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Leucemia linfoblástica aguda infantil

Actualización noviembre 2017

Texto facilitado por la Dra. Susana Rives. Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona

¿Qué es la leucemia?

La leucemia es un tipo de cáncer de las células de la sangre y de la médula ósea. Los niños con leucemia tienen muchos leucocitos inmaduros que impiden la fabricación de los leucocitos normales y de las otras células de la sangre (leucocitos, glóbulos rojos y plaquetas).

¿Qué es la médula ósea? ¿Qué tipos de células sanguíneas hay?

Las leucemias se originan de las células madre de la sangre que se encuentran en la médula ósea, que es la parte roja, esponjosa, dentro de los huesos. En un niño sano las células madre de la sangre pueden ser de dos tipos, linfoides y mieloides y cuando maduran dan lugar a los diferentes tipos de células de la sangre que son:

1) Glóbulos rojos: son las células que transportan el oxígeno desde los pulmones hasta todas las células del cuerpo.

2) Leucocitos o glóbulos blancos: son las células que ayudan a combatir las infecciones. Existen varios tipos de leucocitos como los neutrófilos, monocitos y linfocitos.

3) Plaquetas: son las células que sirven para formar un coágulo y controlar un sangrado.

¿Qué tipos de leucemia hay?

Las leucemias pueden ser agudas o crónicas. Las leucemias crónicas suelen afectar a los adultos y muy raramente a los niños. En niños, la gran mayoría de leucemias son agudas y pueden ser de dos tipos: linfoblásticas o mieloblásticas.

La leucemia aguda mieloblástica se origina a partir de las células madre mieloides (mieloblastos). La leucemia aguda linfoblástica se origina de las células madre linfoides (linfoblastos). Tanto en un tipo como en otro las células leucémicas ocupan el espacio de las células sanguíneas normales (leucocitos, glóbulos rojos y plaquetas) y por ello pueden tener lugar infecciones, anemia (bajo número de glóbulos rojos) y sangrado.

¿Qué es la leucemia linfoblástica aguda?

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un cáncer formado por linfocitos inmaduros, conocidos como linfoblastos. Estas células impiden el crecimiento del resto de células de la sangre. La LLA es el cáncer más frecuente en niños.

Los linfocitos son un tipo de leucocitos o glóbulos blancos y pueden ser de dos tipos, B y T. Según los linfoblastos se originen de células B o T, la LLA se denominará de LLA- B o LLA- T.

¿Cuáles son las causas de la leucemia linfoblástica aguda?

Se desconoce la causa exacta que origina la LLA. La investigación en este campo es importante y se van conociendo los cambios genéticos que suceden en las células leucémicas. Sin embargo, en la mayoría de los niños con LLA se desconoce cuáles son los desencadenantes o los factores que le han originado la leucemia.

En una minoría de niños sí existen algunas enfermedades genéticas que les predispone al desarrollo de la LLA. Este es el caso de niños con síndrome de Down o con otros síndromes como el síndrome de Li-Fraumeni, la ataxia-telangiectasia y otros. Otros factores que aumentan la posibilidad de padecer una leucemia pueden ser la exposición a radiaciones previo al nacimiento (radiografías) o haber recibido quimioterapia por otro cáncer.

Los hermanos de un niño con leucemia, comparados con otros niños, tienen un pequeño aumento del riesgo de padecer leucemia. Sin embargo, este riesgo es muy bajo, inferior a 1 por mil.

La leucemia, como otros tipos de cáncer, no es contagiosa.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia linfoblástica aguda?

La producción de las células sanguíneas normales se ve alterada por el crecimiento de las células leucémicas en la médula ósea. Esto puede ocasionar:

-Cansancio y palidez (por anemia)

-Aparición de morados y pequeñas manchas rosadas en la piel (petequias) u otros sangrados (por las plaquetas bajas)

-Fiebre e infecciones que no evolucionan bien (mal funcionamiento de los leucocitos)

-Dolor en las articulaciones y los huesos, cojera (por la invasión de la médula ósea por las células leucémicas)

-Adenopatías o aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (por ocupación de las células leucémicas)

Al inicio de la enfermedad, todos estos síntomas pueden ser muy parecidos a los de una infección por un virus. Cuando los síntomas continúan más de 2-4 semanas, en una mayoría de casos se puede llegar a hacer el diagnóstico. Como no son síntomas específicos o exclusivos de la leucemia, es muy frecuente que se haya consultado en diversas ocasiones al médico antes de que se llegue al diagnóstico. Generalmente, esto no influye en las opciones de curación del niño o niña.

