Els limfomes perifèrics T

Els limfomes perifèrics T són un grup heterogeni de limfomes no Hodgkin de diagnòstic complex i incidència relativament reduïda (representen el 10-15 % dels limfomes no Hodgkin en el món occidental). Són entitats infreqüents i acostumen a tenir un curs agressiu i ràpid. En la seva globalitat, representen prop del 10 % de tots els limfomes no hodgkinians i acostumen a afectar persones de més de 60 anys, tot i que a vegades poden identificar-se en nens i en adults joves.

Per entendre què són els limfomes perifèrics T és important entendre com i on madura un limfòcit T.

Recordem que els limfòcits T són una part fonamental del sistema immunitari del cos humà i es formen, com els limfòcits B, a la medul·la òssia. Però després, els limfòcits se’n van al tim a madurar.

Aquests limfòcits T immadurs que van al tim i maduren es denominen timòcits. Després, aquests limfòcits passaran a la sang i al sistema limfàtic (se’n van a la perifèria) fins que seran activats quan contactin amb un antigen específic. Es denominen limfòcits T activats i seran els responsables de la immunitat cel·lular. Ho fan destruint cèl·lules estranyes o activant altres cèl·lules per millorar la immunitat.

Els limfomes T perifèrics apareixen en aquests limfòcits T ja madurs que han migrat des del tim fins a la perifèria i són els encarregats de la resposta immunitària cel·lular.

Malgrat hi ha més de 20 subtipus de limfomes perifèrics T, la classificació de l’Organització Mundial de la Salut divideix els limfomes perifèrics T en dos grans grups:

1. Els limfomes perifèrics T de predomini nodal (ganglis limfàtics afectats). En aquest grup, els limfomes perifèrics T més habituals són limfoma T anaplàstic, el limfoma T angioinmunoblàstic i els limfomes T perifèrics no especificats.

• • • El limfoma T anaplàstic: aquest tipus de limfoma, generalment, és el que té el millor pronòstic dins d’aquests limfomes T perifèrics nodals. Una característica típica d’aquests limfomes, que serveix per al diagnòstic, és l’expressió en la superfície cel·lular de la cèl·lula del limfoma de l’antigen CD30. Vegeu apartat anterior Limfoma anaplàstic de cèl·lules grans.
    • El limfoma T angioinmunoblàstic: constitueix prop del 20 % dels limfomes perifèrics T.
    • Els limfomes T perifèrics no especificats: és una entitat heterogènia en què s’inclouen els limfomes T que no s’han pogut classificar. És, per tant, un “calaix de sastre” que representa prop d’un 55 % d’aquests limfomes T perifèrics, i és el limfoma T més freqüent en els països occidentals.

2. Els limfomes perifèrics T de predomini extra-nodal (altres òrgans extranganglionars “no limfàtics” afectats: pell, fetge, melsa, intestí…). En aquest grup, els més nombrosos són els de tipus cutani. Explicarem els limfomes cutanis T a part en un apartat corresponent.

Entre les altres localitzacions no cutànies, i tot i que són entitats infreqüents, predominen:

• • • El limfoma T enteropàtic: afecta predominantment adults a partir dels 50-60 anys amb una història de malaltia celíaca. El seu curs clínic es localitza a l’intestí prim i és agressiu.
    • El limfoma T de tipus paniculític: es forma en els nòduls subcutanis i afecta principalment dones d’edat avançada.
    • Limfoma T hepatoesplènic: afecta preferentment homes joves i es presenta amb un augment de la melsa i del fetge (hepatoesplenomegàlia).

Les causes dels limfomes T són desconegudes. Respecte als símptomes, depèn de cada tipus de limfoma especificat anteriorment, ja que l’afectació pot ser ganglionar o extraganglionar (com ocorre en el enteropàtic, paniculític, hepatoesplènic)

Pel que fa al diagnòstic i l’estudi d’extensió, és comú a la resta de limfomes no Hodgkin (LNH), i resulta essencial la biòpsia del gangli i/o del teixit afecte, amb estudi d’immunofenotip, citogenètic i molecular (aquests dos últims són importants sobretot per al limfoma anaplàstic).

Per una altra banda, a cada persona se la categoritza en un grup de risc pronòstic segons la puntuació d’un score anomenat IPI (índex pronòstic internacional) que li correspongui, i que considera les variables següents: edat (per sobre o no dels 60 anys), estadi localitzat (1-2) vs avançat (3-4), afectació extranganglionar (2 o més llocs), estat general (mesurat per un índex anomenat ECOG), així com el nivell sèric elevat de lactat deshidrogenasa.

Esther

Limfoma anaplàsic de cèl·lules T.

“El 21 de desembre del 2018, amb 23 anys, em van diagnosticar un limfoma no Hodgkin. Pensàvem que seria ràpid, però tot es va complicar… Tot es resumeix en 3 recaigudes, 4 línies de tractament, 2 ingressos a UCI, altres ingressos eterns en planta, 2 trasplantaments i una pandèmia pel mig, per si no fos suficient. Vaig tenir la gran sort que només té un 25% de persones: el meu únic germà era 100% compatible amb mi. Després de tot el tractament, avui estic curada i he tornat a experimentar primeres vegades, he tornat al gimnàs, he tornat a treballar, he tornat a estudiar, he tornat a abraçar, besar i sentir Probablement a pocs els passarà el que a mi, però per a ells, espero que el meu testimoni els doni esperança”.

En aquest apartat considerarem els limfomes perifèrics T en general i, més endavant, afegirem les característiques pròpies de cadascun.

Generalment, la majoria de limfomes perifèrics T es tracten amb quimioteràpia convencional combinada: quimioteràpia amb règim CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina i prednisona) o CHOEP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, etopòsid i prednisona), administrats cada 2-3 setmanes fins un total de 6 cicles.

