El linfoma linfoblástico en niños y adolescentes

El linfoma linfoblástico es un tipo de linfoma no Hodgkin que afecta especialmente a los niños y adolescentes. El linfoma linfoblástico afecta alrededor del 25-30% de los linfomas no Hodgkin en edad pediátrica.

Las células cancerosas del linfoma linfoblástico son linfocitos muy jóvenes llamados linfoblastos. Son las mismas células afectadas que en la leucemia linfoblástica aguda en los niños. De hecho, si más del 25% de la médula ósea está compuesta de linfoblastos, la enfermedad se clasifica y se trata como leucemia linfoblástica aguda en lugar de linfoma. El 80% se presenta en forma leucémica aguda y el resto aparece con afectación de los ganglios linfáticos, los huesos y la piel. 

La mayoría de los linfomas linfoblásticos se desarrolla en las células T y se les llama linfoma linfoblástico de células T precursoras. Los linfomas linfoblásticos T tienen mayor incidencia en adolescentes y pacientes jóvenes y en varones.

Una pequeña parte de los linfomas linfoblásticos (10%) se desarrolla en las células B, y se les llama linfomas linfoblásticos de células B precursoras.

La investigación en este campo es importante y se van conociendo los cambios genéticos que suceden en las células afectadas. Sin embargo, se desconoce cuáles son los desencadenantes o los factores que han originado el linfoma.

Estos comienzan cuando un glóbulo blanco que combate enfermedades, llamado linfocito, sufre una mutación genética. La mutación le dice a la célula que se multiplique rápidamente, y se crean muchos linfocitos enfermos que continúan multiplicándose. Esto produce demasiados linfocitos enfermos e ineficaces en los ganglios linfáticos y hace que los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado se hinchen.

La leucemia y los linfomas, como otros tipos de cáncer, no son contagiosos. Ver apartado Leucemia, médula ósea y células sanguíneas.

A menudo, el linfoma linfoblástico de células T se originan en el timo y forma una masa detrás del esternón y frente a la tráquea. Esto puede causar problemas al respirar, lo que puede ser el primer síntoma del linfoma para muchos pacientes. Puede crecer muy rápidamente, de modo que necesita ser diagnosticado y tratado rápidamente.

El 70% de los pacientes en el diagnóstico también pueden presentar afectación e inflamación de los ganglios, especialmente en clavícula, cervicales y axilas. También puede verse afectada la médula ósea y el sistema nervioso central, aunque en una menor parte de los pacientes.

No todos los niños o adolescentes con linfoma tienen los mismos síntomas. Otros síntomas pueden incluir:

• Bultos en el cuello, las axilas, el estómago, los testículos o la ingle (a veces denominados “ganglios inflamados”)
• Fiebre
• Sudoración nocturna
• Sensación de cansancio
• Pérdida de peso (sin motivo) y/o de apetito
• Picazón en la piel
• Sensación de falta de aliento
• Tos
• Dolor en el pecho
• Abdomen hinchado

Generalmente, si un niño presenta los síntomas característicos, se realizará una analítica sanguínea. Asimismo, el médico pautará una biopsia del ganglio inflamado para establecer el diagnóstico. Durante la biopsia, se extrae una parte o todo el ganglio linfático anormal y se observa en el laboratorio bajo un microscopio

El diagnóstico se confirma mediante una punción de médula ósea (crestas ilíacas) y análisis de las células obtenidas.

El linfoma linfoblástico crece rápidamente pero su pronóstico ha cambiado totalmente desde que los pacientes se tratan con pautas similares a las utilizadas en la leucemia linfoblástica aguda, con profilaxis del sistema nervioso central. 

El tratamiento se basa en quimioterapia intensiva y radioterapia para profilaxis del sistema nervioso central. El trasplante de médula ósea se puede emplear en la recaída de la enfermedad.

Aproximadamente el 80% de los niños tratados están libres de la enfermedad cinco años después del diagnóstico.

• El linfoma no-Hodgkin en niños y adolescentes. St Jude CHildren’s Research Center
• El linfoma no-Hodgkin en niños y adolescentes. St Jude CHildren’s Research Center
• Tratamiento del linfoma no-Hodgkin infantil. National Cancer Institute

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