Els limfomes no Hodgkin

El limfoma és un tipus de càncer de la sang, concretament del sistema limfàtic. El sistema limfàtic és una xarxa d’òrgans (melsa i tim), ganglis limfàtics, conductes i vasos limfàtics que produeixen i transporten limfa des dels teixits fins al torrent sanguini. Es tracta d’una part fonamental del sistema immunitari del nostre cos i ens ajuda a protegir el cos contra els gèrmens, inclosos els bacteris i els virus.

El sistema limfàtic està compost principalment per cèl·lules anomenades limfòcits, un tipus de glòbuls blancs. A la nostra sang existeixen dos tipus principals de limfòcits, denominats limfòcits B (cèl·lules B) i limfòcits T (cèl·lules T).

• Els limfòcits B: Representen el 5-15 % del total de limfòcits i donen origen a les cèl·lules plasmàtiques que produeixen anticossos, i ens ajuden a protegir el cos contra bacteris o virus. Els anticossos s’adhereixen als gèrmens, i els marquen perquè siguin destruïts per altres components del sistema immunitari.
• Els limfòcits T: Són els responsables de coordinar la resposta immunitària cel·lular i s’ocupen de realitzar la cooperació per desenvolupar totes les formes de resposta immunitària, com ara la producció d’anticossos pels limfòcits B. Existeixen diversos tipus de cèl·lules T, i cadascuna d’elles té una funció especial. Algunes cèl·lules T destrueixen gèrmens o cèl·lules anormals del cos. Altres cèl·lules T estimulen o desacceleren l’activitat d’altres cèl·lules del sistema immunitari.

Els limfòcits B i T circulants deriven, igual que totes les cèl·lules sanguínies, de les cèl·lules mare hematopoètiques situades a la medul·la òssia. La cèl·lula mare dona lloc, entre altres, a limfoblasts (cèl·lules limfoide més immadures) i d’ells, després d’etapes maduratives successives, s’arriba als limfòcits. La transformació neoplàstica d’aquestes cèl·lules pot produir-se en qualsevol d’aquestes etapes maduratives del limfòcit i això origina els diferents tipus de síndromes limfoproliferatives (SLP). Això explica la gran varietat i heterogeneïtat biològica i clínica dels limfomes. El sistema limfàtic es troba en moltes parts del cos, de manera que els limfomes poden originar-se a qualsevol part del cos.

El sistema limfàtic del cos, on ocorren els limfomes, està format per diversos òrgans o elements:

• La limfa: és un líquid incolor i aquós que recorre els vasos limfàtics i transporta els limfòcits T i B.
• Els vasos limfàtics: és la xarxa de tubs prims que recullen la limfa des de les diferents parts del cos i la tornen al torrent sanguini.
• Els ganglis limfàtics: són petites estructures arrodonides que podem trobar en diferents parts del cos com ara el coll, les axil·les, l’abdomen, la pelvis, l’engonal o el mediastí (entre els pulmons). Aquests ganglis filtren la limfa i ajuden a combatre infeccions i malalties.
• Melsa: és l’òrgan que produeix els limfòcits i emmagatzema els glòbuls vermells i els limfòcits. La melsa filtra la sang i destrueix les cèl·lules sanguínies velles. La melsa està al costat esquerre de l’abdomen, a prop de l’estómac.
• Tim: és l’òrgan on maduren i es multipliquen els limfòcits. El tim es troba al pit, darrere l’estern.
• Medul·la òssia: és el teixit tou i esponjós ubicat dins d’alguns ossos, com ara el maluc o l’estern. Comunament se l’anomena “moll”. La medul·la òssia produeix els glòbuls blancs, els glòbuls vermells i les plaquetes Vegeu apartat Leucèmia, medul·la òssia i cèl·lules sanguínies.
• Amígdales: són dues masses petites de teixit limfàtic a la part de darrere de la gola. Hi ha una amígdala a cada costat de la gola.

Yaiza

Limfoma no Hodgkin.