En la majoria dels casos de limfomes perifèrics T de desenvolupament nodal (la malaltia es troba dins dels ganglis limfàtics) s’utilitzaran combinacions de quimioteràpia (ciclofosfamida, doxorubicina i prednisona) juntament amb Brentuximab vedotina (Adcetris®). El brentuximab vedotina és un anticòs monoclonal dirigit a CD30 i, per tant, indicat en els limfomes que expressen aquesta molècula, com pot ser el limfoma angioimmunoblàstic de cèl·lules T i el limfoma perifèric de cèl·lules T sense cap altra especificació.

En els casos de refractarietat o recaiguda, no s’han establert encara protocols estàndard, però s’estan provant diferents medicaments en forma d’assaig clínic., Alguns règims terapèutics d’ús comú per als casos de recaiguda o refractaris de la malaltia són:

• ICE: ifosfamida, carboplatí, etopòsid
• DHAP: dexametasona, cisplatí, citarabina
• ESHAP: etopòsid, metilprednisolona, citarabina, cisplatí
• GemOx: gemcitabina, oxaliplatí
• GDP: gemcitabina, dexametasona, cisplatí
• GVD: gemcitabina, vinorelbina, doxorubicina liposomal

Alguns pacients amb limfoma perifèric de cèl·lules T poden beneficiar-se de sotmetre’s, després de la quimioteràpia inicial, a un trasplantament autòleg de cèl·lules mare, com serien els pacients considerats de risc alt, fins als 70 anys, i amb una malaltia quimiosensible (és a dir, que hagi donat resposta al tractament previ de quimioteràpia). El trasplantament al·logènic (de donant) es reserva a pacients joves (<70 anys) després d’una recaiguda en subtipus agressius de limfomes T.

Repassem ara els diferents tipus de limfomes perifèrics T més habituals i la seva estratègia de tractament concreta.

1. Els limfomes perifèrics T de predomini nodal (ganglis limfàtics afectats).
   • • El limfoma T anaplàstic
     • El limfoma perifèric T sense cap altra especificació: el seu curs és agressiu i requereix tractament immediat. En tots els pacients s’ha d’avaluar si hi ha expressió de CD30 a les cèl·lules afectades ja que, si fos el cas, estaria indicat el brentuximab vedotina en combinació amb la quimioteràpia CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona).
     • El limfoma angioinmunoblàstic de cèl·lules T: El brentuximab vedotina està aprovat per al tractament del limfoma angioimmunoblàstic de cèl·lules T amb expressió de CD30, en casos sense tractament previ, en combinació amb ciclofosfamida, doxorubicina i prednisona. Alguns pacients reben tractament amb la quimioteràpia estàndard, seguida d’un trasplantament autòleg de cèl·lules mare. L’ús de noves combinacions de medicaments quimioterapèutics, ja sigui amb o sense un trasplantament de cèl·lules mare, s’està avaluant en assaigs clínics.
2. Els limfomes perifèrics T de predomini extra-nodal:
   • • El limfoma T enteropàtic (o Limfoma de cèl·lules T associat a enteropatia o limfoma intestinal de cèl·luls T): inclou règims de quimioteràpia com ara CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) o règims més intensius. El tractament pot incloure cirurgia a l’intestí i un trasplantament autòleg de cèl·lules mare. En aquests pacients es recomana una dieta sense gluten.
     • El limfoma T de tipus paniculític: habitualment el tractament que s’utilitza és de menys intensitat (dosis baixes de metotrexat o teràpia immunosupressora).
     • Limfoma T hepatoesplènic: inclou règims de quimioteràpia com ara CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) i, en la majoria dels casos, un trasplantament autòleg de medul·la òssia. Si hi ha recaiguda o en pacients en els qui no s’assoleix la remissió, s’hi pot incloure el trasplantament autòleg de cèl·lules mare.

En comparació amb els limfomes de tipus B, els limfomes de tipus T tenen, generalment, un pronòstic més pobre. Per la seva poca prevalença i el seu pronòstic complicat (a excepció del limfoma anaplàstic ALK+ o els limfomes T cutanis), els limfomes perifèrics T representen actualment un repte per a la investigació. De forma global, la teràpia convencional ofereix un 20-30 % de prolongada supervivència. Malgrat això, actualment s’estan desenvolupant nombrosos assaigs clínics que s’han de tenir en compte.

Tal com comentàvem anteriorment, alguns tipus de limfoma perifèric de cèl·lules T estan associats amb més freqüència a millors pronòstics que altres. Aquests tipus inclouen: el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans (ALCL, per les seves sigles en anglès) amb anomalia d’ALK (la sigla en anglès de quinasa del limfoma anaplàstic) i el limfoma anaplàstic de cèl·lules grans sense anomalia d’ALK, quan es tracta amb brentuximab vedotina i quimioteràpia; així com el limfoma extraganglionar de cèl·lules NK o cèl·lules T en casos de malaltia localitzada, per als quals s’acostuma a recomanar radioteràpia localitzada i quimioteràpia basada en una antraciclina.

• Limfomes perifèrics T. Leukemia & Lymphoma Society

MATERIALS TESTIMONIALS

• Ebook “Aquí i ara: la història de l’Álvaro”.
• Ebook “Aquí i ara: la història de la Clàudia”.

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

• Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)

ALIMENTACIÓ

• Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society

ALTRES

• Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
• FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUSIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis

ARAGÓ

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTÚRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTÀBRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA-LA MANXA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA I LLEÓ

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUNYA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNITAT VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALÍCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ILLES BALEARS

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

ILLES CANÀRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MÚRCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

PAÍS BASC

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.