Utilitzem cookies per poder estudiar i millorar l'experiència d'usuari dels visitants de la web. Si continues navegant pel web entendrem que acceptes la nostra política de cookies.

Leucèmia limfoblàstica aguda infantil

Actualització novembre 2017

Text facilitat per la Dra. Susana Rives. Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona

 

Què es la leucèmia?

La leucèmia és un tipus de càncer de les cèl·lules de la sang i de la medul·la òssia. Els infants amb leucèmia tenen molts leucòcits immadurs que impedeixen la fabricació dels leucòcits normals i de les altres cèl·lules de la sang (leucòcits, glòbuls vermells i plaquetes).

Què es la medul·la òssia? Quins tipus de cèl·lules sanguínies hi ha?

Les leucèmies s'originen de les cèl·lules mare de la sang que es troben a la medul·la òssia, que és la part vermella, esponjosa, dins dels ossos. En un nen o nena sa les cèl·lules mare de la sang poden ser de dos tipus, limfoides i mieloides, i quan maduren donen lloc als diferents tipus de cèl·lules de la sang que són:

1) Glòbuls vermells: són les cèl·lules que transporten l'oxigen des dels pulmons fins a totes les cèl·lules del cos.

2) Leucòcits o glòbuls blancs: són les cèl·lules que ajuden a combatre les infeccions. Hi ha diversos tipus de leucòcits com els neutròfils, monòcits i limfòcits.

3) Plaquetes: són les cèl·lules que serveixen per formar un coàgul i controlar un sagnat.

Quin tipus de leucèmia hi ha?

Les leucèmies poden ser agudes o cròniques. Les leucèmies cròniques solen afectar els adults i molt rarament els infants. En nens i nenes, la gran majoria de leucèmies són agudes i poden ser de dos tipus: limfoblàstiques o mieloblàstiques.

La leucèmia aguda mieloblàstica s'origina a partir de les cèl·lules mare mieloides (mieloblasts). La leucèmia aguda limfoblàstica s’origina de les cèl·lules mare limfoides (limfoblasts). Tant en un tipus com en un altre les cèl·lules leucèmiques ocupen l'espai de les cèl·lules sanguínies normals (leucòcits, glòbuls vermells i plaquetes) i per això poden tenir lloc infeccions, anèmia (nombre baix de glòbuls vermells) i sagnat.

Què es la leucèmia limfoblàstica aguda?

La leucèmia limfoblàstica aguda (LLA) és un càncer format per limfòcits immadurs, coneguts com a limfoblasts. Aquestes cèl·lules impedeixen el creixement de la resta de cèl·lules de la sang. La LLA és el càncer més freqüent en infants.

Els limfòcits són un tipus de leucòcits o glòbuls blancs i poden ser de dos tipus, B i T. Segons els limfoblasts s'originin de cèl·lules B o T, la LLA es denominarà de LLA- B o LLA- T.

Quines són les causes de la leucèmia limfoblàstica aguda?

Es desconeix la causa exacta que origina la LLA. La investigació en aquest camp és important i es van coneixent els canvis genètics que s’esdevenen en les cèl·lules leucèmiques. No obstant això, en la majoria dels nens i nenes amb LLA es desconeix quins són els desencadenants o els factors que han originat la leucèmia.

En una minoria d’infants sí que hi ha algunes malalties genètiques que els predisposa al desenvolupament de la LLA. Aquest és el cas de nens i nenes amb síndrome de Down o amb altres síndromes com la síndrome de Li-Fraumeni, l'atàxia telangièctasi i altres. Altres factors que augmenten la possibilitat de patir una leucèmia poden ser l'exposició a radiacions previ al naixement (radiografies) o haver rebut quimioteràpia per un altre càncer.

Els germans d'un nen o nena amb leucèmia, comparats amb altres infants, tenen un petit augment del risc de patir leucèmia. No obstant això, aquest risc és molt baix, inferior a 1 per mil.

La leucèmia, com altres tipus de càncer, no és contagiosa.

Quins son els símptomes de la leucèmia limfoblàstica aguda?

La producció de les cèl·lules sanguínies normals es veu alterada pel creixement de les cèl·lules leucèmiques en la medul·la òssia. Això pot ocasionar:

-Cansament i pal·lidesa (per anèmia)

-Aparició de morats i petites taques rosades a la pell (petèquies) o altres sagnats (per les plaquetes baixes)

-Febre i infeccions que no evolucionen bé (mal funcionament dels leucòcits)

-Dolor en les articulacions i els ossos, coixesa (per la invasió de la medul·la òssia per les cèl·lules leucèmiques)

-Adenopaties o augment de mida dels ganglis limfàtics (per ocupació de les cèl·lules leucèmiques)

A l'inici de la malaltia tots aquests símptomes poden ser molt semblants als d'una infecció per un virus. Quan els símptomes continuen més de 2-4 setmanes, en una majoria de casos es pot arribar a fer el diagnòstic. Com que no són símptomes específics o exclusius de la leucèmia, és molt freqüent que s'hagi consultat en diverses ocasions al metge abans que s'arribi al diagnòstic. Generalment, això no influeix en les opcions de curació del nen o nena.