“En complir 21 anys em van diagnosticar un limfoma. Tenia un tumor de 14cm al mediastí que col·lapsava un pulmó i em desplaçava el cor. Havíem de començar la quimioteràpia com més aviat millor. Sóc una persona molt optimista, així que quan em van dir que per la meva joventut tenia moltes possibilitats de superar-ho en uns quants mesos, m’hi vaig aferrar i vaig afrontar el tractament amb molta il·lusió.

Tot i això, els resultats no van ser bons i em vaig haver de sotmetre a un autotrasplantament de medul·la òssia, a un tractament experimental i, a posteriori, a un trasplantament del meu germà. Així va ser com, després de 5 anys, vaig aconseguir la remissió completa. Han estat molts anys de patiment sense descans, angoixa i por, però estic agraïda i feliç de poder explicar tot això en passat. Ara, ajudo amb la meva experiència pacients i familiars amb informació de primera mà a través de les xarxes socials perquè el càncer i tot allò que comporta deixi de ser un tema tabú i els nous diagnosticats puguin entendre millor cada part de la seva malaltia”.

continuar llegint

Habitualment els limfomes es classifiquen en dos grans tipus:

• el limfoma de Hodgkin

Actualment, segons les últimes dades de la Societat Espanyola d’Oncologia Mèdica (SEOM) són diagnosticats cada any a l’Estat español més de 1.500 casos de limfomes de Hodgkin.

• els limfomes no hodgkinians (o no Hodgkin)

Així mateix, en aquest gran grup heterogeni poden haver-hi limfomes agressius i limfomes indolents (“crònics”), en funció de la velocitat de creixement i de les característiques específiques de la cèl·lula tumoral. Els limfomes, a més, es classifiquen depenent de si la cèl·lula afectada és de tipus B o T. Actualment, segons les últimes dades de la Societat Espanyola d’Oncologia Mèdica (SEOM) són diagnosticats cada any a l’Estat espanyol més de 9.000 casos de limfomes no Hodgkin.

El limfoma de Hodgkin és habitualment una única entitat clínica amb diversos estadis i, en canvi, existeixen més de 60 tipus de limfomes no Hodgkin (LNH) amb tractaments i pronòstics radicalment diferents.

Des d’un punt de vista pràctic, els limfomes no hodgkinians es poden dividir en dos grans grups en funció de la seva velocitat de creixement.

• Els limfomes agressius, també coneguts com a limfomes d’alt grau, que tendeixen a créixer i estendre’s ràpidament i acostumen a provocar símptomes greus. Els més freqüents són el limfoma difús de cèl·lules grans B (1/3 de tots els limfomes), el limfoma de cèl·lules del mantell, el limfoma T perifèric, el limfoma de Burkitt i el limfoma limfoblàstic (equivalent a un tipus de leucèmia limfoblàstica aguda).
• Els limfomes indolents, també anomenats limfomes de grau baix, tenen un comportament menys agressiu, amb adenopaties d’anys d’evolució i amb estat general conservat, malgrat trobar-se generalment molt estesos (estadis III i IV). Els més freqüents són el limfoma fol·licular, el limfoma de limfòcits petits (equivalent a una leucèmia limfàtics crònica), el limfoma limfoplasmocític/macroglobulinèmia de Waldenström), el limfoma de la zona marginal (en els quals s’inclouen els limfomes MALT) i els limfomes cutanis T (micosi fungoide i síndrome de Sézary).

Paradoxalment, els limfomes no Hodgkin agressius acostumen a respondre bé als tractaments quimioteràpics, mentre que els limfomes indolents són molt difícils d’erradicar per complet, tot i que amb els tractaments actuals els pacients poden viure molts anys i la majoria del temps sense símptomes.