¿Cómo se diagnostica la leucemia linfoblástica aguda?

Generalmente, si un niño presenta los síntomas característicos, la leucemia se puede diagnosticar con una analítica sanguínea. Al examinar la sangre por el microscopio, se pueden ver células leucémicas. A veces, al comienzo de la enfermedad, estas células no se ven en la sangre y la leucemia se sospecha por los síntomas y algunas alteraciones en la analítica sanguínea. El diagnóstico se confirma mediante una punción de médula ósea y análisis de las células obtenidas.

Figura: punción-aspirado de médula ósea en hueso de la cadera (cresta ilíaca) y examen al microscopio de la médula ósea. A la izquierda se muestra una médula ósea normal y en la derecha un médula ósea con invasión por células leucémicas

¿Cómo se trata la leucemia linfoblástica aguda?

El objetivo del tratamiento de la LLA es eliminar las células leucémicas para permitir que la médula ósea vuelva a trabajar con normalidad.

El equipo de médicos hematólogos del niño decidirá cuál es el mejor tratamiento para él, teniendo en cuenta muchos factores, entre los que destacan:

- el tipo de LLA que tiene (B o T)

- la edad del niño y el número de leucocitos al diagnóstico

- las características genéticas de las células leucémicas

- la respuesta que presente al tratamiento

El tratamiento de la LLA sigue protocolos de tratamiento elaborados por especialistas en hematología y oncología pediátrica y están basados ​​en resultados de otros protocolos (de grupos nacionales e internacionales).

La quimioterapia es el principal tratamiento que recibirá el niño. Consiste en la utilización de medicamentos que eliminan las células cancerosas impidiendo que se reproduzcan.

Cuando la quimioterapia se administra por vía intravenosa, para evitar pinchar repetidamente una vena, se utiliza un dispositivo especial llamado catéter. El catéter se introduce en una vena grande que permite administrar todo tipo de medicamentos así como también extraer sangre para los análisis de sangre, evitando las repetidas punciones al niño.

Existe un tipo de catéter, llamado port-a-cath, que se une a un reservorio redondo de plástico o metal que queda bajo la piel del tórax. El port-a-cath es muy práctico en niños porque al quedar bajo la piel no permite que el niño se lo arranque, es más difícil que se infecte que otros tipos de catéter y permite que el niño se bañe.

Figura: A y B: fotografías del port-a-cath; C: dibujo esquemático del tórax de un niño con el port-a-cath donde se ve como llega el catéter a la entrada del corazón. D: radiografía de tórax donde se ve la aguja, el reservorio y el catéter que entra al corazón. E: fotografía del tórax de un niño con el port-a-cath sin la aguja. Se puede apreciar el reservorio bajo la piel.

Si la quimioterapia se administra por un catéter venoso llega, por la sangre, a la casi totalidad de las células del cuerpo. Sin embargo, la mayoría de los medicamentos de la quimioterapia no llegan bien al líquido cefalorraquídeo que baña el cerebro y médula espinal. Esto hace que haya células leucémicas que pueden sobrevivir en este líquido. Con el fin de prevenir que las células leucémicas que llegan al líquido cefalorraquídeo sobrevivan y sean la causa de una futura recaída al sistema nervioso, se debe administrar quimioterapia directamente en el líquido cefalorraquídeo, mediante punciones lumbares (quimioterapia intratecal). En una minoría de niños que por las características de su LLA sabemos que tienen más riesgo de recaída en el sistema nervioso, este tratamiento se puede complementar con radioterapia craneal.

La quimioterapia puede curar hasta un 85-90% de los niños con LLA. Cuando no se observan células de la leucemia en la médula ósea ni en ningún otro lugar se dice que el paciente está en remisión completa.

Un 15-20% de los niños pueden recaer de la leucemia. La mayoría de las recaídas tienen lugar en los primeros 5 años desde el diagnóstico, en especial en los primeros 2 años tras haber finalizado el tratamiento. En los casos que hay una recaída, se vuelve a administrar quimioterapia y, según el caso, se realiza un trasplante de médula ósea (ver LLA RECAÍDA). También existen nuevas modalidades de tratamiento para los niños en recaída (ver NUEVOS TRATAMIENTOS)

La mayoría de los niños con LLA tienen muchas posibilidades de curarse sólo con quimioterapia y no está indicado realizar el trasplante. El trasplante se reserva para los casos más difíciles de curar con sólo quimioterapia dado que es un tratamiento más intensivo y que tiene más riesgos y posibles secuelas.