Com es diagnostica la leucèmia limfoblàstica aguda?

Generalment, si un nen presenta els símptomes característics, la leucèmia es pot diagnosticar amb una analítica sanguínia. En examinar la sang pel microscopi, es poden veure cèl·lules leucèmiques. De vegades, al començament de la malaltia, aquestes cèl·lules no es veuen en la sang i la leucèmia es sospita pels símptomes i algunes alteracions en l'analítica sanguínia. El diagnòstic es confirma mitjançant una punció de medul·la òssia i anàlisi de les cèl·lules obtingudes.

Figura: punció-aspirat de moll d'os en os del maluc (cresta ilíaca) i examen al microscopi de la medul·la òssia. A l'esquerra es mostra un moll d'os normal i a la dreta un moll de l'os amb invasió per cèl·lules leucèmiques

Com es tracta la leucèmia limfoblàstica aguda?

L'objectiu del tractament de la LLA és eliminar les cèl·lules leucèmiques per permetre que la medul·la òssia torni a treballar amb normalitat.

L'equip de metges hematòlegs de l’infant decidirà quin és el millor tractament per a ell, tenint en compte molts factors, entre els quals destaquen:

- el tipus de LLA que té (B o T)

- l'edat del nen o nena i el nombre de leucòcits al diagnòstic

- les característiques genètiques de les cèl·lules leucèmiques

- la resposta que presenti al tractament

El tractament de la LLA segueix protocols de tractament elaborats per especialistes en hematologia i oncologia pediàtrica i estan basats en resultats d'altres protocols (de grups nacionals i internacionals).

La quimioteràpia és el principal tractament que rebrà el nen o nena. Consisteix en la utilització de medicaments que eliminen les cèl·lules canceroses impedint que es reprodueixin.

Quan la quimioteràpia s'administra per via intravenosa, per evitar punxar repetidament una vena, s'utilitza un dispositiu especial anomenat catèter. El catèter s'introdueix en una vena gran que permet administrar tot tipus de medicaments així com també extreure sang per a les anàlisis de sang, evitant les repetides puncions al nen.

Hi ha un tipus de catèter, anomenat port-a-cath, que s'uneix a un reservori rodó de plàstic o metall que queda sota la pell del tòrax. El port-a-cath és molt pràctic en nens perquè en quedar sota la pell no permet que el nen s'ho arrenqui, és més difícil que s'infecti que altres tipus de catèter i permet que el nen es banyi.

Figura: A i B: fotografies del port-a-cath; C: dibuix esquemàtic del tòrax d'un nen amb el port-a-cath on es veu com arriba el catèter a l'entrada del cor. D: radiografia de tòrax on es veu l'agulla, el reservori i el catèter que entra al cor. E: fotografia del tòrax d'un nen amb el port-a-cath sense l'agulla. Es pot apreciar el reservori sota la pell.

Si la quimioteràpia s'administra per un catèter venós arriba, per la sang, a la quasi totalitat de les cèl·lules del cos. No obstant això, la majoria dels medicaments de la quimioteràpia no arriben bé al líquid cefalorraquidi que banya el cervell i medul·la espinal. Això fa que hi hagi cèl·lules leucèmiques que poden sobreviure en aquest líquid. Per tal de prevenir que les cèl·lules leucèmiques que arriben al líquid cefalorraquidi sobrevisquin i siguin la causa d'una futura recaiguda al sistema nerviós, s'ha d'administrar quimioteràpia directament en el líquid cefalorraquidi, mitjançant puncions lumbars (quimioteràpia intratecal). En una minoria de nens que per les característiques de la seva LLA sabem que tenen més risc de recaiguda en el sistema nerviós, aquest tractament es pot complementar amb radioteràpia cranial.

La quimioteràpia pot curar fins a un 85-90% dels infants amb LLA. Quan no s'observen cèl·lules de la leucèmia en la medul·la òssia ni en cap altre lloc es diu que el pacient està en remissió completa.

Un 15-20% dels nens i nenes poden recaure de la leucèmia. La majoria de les recaigudes tenen lloc en els primers cinc anys des del diagnòstic, especialment en els primers dos anys després d'haver finalitzat el tractament. En els casos que hi hagi una recaiguda, es torna a administrar quimioteràpia i, segons el cas, es realitza un trasplantament de medul·la òssia (veure LLA RECAIGUDA). També hi ha noves modalitats de tractament per als infants en recaiguda (veure NOUS TRACTAMENTS)

La majoria dels nens i nenes amb LLA tenen moltes possibilitats de curar-se només amb quimioteràpia i no està indicat realitzar el trasplantament. El trasplantament es reserva per als casos més difícils de curar amb només quimioteràpia atès que és un tractament més intensiu i que té més riscos i possibles seqüeles.

