El linfoma de Burkitt

El linfoma Burkitt, también conocido como linfoma de células pequeñas no hendidas, es un tipo de linfoma agresivo no-Hodgkin que afecta principalmente a niños y adolescentes o adultos jóvenes. En adultos es una entidad poco frecuente que representa menos del 1% de los linfomas. Se presenta con más frecuencia en varones, por lo general, en las edades de 5 a 10 años. Hay tres tipos principales de linfoma de Burkitt: el esporádico, el endémico y el relacionado con la inmunodeficiencia. El linfoma de Burkitt esporádico se presenta en todo el mundo, el linfoma de Burkitt endémico se presenta en África central y el linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia se observa con mayor frecuencia en los pacientes infectados por el virus del VIH. Algunas formas del linfoma de Burkitt están relacionadas con el virus Epstein-Barr. Su nombre se debe al médico Denis Parsons Burkitt quien, trabajando en el África ecuatorial, describió la enfermedad en 1956.

• La variante esporádica del linfoma de Burkitt (también conocida como la variante no-africana) está asociada a una infección por el virus Epstein-Barr.
• La variante endémica (o africana) del linfoma de Burkitt ocurre en África ecuatorial o central. Es el cáncer más frecuente entre niños de esa región del mundo. Por lo general, estos niños también tienen una infección crónica por malaria y se piensa que ésta podría ser la razón por la que se ha reducido la resistencia al virus Epstein-Barr. Los niños africanos generalmente desarrollan este linfoma en la mandíbula o en otros huesos faciales.
• La variante del linfoma de Burkitt asociada a inmunodeficiencia está relacionada en especial al virus del VIH o por una inmunodeficiencia debida a un trasplante previo o en casos de que un paciente esté recibiendo medicamentos inmunosupresores.

El linfoma de Burkitt se inicia en los linfocitos B. Como hemos comentado anteriormente, algunos tipos de linfoma de Burkitt se asocian a una infección producida por el virus de Epstein-Barr o a un sistema inmunitario debilitado. El linfoma de Burkitt también puede resultar de una translocación cromosómica que afecta al gen Myc. Una translocación cromosómica significa que el cromosoma se ha roto. En el linfoma de Burkitt afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc). La variante más frecuente, en el 80% de los casos, es la traslocación del cromosoma 8 al 14 —t(8;14). En muchos otros tipos de linfoma de Burkitt no existe una causa clara por la que se desarrolla.

Respecto a la clínica de linfoma de Burkitt, según el tipo, el paciente podría notar:

• • Una inflamación de los ganglios linfáticos en la cabeza y cuello. Esta inflamación es frecuentemente indolora, pero crece de forma muy rápida.
  • En el caso del esporádico, comienza en el abdomen y la zona del vientre con fuertes dolores, vómitos y nauseas.

Estas son las dos zonas más comunes, pero también se puede iniciar en otras zonas del aparato digestivo, como páncreas e hígado; excretor, como riñones; reproductivo como testículos y ovarios, y también en el cerebro o líquido cefalorraquídeo. Además, se pueden dar cualquiera de los síntomas referidos para los linfomas no Hodgkin (LNH).

Respecto al diagnóstico del linfoma de Burkitt, uno de los problemas es que, en función de la zona afectada, puede costar diferenciar la enfermedad de otras que generan, por ejemplo, oclusión intestinal y dolores de vientre.

Como ocurría con el linfoma linfoblástico, el estudio de medular y la punción lumbar son pruebas imprescindibles en este tipo de linfoma tan agresivo. Analíticamente pueden objetivarse citopenias si hay infiltración de la médula ósea, mientras que en la bioquímica destacan valores elevados de lactato deshidrogenasa (LDH), uratos y, en ocasiones, datos de lisis tumoral espontánea (acidosis metabólica, niveles altos de potasio y fosfato, hipocalcemia e insuficiencia renal de grado variable) por el crecimiento tan rápido y destrucción de las células, sobre todo cuando se inicia el tratamiento, dado que son muy sensibles a la quimioterapia.

