosi fungoide comparteixen un sistema d’estadificació que es basa en la determinació del grau d’afectació cutània (T), ganglionar (N), visceral (M) i de la sang perifèrica (B).

Des de la seva revisió per l’EORTC/ISCL el 2007, els pacients amb síndrome de Sézary corresponen a les formes T4 (afectació cutània de més del 80 %) i B2 (≥1.000 cèl·lules de Sézary).

En la micosi fungoide, a part dels símptomes inespecífics de les primeres fases, el tractament pot estar dirigit només a la pell. No cal fer tractaments sistèmics o quimioteràpics molt agressius, ja que s’ha vist que la supervivència a la malaltia és la mateixa, o inclús pitjor, si els pacients es tracten agressivament d’entrada, que si s’efectuen tractaments més conservadors.

En las fases més inicials, els pacients poden no requerir ni tractament de fototeràpia, es poden utilitzar cremes de corticoides potents (com ara el clobetasol) i vigilància. L’aposta terapèutica és evitar els efectes secundaris. És un tractament d’“esperar i veure”.

Si la malaltia avança i el pacient té lesions cutànies avançades, tumorals, apareixen lesions, ganglis… serà necessari realitzar un doble tractament: per una part, dirigit a la pell i, per l’altra, extra cutani.

A les guies internacionals, la fototeràpia amb UVB o PUVA es recomana com a teràpia de primera línia en pacients amb micosi fungoide en estadis inicials i com a part dels tractaments combinats en estadis més avançats. Segons el pacient, l’especialista decideix el tractament amb raigs UVB o UVA depenent del pacient i del tipus de lesions. L’especialista també valorarà altres tractaments com ara els retinoides orals o tòpics com ara el bexarotè, que s’utilitza tant en les fases inicials com a tractament complementari, com en les fases més avançades. En pacients que tenen lesions molt extenses però localitzades només a la pell, també es pot fer irradiació corporal total amb electrons. Seria com un pas més de la fototeràpia sense arribar a ser una radioteràpia convencional.

La qualitat de vida és un dels principals objectius. És prioritari maximitzar els períodes de remissió o d’estabilització de la malaltia, així com reduir al mínim els efectes del tractament i la toxicitat.

El tractament de la SSZ és sempre mixt: per a la pell i sistèmic, i els resultats generals són pobres i mai curatius. El tractament estàndard consisteix en fototeràpia (fotoforesi extracorpòria, que consisteix en un procediment que elimina les cèl·lules tumorals circulants, i quimioteràpia (clorambucil, metotrexat i pentostatina):

  • Els corticoesteroides tòpics s’utilitzen per alleujar la simptomatologia cutània (inflamació i picors).
  • Els retinoides, com ara el bexarotè, són medicaments que es relacionen amb la vitamina A i retarden la multiplicació de certs tipus de cèl·lules canceroses. A l’Estat espanyol està aprovat per al seu ús per via oral en pacients amb formes avançades refractàries almenys a una línia prèvia de tractament. És un fàrmac d’actuació lenta amb un temps de resposta (mitjana) d’aproximadament 20 setmanes, per la qual cosa es recomana mantenir el tractament com a mínim 6 mesos.
  • La fotoquimioteràpia extracorpòria o fotoforesi està aprovada per la FDA als Estats Units per al tractament de la MF extensa i del SS. A l’Estat espanyol s’utilitza freqüentment, sola o en combinació. La tècnica consisteix en l’administració oral de 8-metoxipsoralè (8-MOP), seguida d’afèresi leucocitària amb irradiació UVA extracorpòria i reinfusió de les cèl·lules al pacient (amb això es produeix una estimulació del sistema immunitari i una eliminació dels limfòcits T tumorals). És una tècnica que requereix un bon accés de vies perifèriques o, si no n’hi ha, col·locar un accés venós central. Es pot mantenir durant mesos o anys.
  • Anticossos monoclonals, és a dir, dirigits a molècules específiques que expressa el limfoma i que són, bàsicament:
    • Brentuximab vedotina (BV) té una autorització condicional per part de l’EMA, per al tractament de pacients adults amb limfoma cutani de cèl·lules T (LCCT) CD30+ després de, com a mínim, un tractament sistèmic.
    • Mogalizumab, que el primer fàrmac que ha rebut la indicació específica per l’EMA per al tractament de la SSZ i MF, després de, com a mínim, un tractament sistèmic previ. Aquest fàrmac està dirigit a una molècula concreta anomenada CCR4. Aquest fàrmac només es pot donar en centres experimentats. L’administració és setmanal, els dies 1, 8, 15 i 22 del primer cicle de 28 dies, seguit per perfusions cada dues setmanes els dies 1 i 15 de cada cicle subsegüent de 28 dies, fins a progressió de la malaltia o toxicitat inacceptable. Es recomana l’administració prèvia de premedicació (antipirètic i antihistamínic) per evitar reaccions a la infusió.
    • Alemtuzumab, dirigit al CD52, que no té indicació però podria utilitzar-se amb una sol·licitud especial.
    • Altres fàrmacs com ara Romidepsina o Vorinostat, que de moment no estan aprovats a Europa i s’haurien d’utilitzar per ús compassiu.