En aquest apartat desenvoluparem o redirigirem a informació de qualitat per a pacients d’alguns dels tipus de limfomes no hodgkinians (LNH):

• El limfoma fol·licular
• El limfoma difús de cèl·lules B grans
• El limfoma de cèl·lules del mantell
• El limfoma limfoblàstic
• El limfoma de Burkitt
• El limfoma de cèl·lules B extraganglionar tipus MALT
• El limfoma anaplàstic de cèl·lules grans
• Els limfomes perifèrics T
• Els limfomes cutanis T: micosi fungoide i síndrome de Sézary

Les causes dels limfomes no Hodgkin (LNH), la clínica, els estudis a realitzar per al seu diagnòstic i l’estadificació de la malaltia són comuns en tots els limfomes, tal com s’exposa a continuació. Les particularitats específiques d’alguns d’ells (si en el diagnòstic són més freqüentment localitzats o disseminats, o el lloc d’aparició) seran detallades en cada apartat corresponent

Avui dia es desconeixen les causes per les quals es desenvolupa un LNH, tret de casos específics com pot ser el limfoma de Burkitt, que es pot associar a una reactivació del virus Epstein Barr o bé a immunodeficiència secundàries a VIH o tractament immunosupressor previ. No es tracta, per tant, generalment d’una malaltia infecciosa ni hereditària, ni existeixen factors mediambientals que estiguin clarament relacionats amb el seu desenvolupament.

La causa més freqüent de consulta al metge, com en altres tipus de limfomes, és l’aparició d’un gangli limfàtic indolor i augmentat de mida. Aquests ganglis es troben localitzats preferentment a la regió cervical (moltes vegades es confonen amb ganglis inflamats secundaris a infeccions bucals, dentàries o d’oïdes). A vegades aquests ganglis augmentats de mida es localitzen en la regió axil·lar o inguinal. Moltes vegades, els pacients acudeixen al metge per tos seca persistent, i a la radiografia del tòrax s’observa una massa a nivell de mediastí (regió localitzada entre els dos pulmons).

En alguns casos el pacient presenta els anomenats símptomes B (pèrdua de pes superior al 10 % en els darrers sis mesos sense causa determinada, febre vespertina i sudoració nocturna), a part de fatiga.

En els LNH indolents no és infreqüent que el diagnòstic es faci en persones asimptomàtiques en les quals es realitzen proves d’imatge o anàlisis de laboratori per altres motius.

El diagnòstic del LNH s’ha de realitzar mitjançant les següents proves, que a més permetran realitzar l’estadificació de la malaltia (si està localitzada en una o diverses àrees, o inclús disseminada per afectació de la medul·la òssia i per tant de la sang):

• Examen físic i antecedents de salut.
• Analítica sanguínia (hemograma i bioquímica que inclou marcadors tumorals com ara LDH i Beta2 microglobulina en sang, així com serologies de marcadors infecciosos). En aquesta analítica es poden realitzar estudis d’immunofenotip limfocitari si hi ha sospita d’infiltració de limfoma en sang.
• Prova d’imatge per detectar la presència de ganglis patològics o altres àrees afectades (en el moment actual, la prova a utilitzar és la tomografia per emissió de positrons associada a una tomografia axial computaritzada – PET/TAC) i, en aquells casos en els quals el PET/TAC és negatiu, ja no es recomana realitzar una biòpsia de medul·la òssia.
• La biòpsia d’un gangli limfàtic sospitós és la prova d’elecció, mentre que la punció/aspiració d’un gangli limfàtic inflamat no és una tècnica vàlida, ja que no permet veure l’estructura del gangli al microscopi. En alguns casos es pot utilitzar la biòpsia amb agulla gruixuda.
  L’estudi histològic (del teixit ganglionar) sempre s’ha de completar mitjançant un estudi immunohistoquímic, citogenètic (per descartar alteracions cromosòmiques que són típiques d’alguns tipus de limfoma) i molecular per realitzar un correcte diagnòstic diferencial amb altres limfomes molt similars.
• Electrocardiograma i radiologia de tòrax, que permet evidenciar eixamplament mediastínic (massa centrotoracical que pot ser l’origen d’un limfoma) 
• PET/TC amb TC toràcic, abdominal i pelvià.
• Biòpsia de medul·la òssia (no necessària si el PET/TC és negatiu).
• Punció lumbar (citometria de fluxe +/- citologia): indicada en aquells pacients que presentin alt risc d’afectació de SNC, com són els qui pateixen una afectació testicular, de la mamella, renal, epidural o quan hi ha més d’una localització extraganglionar i LDH molt elevada (com ocorre típicament en el limfoma limfoblàstic, limfoma de Burkitt i limfoma difús de cèl·lula gran).