En els nens i nenes que han recaigut o en aquells que, per les característiques de la seva leucèmia, sabem que tenen un risc molt alt de recaure, sí que està indicat realitzar un trasplantament de medul·la òssia. Aquest es fa un cop s'ha assolit una nova remissió completa amb quimioteràpia intensiva o altres modalitats de tractament. Amb el trasplantament, les possibilitats de curació poden augmentar.

Tipus de quimioteràpia

La quimioteràpia que rebrà el pacient dependrà del tipus de leucèmia i de les probabilitats de recaiguda que tingui. Hi ha diferents tipus de tractament, que seran més o menys intensos, segons el risc que tingui de recaiguda. Segons aquest risc, els pacients es classifiquen en els següents grups:

1) risc estàndard, 2) risc, intermedi, 3) alt risc

La intensitat i durada de la quimioteràpia pot variar segons el grup de risc. En tot cas, tots els nensi nenes, independentment del grup de risc al qual pertanyin, rebran

1) un tractament inicial anomenat tractament d'inducció, de quimioteràpia intensiva seguit de

2) un tractament de consolidació o intensificació. Després se segueix de

3) un tractament de manteniment, que consisteix en una quimioteràpia d'intensitat baixa, consistent en pastilles i que permet, en la majoria dels casos, fer una vida gairebé normal i tornar a l'escola i a les activitats esportives o altres extraescolars. En un petit grup d’infants amb més risc de recaiguda, es farà el trasplantament en lloc del tractament de manteniment.

Un 15-20% dels nens i nenes poden recaure de la leucèmia. La majoria de les recaigudes tenen lloc en els primers cinc anys des del diagnòstic, especialment en els primers dos anys d'haver finalitzat el tractament. En els casos que hi hagi una recaiguda, es torna a administrar quimioteràpia i, segons el cas, es realitza un trasplantament de medul·la òssia.

Quines probabilitats tenen de curar-se els infants amb LLA?

Es pot arribar a curar fins a un 85-90% dels nens i nenes amb LLA. Les probabilitats de curació poden variar segons l'edat (millor entre 1 i 9 anys), el nombre de leucòcits al diagnòstic (millor si és baix) i les característiques biològiques de la leucèmia (segons el tipus de leucèmia i les alteracions genètiques que presenten les cèl·lules canceroses). Els nens menors d'1 any tenen una probabilitat de curació una mica inferior, així com alguns amb algunes alteracions genètiques, com són els que tenen el cromosomes Philadelphia. No obstant això, amb els nous tractaments, la majoria dels infants d'aquests subgrups també es curen. El factor que més influeix en el pronòstic és el tractament que s'administri al nen o nena i la resposta que aquest presenti a aquest tractament. Per avaluar aquesta resposta es faran puncions de medul·la òssia al llarg del tractament.

Què passa si el nen o nena recau? Quin tractament s’aplica en els nens o nenes amb recaiguda de la LLA?

Si el nen o nena pateix una recaiguda de la LLA, les possibilitats de curació i el tractament dependran de diversos factors, fonamentalment:

1) temps transcorregut entre el diagnòstic i la recaiguda, com més temps millor

2) de si es tracta d'una LLA de tipus B o T

3) de la localització de la recaiguda (medul·la òssia o altres com el sistema nerviós, testicles o altres)

4) la resposta que tingui el tractament de la recaiguda

El tractament generalment consistirà en quimioteràpia més intensiva que la rebuda inicialment i, sovint, trasplantament de medul·la òssia. Alguns infants en recaiguda poden curar-se sense trasplantament.

En els últims anys, a més de la quimioteràpia, hi ha nous tractaments que poden substituir o complementar a la quimioteràpia, com la immunoteràpia i els tractaments dirigits contra una diana molecular (veure NOUS TRACTAMENTS).

Nous tractaments

En els últims anys s'està produint una revolució en el tractament del càncer i de la LLA. Entre els nous tractaments que hi ha disponibles per tractar la LLA destaquen els tractaments coneguts com a medicina de precisió i la immunoteràpia.

La medicina de precisió consisteix a administrar un tractament personalitzat, dirigit enfront d'alteracions genètiques presents en el càncer o leucèmia del pacient en concret. Així, per exemple, imatinib ha augmentat de forma molt important la curació dels infants amb LLA amb cromosoma Philadelphia (LLA Ph +).

