La policitemia vera (PV) es una enfermedad maligna que se engloba dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) o neoplasias mieloproliferativas. Estas enfermedades tienen como característica común que las células madre de la médula ósea, encargadas de fabricar todas las células de la sangre, tienen un defecto que les hace producir alguna de las células sanguíneas de estirpe mieloide de manera descontrolada.

En el caso de la policitemia vera, a causa de una mutación en una célula productora de los hematíes, la sangre se torna espesa por el considerable aumento de glóbulos rojos.

En nuestro país, la incidencia de la policitemia vera es de 4-6 casos por millón de habitantes y año, siendo la edad mediana de diagnóstico los 60 años. Esta enfermedad es rara antes de los 40 años.

En la mayoría de casos se trata de una enfermedad que no presenta síntomas y por lo tanto se diagnostica de forma casual en una analítica rutinaria. Si existen manifestaciones clínicas, pueden ser: síntomas inespecíficos (50%) (astenia, sudoración nocturna, pérdida de peso, crisis de gota, molestias epigástricas, prurito [picores] generalizado); fenómenos trombóticos (50%) (accidentes vasculares cerebrales, anginas de pecho, infartos, claudicación intermitente de extremidades inferiores y las trombosis de venas abdominales [portal, esplénica, hepática]); insuficiencia vascular periférica (enrojecimiento y dolor/quemazón en los dedos de las manos y plantas de los pies que empeoran con el calor (ducha) y mejoran con la exposición al frío. Tampoco son infrecuentes (15-30%) las hemorragias (epistaxis, gingivorragias, sangrados digestivos) y las manifestaciones neurológicas (60%) (cefaleas, hormigueos en manos y pies, sensación vertiginosa, alteraciones visuales).

Para diagnosticar la policitemia vera, se pueden usar tres mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre: el hematocrito (superior a 51% en hombre y 48% en mujeres), la concentración de hemoglobina (superior 185 g/l en hombre y 165 g/l en mujeres) y el conteo de glóbulos rojos (valores superiores a 5-6 millones). Estas mediciones se incluyen en una prueba de sangre estándar, el hemograma, por lo que el diagnóstico de sospecha de PV es relativamente simple de establecer. El hemograma frecuentemente evidencia, además, el aumento de los valores de glóbulos blancos (leucocitosis) y de plaquetas (trombocitosis).

Para completar el estudio y establecer el diagnóstico definitivo deben efectuarse, cuanto menos, un estudio molecular (para detectar la presencia de una mutación específica del gen JAK2), una biopsia de medula ósea y la cuantificación de la eritropoyetina sérica (siempre baja).

El tratamiento de la PV debe basarse en las sangrías terapéuticas, el ácido acetil salicílico (AAS o aspirina), y la hidroxiurea o el fósforo radioactivo.

En los pacientes sin antecedentes de trombosis, las sangrías son el tratamiento de elección en la mayoría de casos. Se efectúan cada 3 o 4 días y se extraen 400mL de sangre para reducir el hematocrito (hasta 45% en el hombre o 42% en las mujeres). Éstas se acompañan de un control periódico del paciente.

En los pacientes con riesgo trombótico el tratamiento de elección es la hidroxiurea, si bien en los pacientes de edad avanzada se prefiere el empleo de fósforo radiactivo.

Salvo contraindicación, todos los pacientes deben recibir 100 mg al día de AAS. Muchos pacientes precisan también de alopurinol para reducir los valores de ácido úrico.

En los pacientes con trombocitosis marcada puede estar indicada la administración de anagrelide.

Aunque no es una enfermedad curable, por su carácter crónico se acostumbra a manejar de manera eficaz durante largos períodos prolongados. A pesar de ello, el aumento del número de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre puede originar las complicaciones hemorrágicas y/o trombóticas antes mencionadas. Al cabo de los años los pacientes con PV pueden evolucionar hacia una mielofibrosis con agotamiento medular (déficit de todos los elementos normales de la sangre). De igual modo, y en especial tras muchos años de tratamiento con hidroxiurea, puede producirse una evolución a leucemia mieloblástica aguda.

A pesar de todo ello, los pacientes bien tratados tienen una mediana de supervivencia que supera los 15 años. 

Para más información de calidad sobre la policitemia vera, puedes consultar las siguientes páginas web:

 

• Información sobre síndromes mieloproliferativos. AEAL

• Tratamiento de neoplasias de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. National Cáncer Institute

• Manual de Recomendaciones para pacientes de Neoplasias Proliferativas Crónicas Philadelphia negativas. GEMFIN-SEHH

Existen otros recursos y enlaces de interés que pueden ser de utilidad para el paciente de policitemia vera.

• Recomendaciones generales sobre la alimentación durante el tratamiento del cáncer. ICO