Els estudis següents permeten saber l’extensió de la malaltia:

• • Estadi I: Afecció d’un únic territori ganglionar o d’una sola localització.
  • Estadi II: Afecció de dos o més territoris ganglionars o estructures limfoides en el mateix costat del diafragma.
  • Estadi III: Afecció de territoris ganglionars o estructures limfoides en els dos costats del diafragma.
  • Estadi IV: Limfoma disseminat a altres òrgans (per exemple, medul·la òssia, fetge, etc.).

A més, en funció de la presència de símptomes B generals (pèrdua de pes ≥10 % durant els sis mesos previs no explicada per altres motius, febre >38 ºC persistent o remitent durant un mes abans del diagnòstic, sudoració nocturna profusa durant el mes anterior), cadascun d’aquests estadis se subclassifica en A, B, E o S:

• • A: El pacient no presenta els símptomes B anteriorment mencionats.
  • B: El pacient presenta algun dels símptomes B.
  • E: Es troba limfoma en un òrgan o teixit que no és un gangli o la melsa.
  • S: quan la melsa està afectada pel limfoma

MATERIALS TESTIMONIALS

• Ebook “Aquí i ara: la història de l’Álvaro”.
• Ebook “Aquí i ara: la història de la Clàudia”.

Pots sol·licitar-nos els llibrets en format paper per a enviament gratuït a l’Estat espanyol a través del correu electrònic: imparables@fcarreras.es

TRASPLANTAMENT DE MEDUL·LA ÒSSIA

• Guia del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Què és l’HLA i com funciona? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• La Malaltia Empelt contra Receptor. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Història del Trasplantament de Medul·la Òssia. Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Com es realitza la cerca d’un donant compatible anònim? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)

ALIMENTACIÓ

• Com mantenir una alimentació saludable durant el tractament? Fundació Josep Carreras (contingut en espanyol)
• Guia de nutrició. Leukemia & Lymphoma Society

ALTRES

• Idees sobre què emportar-me a una cambra d’aïllament. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Consells de viatge per a persones amb càncer. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual de fisioteràpia en pacients hematològics i trasplantats. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Prevenció i tractament de la mucositis oral. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La higiene bucodental en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual fertilitat: Patir un càncer de la sang i ser pare o mare. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• La cura de la pell en el pacient onco-hematològic. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Manual Estètica Oncològica. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• Leucèmia i sexualitat. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)
• 7 formes de posar-se un mocador. Fundació Josep Carreras contra la leucèmia (contingut en espanyol)

A l’Estat espanyol existeix un gran teixit associatiu per a pacients amb càncer hematològic que, en molts casos, pot informar-te, assessorar-te i fins i tot realitzar alguns tràmits. Aquests són els contactes d’algunes associacions per Comunitats Autònomes:

Totes aquestes organitzacions són externes a la Fundació Josep Carreras.

ESTATAL

• AMILO (Asociación Española de Amiloidosis)
• ACLIF (Asociación para la cura del linfoma folicular)
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AFECTADOS POR LINFOMA, MIELOMA y LEUCEMIA)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera o trucant al 900 100 036 (24h).
• AELCLES (Agrupación Española contra la Leucemia y Enfermedades de la Sangre)
• CEMMP (Comunidad Española de Pacientes de Mieloma Múltiple) 
• FUNDACIÓ JOSEP CARRERAS CONTRA LA LEUCÈMIA
• FUNDACIÓ SANDRA IBARRA
• GEPAC (GRUPO ESPAÑOL DE PACIENTES CON CÁNCER)
• MPN España (Asociación de Afectados Por Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas)

ANDALUSIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALUSVI (ASOCIACIÓN LUCHA Y SONRÍE POR LA VIDA). Sevilla
• APOLEU (ASOCIACIÓN DE APOYO A PACIENTES Y FAMILIARES DE LEUCEMIA). Cadis

ARAGÓ

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASPHER (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS RARAS DE ARAGÓN)
• DONA MÉDULA ARAGÓN

ASTÚRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASTHEHA (ASOCIACIÓN DE TRASPLANTADOS HEMATOPOYÉTICOS Y ENFERMOS HEMATOLÓGICOS DE ASTURIAS)

CANTÀBRIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA-LA MANXA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

CASTELLA I LLEÓ

• ABACES (ASOCIACIÓN BERCIANA DE AYUDA CONTRA LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ALCLES (ASOCIACIÓN LEONESA CON LAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Lleó.
• ASCOL (ASOCIACIÓN CONTRA LA LEUCEMIA Y ENFERMEDADES DE LA SANGRE). Salamanca.

CATALUNYA

• ASSOCIACIÓ FÈNIX. Solsona
• FECEC (FEDERACIÓ CATALANA D’ENTITATS CONTRA EL CÀNCER
• FUNDACIÓ KÁLIDA. Barcelona
• FUNDACIÓ ROSES CONTRA EL CÀNCER. Roses
• LLIGA CONTRA EL CÀNCER COMARQUES DE TARRAGONA I TERRES DE L’EBRE. Tarragona
• MielomaCAT 
• ONCOLLIGA BARCELONA. Barcelona
• ONCOLLIGA GIRONA. Girona
• ONCOLLIGA COMARQUES DE LLEIDA. Lleida
• ONCOVALLÈS. Vallès Oriental
• OSONA CONTRA EL CÀNCER. Osona
• SUPORT I COMPANYIA. Barcelona
• VILASSAR DE DALT CONTRA EL CÀNCER. Vilassar de Dalt

COMUNITAT VALENCIANA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASLEUVAL (ASOCIACIÓN DE PACIENTES DE LEUCEMIA, LINFOMA, MIELOMA Y OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE DE VALENCIA)

EXTREMADURA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFAL (AYUDA A FAMILIAS AFECTADAS DE LEUCEMIAS, LINFOMAS; MIELOMAS Y APLASIAS)
• AOEX (ASOCIACIÓN ONCOLÓGICA EXTREMEÑA)

GALÍCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• ASOTRAME (ASOCIACIÓN GALLEGA DE AFECTADOS POR TRASPLANTES MEDULARES)

ILLES BALEARS

• ADAA (ASSOCIACIÓ D’AJUDA A L’ACOMPANYAMENT DEL MALALT DE LES ILLES BALEARS)
• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

ILLES CANÀRIES

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AFOL (ASOCIACIÓN DE FAMILIAS ONCOHEMATOLÓGICAS DE LANZAROTE)
• FUNDACIÓ ALEJANDRO DA SILVA

LA RIOJA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

MADRID

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• AEAL (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LEUCEMIA Y LINFOMA)
• CRIS CONTRA EL CÁNCER
• FUNDACIÓN LEUCEMIA Y LINFOMA

MÚRCIA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

NAVARRA

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.

PAÍS BASC

• AECC (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER). Present a les diferents províncies i a moltes localitats. Contactar amb la seu més propera.
• PAUSOZ-PAUSO. Bilbao

CIUTATS AUTÒNOMES DE CEUTA I MELILLA

• AECC CEUTA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)
• AECC MELILLA (ASOCIACIÓN ESPAÑOLA CONTRA EL CÁNCER)

Et convidem també a seguir-nos a través de les nostres xarxes socials principals (Facebook, Twitter i Instagram) on sovint compartim testimonis de superació.

Si resideixes a l’Estat espanyol, també pots posar-te en contacte amb nosaltres enviant-nos un correu electrònic a imparables@fcarreras.es perquè t’ajudem a posar-te en contacte amb altres famílies que han superat aquesta malaltia.