Immunoteràpia: són tractaments que potencien el nostre sistema immunitari per lluitar contra les cèl·lules cancerígenes. Hi ha diverses teràpies com els anticossos (rituximab, blinatumomab inotuzumab i altres) i les teràpies cel·lulars. Entre elles, el tractament amb limfòcits T CAR (CAR-T cells) ha tingut resultats molt prometedors en nens i nenes amb LLA de tipus B. Els limfòcits T CAR són limfòcits que es recullen del pacient i se'ls modifica genèticament perquè reconeguin i destrueixin  la cèl·lula leucèmica.

Seguiment

Després de completar el tractament, el nen seguirà controls periòdics pel seu metge hematòleg i per altres especialistes en cas necessari. Els controls es realitzen per avaluar una possible recaiguda i per fer un seguiment i un tractament de les possibles complicacions a llarg termini. Aquests controls es van espaiant progressivament fins fer-se una vegada a l'any. És recomanable fer un seguiment com a mínim anual a llarg termini per poder detectar aviat i poder tractar, si apareixen, les seqüeles del tractament o de la leucèmia.

Recomenacions i aspectes pràctics

A continuació, farem unes recomanacions de caràcter general i que responen a algunes de les preguntes més freqüents que realitzen els pares dels nens amb leucèmia.

¿Se li caurà el cabell? Quan? L'hem de tallar?

Amb la quimioteràpia que rebrà per tractar la leucèmia, el cabell se li caurà. Generalment, això succeeix a les 2-3 setmanes de l'inici de la quimioteràpia. Si el nen o la nena té els cabells llargs, és més adequat tallar-los curts abans que comenci a caure. No cal, ni és convenient des del punt de vista psicològic, tallar durant els primers dies de l'ingrés. Tampoc cal explicar-li aquest fet en un primer moment. Sí convé, però, abordar aquest tema amb el nen abans que comenci a caure. El cabell torna a sortir al cap de 2-4 setmanes d'haver iniciat la fase de tractament de manteniment, en la qual la quimioteràpia és de menor intensitat.

Higiene

Degut que el nen té disminuïdes les seves defenses davant les infeccions (per la pròpia malaltia i també pel tractament administrat), és convenient mantenir una higiene corporal adequada de l'infant, de l'habitació de l'hospital i del domicili familiar, així com de les seves joguines .

És recomanable evitar aquelles joguines que emmagatzemen molta pols i les caixes de cartró. Tampoc s'ha d'emmagatzemar menjar fora de la nevera. Les plantes estan prohibides a l'habitació, ja que a la terra hi ha espores de fongs.

L'ordre facilita la neteja per part del personal de la neteja de l'hospital.

Visites

És convenient reduir el nombre de visites a l'habitació del nen, ja que poden ser portadores d'infeccions. És recomanable que no hi hagi més de 2 acompanyants a l'habitació i que es rentin les mans abans d'entrar. Si algun dels visitants té algun procés infecciós (refredat, conjuntivitis ...) és preferible que no vingui.

En el cas que aquest sigui el pare, la mare o una altra persona que tingui cura del nen i que no es pugui prescindir de la seva atenció, convindria que es posessin una màscara i es rentessin les mans abans d'entrar en contacte amb el nen.

Alimentació

El nen que rep tractament amb quimioteràpia intensiva ha de rebre una alimentació variada. És convenient, quan la xifra de leucòcits és baixa, evitar els aliments crus que no es puguin pelar (per exemple: enciam, maduixes, tomàquet cru).

En ocasions la quimioteràpia pot treure la gana, o fins i tot provocar nàusees. Durant els dies que estigui rebent la quimioteràpia, no convé forçar el nen perquè mengi, perquè pot ser contraproduent.

D'altra banda, els corticoides (prednisona i dexametasona) que rebrà en algunes fases del tractament poden augmentar molt la gana, fins i tot amb ansietat. Si bé se'ls pot permetre menjar alguna cosa més que els menjars que se serveixen a l'hospital, no se'ls ha de deixar menjar sense límit, ja que sovint no ho toleren bé i pot ocasionar mal de panxa.

Altres fonts d’informació

A continuació li facilitem algunes de les adreces d'Internet i bibliografia que poden ajudar a ampliar la informació sobre la leucèmia o d'altres aspectes relacionats amb aquesta malaltia.

 

En català i / o català:

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/paciente/tratamiento-lla-infantil-pdq

http://cancer.gencat.cat/ca/ciutadans/el_cancer/cancer_infantil/leucemia

En anglès:

https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq

https://www.stjude.org/disease/acute-lymphoblastic-leukemia-all.htm

Coneix pacients de LLA

Llegeix el testimoni de persones que pateixen o han patit aquesta malaltia.

Pàgina web actualitzada 05/09/2018 15:35:57