En los niños que han recaído o en aquellos que, por las características de su leucemia, sabemos que tienen un riesgo muy alto de recaer, sí está indicado realizar un trasplante de médula ósea. Este se hace una vez se ha alcanzado una nueva remisión completa con quimioterapia intensiva u otras modalidades de tratamiento. Con el trasplante, las posibilidades de curación pueden aumentar.

Tipos de quimioterapia

La quimioterapia que recibirá el paciente dependerá del tipo de leucemia y de las probabilidades de recaída que tenga. Existen diferentes tipos de tratamiento, que serán más o menos intensos, según el riesgo que tenga de recaída. Según este riesgo, los pacientes se clasifican en los siguientes grupos:

1) riesgo estándar, 2) riesgo, intermedio, 3) alto riesgo

La intensidad y duración de la quimioterapia puede variar según el grupo de riesgo. En todo caso, todos los niños, con independencia del grupo de riesgo al que pertenezcan, recibirán

1) un tratamiento inicial llamado tratamiento de inducción, de quimioterapia intensiva seguido de

2) un tratamiento de consolidación o intensificación. Después se sigue de

3) un tratamiento de mantenimiento que consiste en una quimioterapia de intensidad baja, consistente en pastillas y que permite, en la mayoría de los casos, hacer una vida casi normal y volver a la escuela y a las actividades deportivas u otras extraescolares. En un pequeño grupo de niños con un riesgo mayor de recaída, se procede a trasplante en lugar del tratamiento de mantenimiento.

Un 15-20% de los niños pueden recaer de la leucemia. La mayoría de las recaídas tienen lugar en los primeros 5 años desde el diagnóstico, en especial en los primeros 2 años de haber finalizado el tratamiento. En los casos que hay una recaída, se vuelve a administrar quimioterapia y, según el caso, se realiza un trasplante de médula ósea.

¿Qué probabilidades tienen de curarse los niños con LLA?

Se puede llegar a curar hasta un 85-90% de los niños con LLA. Las probabilidades de curación pueden variar según la edad (mejor entre 1 y 9 años), el número de leucocitos al diagnóstico (mejor si es bajo) y las características biológicas de la leucemia (según el tipo de leucemia y las alteraciones genéticas que presentan las células cancerosas). Los niños menores de 1 año tienen una probabilidad de curación algo inferior, así como algunos con algunas alteraciones genéticas, como son los que tienen el cromosomas Philadelphia. Sin embargo, con los nuevos tratamientos, la mayoría de los niños de estos subgrupos también se curan. El factor que más influye en el pronóstico es el tratamiento que se administre al niño y la respuesta que éste presente a este tratamiento. Para evaluar esta respuesta se harán punciones de médula ósea a lo largo del tratamiento.

¿Qué pasa si el niño o niña recae? ¿Qué tratamiento se hace en los niños con recaída de la LLA?

Si el niño sufre una recaída de la LLA, las posibilidades de curación y el tratamiento dependerán de varios factores, fundamentalmente:

1) tiempo transcurrido entre el diagnóstico y la recaída, cuando más tiempo, mejor

2) de si se trata de una LLA de tipo B o T

3) de la localización de la recaída (médula ósea u otros como el sistema nervioso, testículos u otros)

4) la respuesta que tenga el tratamiento de la recaída

El tratamiento generalmente consistirá en quimioterapia más intensiva que la recibida inicialmente y, a menudo, trasplante de médula ósea. Algunos niños en recaída pueden curarse sin trasplante.

En los últimos años, además de la quimioterapia, existen nuevos tratamientos que pueden sustituir o complementar a la quimioterapia, como la inmunoterapia y los tratamientos dirigidos contra una diana molecular (Ver NUEVOS TRATAMIENTOS).

Nuevos tratamientos

En los últimos años se está produciendo una revolución en el tratamiento del cáncer y de la LLA. Entre los nuevos tratamientos que hay disponibles para tratar la LLA destacan los tratamientos conocidos como medicina de precisión y la inmunoterapia.

La medicina de precisión consiste en administrar un tratamiento personalizado, dirigido frente a alteraciones genéticas presentes en el cáncer o leucemia del paciente en concreto. Así, por ejemplo, imatinib ha aumentado de forma muy importante la curación de los niños con LLA con cromosoma Philadelphia (LLA Ph+).