Sin tratamiento, el linfoma de Burkitt es rápidamente mortal. De hecho, es uno de los tipos de cáncer que se disemina más rápido. Por ello, los hematólogos inician rápidamente tratamiento de quimioterapia intensiva que incluye también quimioterapia intratecal (la administración de los fármacos antineoplásicos directamente en el líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar).

A la quimioterapia le puede acompañar otros tratamientos, como la radioterapia sobre la zona afecta. Debido a su rápido crecimiento y a que tiene un alto riesgo de lisis tumoral con el inicio de la quimioterapia, el tratamiento es urgente y se inicia con una pre-fase (previo al tratamiento intensivo) que incluye ciclofosfamida y esteroides, junto con un tratamiento de soporte basado en hiperhidratación, alopurinol y, en caso de alto riesgo de lisis tumoral [enfermedad voluminosa o LDH > 10 veces el límite superior, hiperuricemia (> 8 mg/dl) y/o insuficiencia renal], debe considerarse el uso de rasburicasa (Fasturtec®) (0,2 mg/kg y día, 3-5 días). Posteriormente seguirán un número de 6-9 bloques de quimioterapia intensiva que contienen fármacos como la ciclofosfamida, citarabina y metrotexate, entre otros, asociados a Rituximab, y administrados cada 2-3 semanas.

En algunos casos, poco frecuentes, en el caso de linfoma esporádico, es necesario realizar una intervención quirúrgica para extirpar segmentos de intestino obstruidos o perforados.

El tratamiento actual, si es empleado tras un diagnóstico precoz, puede conseguir la curación de más del 80% de los casos.

• El linfoma en niños. St Jude CHildren’s Research Center
• El linfoma no-Hodgkin en niños y adolescentes. St Jude CHildren’s Research Center
• Tratamiento del linfoma no-Hodgkin infantil. National Cancer Institute
• Protocolo PETHEMA BURKIMAB

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

• Guía del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras
• ¿Qué es el HLA y cómo funciona? Fundación Josep Carreras
• La Enfermedad Injerto contra Receptor. Fundación Josep Carreras
• Historia del Trasplante de Médula Ósea. Fundación Josep Carreras
• ¿Cómo se realiza la búsqueda de un donante compatible anónimo? Fundación Josep Carreras

ALIMENTACIÓN

• ¿Cómo mantener una alimentación saludable durante el tratamiento? Fundación Josep Carreras
• Guía de nutrición. Leukemia & Lymphoma Society

OTROS

• Ideas sobre qué llevarme a una cámara de aislamiento. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Consejos de viaje para personas con cáncer. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual de fisioterapia en pacientes hematológicos y trasplantados. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Prevención y tratamiento de la mucositis oral. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• La higiene bucodental en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual fertilidad: Padecer un cáncer de la sangre y ser padre o madre. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• El cuidado de la piel en el paciente onco-hematológico. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Manual Estética Oncológica. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• Leucemia y sexualidad. Fundación Josep Carreras contra la leucemia
• 7 formas de ponerse un pañuelo. Fundación Josep Carreras contra la leucemia

En España existe un gran tejido asociativo para pacientes con cáncer hematológico que, en muchos casos, puede informarte, asesorarte e incluso, realizar algunos trámites. Estos son los contactos de algunas de ellas por Comunidades Autónomas:

Todas estas organizaciones son externas a la Fundación Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana o llamando al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓN JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCEMIA
• FUNDACIÓN SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUCÍA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cádiz

ARAGÓN

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTURIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTABRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LA MANCHA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

CASTILLA LEÓN

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). León.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUÑA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNIDAD VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALICIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ISLAS BALEARES

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

ISLAS CANARIAS

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓN ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MURCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.

PAÍS VASCO

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Presente en las diferentes provincias y en muchas localidades. Contactar con la sede más cercana.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUDADES AUTÓNOMAS DE CEUTA Y MELILLAS

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)