El trasplantament de progenitors hematopoètics pot indicar-se en pacients joves amb malalties avançades (MF i SSZ), si bé els resultats són limitats per baixa taxa de remissions i elevada mortalitat del procediment.

La micosi fungoide no és una malaltia curable avui dia. La majoria dels pacients no progressen o romanen en un estadi precoç amb lesions en plaques. En gairebé el 10 % dels casos es produeix la progressió a malaltia avançada cutània (tumor) i extra cutània (ganglis limfàtics, vísceres, sang). Només una minoria dels pacients amb micosi fungoide mor per la seva malaltia. Són pacients de llarga durada que poden conviure amb la malaltia més de 20 anys, i amb un pronòstic molt bo.

El pronòstic de la síndrome de Sézary (SSZ) és pobre, i la supervivència mitjana dels pacients és d’aproximadament 5 anys, depenent de la presentació inicial i la seva evolució.

MATERIALS TESTIMONIALS

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

ALIMENTACIÓ

ALTRES

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.


ESTATAL

  • AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
  • ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
  • AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
  • AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
  • CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
  • FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
  • FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
  • GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
  • MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)


ANDALUSIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
  • APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis


ARAGÓ

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
  • DONA MÉDULA ARAGÓN


ASTÚRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)


CANTÀBRIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA-LA MANXA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


CASTELLA I LLEÓ

  • ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
  • ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.


CATALUNYA


COMUNITAT VALENCIANA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)


EXTREMADURA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
  • AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)


GALÍCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)


ILLES BALEARS

  • ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


ILLES CANÀRIES

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
  • FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA


LA RIOJA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


MADRID


MÚRCIA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


NAVARRA

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.


PAÍS BASC

  • AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
  • PAUSOZ-PAUSO. Bilbao


CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.

* D’acord amb la Llei 34/2002 de Serveis de la Societat de la Informació i el Comerç Electrònic (LSSICE), la Fundació Josep Carreras contra la Leucèmia informa que tota la informació mèdica disponible a www.fcarreras.org ha estat revisada i acreditada pel Dr. Enric Carreras Pons, Col·legiat núm. 9438, Barcelona, ​​Doctor en Medicina i Cirurgia, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i Consultor sènior de la Fundació; i per la Dra. Rocío Parody Porras, Col·legiada núm. 35205, Barcelona, ​​Doctora en Medicina i Cirurgia, Especialista en Hematologia i Hemoteràpia i adscrita a la Direcció mèdica del Registre de Donants de Medul·la Òssia (REDMO) de la Fundació).

Fes-te soci de la cura de la leucèmia!

FES-TE SOCI/SÒCIA!
INICIATIVES SOLIDÀRIES
LLEGATS SOLIDARIS

Vull estar al dia de la lluita contra la leucèmia