La policitèmia vera (PV) és una malaltia maligna que s'engloba dins de les síndromes mieloproliferatives cròniques (SMPC) o neoplàsies mieloproliferatives. Aquestes malalties tenen com a característica comuna que les cèl·lules mare de la medul·la òssia, encarregades de fabricar totes les cèl·lules de la sang, tenen un defecte que els fa produir alguna de les cèl·lules sanguínies d'estirp mieloide de manera descontrolada.

En el cas de la policitèmia vera, a causa d'una mutació en una cèl·lula productora de les hematies, la sang es torna espessa pel considerable augment de glòbuls vermells.

Al nostre país, la incidència de la policitèmia vera és de 4-6 casos per milió d'habitants i any, i l'edat mitjana de diagnòstic és els 60 anys. Aquesta malaltia és rara abans dels 40 anys.

En la majoria de casos es tracta d'una malaltia que no presenta símptomes i, per tant, es diagnostica de forma casual en una analítica rutinària. Si existeixen manifestacions clíniques, poden ser: símptomes inespecífics (50%) (astènia, sudoració nocturna, pèrdua de pes, crisi de gota, molèsties epigàstriques, prurit [picors] generalitzat); fenòmens trombòtics (50%) (accidents vasculars cerebrals, angines de pit, infarts, claudicació intermitent d'extremitats inferiors i les trombosis de venes abdominals [portal, esplènica, hepàtica]); insuficiència vascular perifèrica (enrogiment i dolor/coïssor en els dits de les mans i plantes dels peus que empitjoren amb la calor (dutxa) i milloren amb l'exposició al fred. Tampoc són infreqüents (15-30%) les hemorràgies (epistaxi, gingivorràgia, sagnats digestius) i les manifestacions neurològiques (60%) (cefalees, formiguejos en mans i peus, sensació vertiginosa, alteracions visuals).

Per diagnosticar la policitèmia vera, es poden usar tres mesuraments de la concentració de glòbuls vermells en la sang: l’hematòcrit (superior a 51% en home i 48% en dones), la concentració d'hemoglobina (superior 185 g/l en home i 165 g/l en dones) i el recompte de glòbuls vermells (valors superiors a 5-6 milions). Aquests mesuraments s'inclouen en una prova de sang estàndard, l'hemograma, per la qual cosa el diagnòstic de sospita de PV és relativament simple d'establir. L'hemograma freqüentment evidencia, a més, l'augment dels valors de glòbuls blancs (leucocitosi) i de plaquetes (trombocitosi).

Per completar l'estudi i establir el diagnòstic definitiu han d'efectuar-se, almenys, un estudi molecular (per detectar la presència d'una mutació específica del gen JAK2), una biòpsia de medul·la òssia i la quantificació de l’eritropoetina sèrica (sempre baixa).

El tractament de la PV ha de basar-se en les sagnies terapèutiques, l'àcid acetilsalicílic (junt) (AAS o aspirina), i la hidroxiurea o el fòsfor radioactiu.

En els pacients sense antecedents de trombosi, les sagnies són el tractament d'elecció en la majoria de casos. S'efectuen cada 3 o 4 dies i s'extreuen 400 ml de sang per reduir l’hematòcrit (fins a 45% en l'home o 42% en les dones). Aquestes s'acompanyen d'un control periòdic del pacient.

En els pacients amb risc trombòtic el tractament d'elecció és la hidroxiurea, si bé en els pacients d'edat avançada es prefereix l'ocupació de fòsfor radioactiu.

Excepte contraindicació, tots els pacients han de rebre 100 mg al dia d'AAS. Molts pacients necessiten també al·lopurinol per reduir els valors d'àcid úric.

En els pacients amb trombocitosi marcada pot estar indicada l'administració d'Anagrelide.

Encara que no és una malaltia curable, pel seu caràcter crònic s'acostuma a manejar de manera eficaç durant llargs períodes perllongats. Malgrat això, l'augment del nombre de glòbuls vermells i plaquetes en la sang pot originar les complicacions hemorràgiques i/o trombòtiques abans esmentades. Al cap dels anys els pacients amb PV poden evolucionar cap a una mielofibrosi amb esgotament medul·lar (dèficit de tots els elements normals de la sang). D'igual manera, i especialment després de molts anys de tractament amb hidroxiurea, pot produir-se una evolució a leucèmia mieloblàstica aguda.

Malgrat tot això, els pacients ben tractats tenen una mitjana de supervivència que supera els 15 anys.

Per a més informació de qualitat sobre la policitèmia vera, pots consultar les següents pàginas web:

• Información sobre síndromes mieloproliferativos. AEAL

• Tratamiento de neoplasias de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. National Cáncer Institute

• Manual de Recomendaciones para pacientes de Neoplasias Proliferativas Crónicas Philadelphia negativas. GEMFIN-SEHH

Existeixen altres recursos i enllaços d'interès que poden ser d'utilitat pel pacient de policitèmia vera. 

• Recomendaciones generales sobre la alimentación durante el tratamiento del cáncer. ICO