Inmunoterapia: son tratamientos que potencian a nuestro sistema inmunitario para luchar contra las células cancerígenas. Existen diversas terapias como los anticuerpos (rituximab, blinatumomab inotuzumab y otros) y las terapias celulares. Entre ellas, el tratamiento con linfocitos T CAR (CAR-T cells) ha tenido resultados muy prometedores en niños con LLA de tipo B. Los linfocitos T CAR son linfocitos que se recogen del paciente y se los modifica genéticamente para que reconozcan y destruyan a la célula leucémica. 

Seguimiento

Después de completar el tratamiento, el niño seguirá controles periódicos por su médico hematólogo y por otros especialistas en caso necesario. Los controles se realizan para evaluar una posible recaída y para hacer un seguimiento y un tratamiento de las posibles complicaciones a largo plazo. Estos controles se van espaciando progresivamente hasta hacerse una vez al año. Es recomendable realizar un seguimiento como mínimo anual a largo plazo para poder detectar pronto y poder tratar, si aparecieran, las secuelas del tratamiento o de la leucemia.

Recomendaciones y aspectos prácticos

A continuación, haremos unas recomendaciones de carácter general y que responden a algunas de las preguntas más frecuentes que realizan los padres de los niños con leucemia.

¿Se le caerá el pelo? ¿Cuándo? ¿Lo debemos cortar?

Con la quimioterapia que recibirá para tratar la leucemia, el cabello se le caerá. Generalmente, esto sucede a las 2-3 semanas del inicio de la quimioterapia. Si el niño o la niña tiene el pelo largo, es más adecuado cortarlo corto antes de que empiece a caer. No es necesario, ni conveniente desde el punto de vista psicológico, cortarlo durante los primeros días del ingreso. Tampoco hay que explicarle este hecho en un primer momento. Sí conviene, sin embargo, abordar este tema con el niño antes de que empiece a caer. El cabello vuelve a salir al cabo de 2-4 semanas de haber iniciado la fase de tratamiento de mantenimiento, en la que la quimioterapia es de menor intensidad.

Higiene

Debido a que el niño tiene disminuidas sus defensas ante las infecciones (por la propia enfermedad y también para el tratamiento administrado), es conveniente mantener una higiene corporal adecuada del niño, de la habitación del hospital y del domicilio familiar, así como de sus juguetes.

Es recomendable evitar aquellos juguetes que almacenen mucho polvo y las cajas de cartón. Tampoco se ha de almacenar comida fuera del frigorífico. Las plantas están prohibidas en la habitación, ya que en la tierra hay esporas de hongos.

El orden facilita la limpieza por parte del personal de la limpieza del hospital.

Visitas

Es conveniente reducir el número de visitas en la habitación del niño, ya que pueden ser portadoras de infecciones. Es recomendable que no haya más de 2 acompañantes en la habitación y que se laven las manos antes de entrar. Si alguno de los visitantes tiene algún proceso infeccioso (resfriado, conjuntivitis ...) es preferible que no venga.

En el caso de que éste sea el padre, la madre u otra persona que cuide del niño y que no se pueda prescindir de su atención, convendría que se pusieran una mascarilla y se lavaran las manos antes de entrar en contacto con el niño.

Alimentación

El niño que recibe tratamiento con quimioterapia intensiva debe recibir una alimentación variada. Es conveniente, cuando la cifra deleucocitos es baja, evitar los alimentos crudos que no se puedan pelar (por ejemplo: lechuga, fresas, tomate crudo).

En ocasiones la quimioterapia puede quitar el hambre, o incluso provocar náuseas. Durante los días que esté recibiendo la quimioterapia, no conviene forzar al niño para que coma, porque puede ser contraproducente.

Por otro lado, los corticoides (prednisona y dexametasona) que recibirá en algunas fases del tratamiento pueden aumentar mucho el apetito, incluso con ansiedad. Si bien se les puede permitir comer algo más que las comidas que se sirven en el hospital, no se les debe dejar comer sin límite, ya que con frecuencia no lo toleran bien y puede ocasionar dolor de estómago.

Otras fuentes de información

A continuación le facilitamos algunas de las direcciones de Internet y bibliografía que pueden ayudarle a ampliar la información sobre la leucemia o de otros aspectos relacionados con esta enfermedad.

En castellano y / o catalán:

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/paciente/tratamiento-lla-infantil-pdq

http://cancer.gencat.cat/ca/ciutadans/el_cancer/cancer_infantil/leucemia

En inglés:

https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq

https://www.stjude.org/disease/acute-lymphoblastic-leukemia-all.htm

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Página web actualizada 23/11/2017 13:57:54